Adiposogenitálny syndróm (Babinski-Frolichov syndróm, adiposogenitálna dystrofia)

Adiposogenitálny syndróm je forma hypotalamovej obezity, ktorá sa vyskytuje u predškolských detí a dospievajúcich.

adiposogenitálny

Tento stav sa vyskytuje u chlapcov aj dievčat, týka sa však hlavne mužov.

Základom sú zápalové a nádorové procesy hypotalamu. Medzi akútnymi zápalovými procesmi je najbežnejšia vírusová infekcia (chrípka, šarlach) a medzi chronickými - tuberkulóza.

Okrem ovplyvnenia ventromediálnych jadier regulujúcich chuť do jedla sa na adiposogenitálnej dystrofii podieľajú aj stredné oblasti hypotalamu zodpovedné za sekréciu gonadotropných hormónov.

Preto sa u obezity u pacientov vyvíja hypoplázia a atrofia sexuálnych orgánov a nedostatočný rozvoj sekundárnych sexuálnych charakteristík.

Je možná hypofunkcia štítnej žľazy a nedostatočnosť nadobličiek.

patomorfologická

V závislosti od miesta poškodenia sa pozorujú zmeny v hypofýze alebo hypotalame vo forme deštrukcie, zápalu alebo tromboembólie.

V prípade poškodenia nádoru hypofýzy možno zistiť chromofóbne adenómy, cysty, gliómy, gliosarkómy.

príznaky a symptómy

Pre obezitu je charakteristické proporčné ukladanie tuku, predovšetkým v oblasti brucha, panvy, bokov, hrudníka a tváre. Tvár má okrúhly tvar, bez vyrážok a hypervolémie. Končatiny sú pomerne tenké.

U chlapcov sa často pozoruje pseudogynekomastia - ukladanie tuku v hrudníku.

Koža je tenká a jemná, kapiláry sú viditeľné.

Primárne a sekundárne sexuálne vlastnosti oneskorujú vývoj. U chlapcov sú semenníky, miešok a penis malé, niekedy je prítomný kryptorchizmus. Dievčatá vyzerajú staršie. Malé stydké pysky, maternica a vaječníky nie sú vyvinuté. Menštruácia sa oneskoruje.

Charakteristické je tiež pôsobenie na spojivové a kostné tkanivá - sú prítomné platypodie a patologická pohyblivosť kĺbov.

Zmeny neurologického stavu zodpovedajú zápalovým alebo nádorovým procesom. Psychický vývoj u detí zvyčajne zodpovedá veku.

Niekedy sa môžu vyskytnúť príznaky diabetes insipidus.

Vo vnútorných orgánoch nedochádza k žiadnym patologickým zmenám. V priebehu času (roky) sa môžu vyskytnúť dyspnoe (spôsobené zmenami srdcového svalu), dyspeptické javy, dyskinéza žlčových ciest, bolesť pečene.

Liečba sa vykonáva v závislosti od príčiny. V prípade nádoru sa odporúča odstrániť ho chirurgickým zákrokom a rádioterapiou. A v prípade infekcií sa používa protizápalová terapia.

Povinnou súčasťou liečby je vyvážená strava s nízkym obsahom kalórií, podávanie anorexigénnych látok a diuretík a tiež hormonálna terapia.