Agenéza obličiek - príznaky, diagnostika a liečba

Absencia jednej alebo oboch obličiek je známa ako obličková agenéza. Bilaterálna renálna agenéza je to vždy fetálne. Jednostranná renálna agenéza môžu byť asymptomatické a najčastejšie sa diagnostikujú náhodne ultrazvukom brucha alebo CT.

agenéza

U detí s obličková agenéza jednostranne, zvyšná oblička je zväčšená, čo predstavuje vyššie riziko vzniku chorôb. Väčšinou sa to zdá byť tak unilaterálna renálna agenéza je v skutočnosti aplázia obličiek (neúplný vývoj metanefrogénnej hmoty a močovodu s výskytom malej a nefunkčnej obličky). Úmrtia plodu na tento stav boli hlásené v 10 - 33% prípadov.

Príznaky a príznaky renálnej agenézy

Jednostranná renálna agenéza je to asymptomatický stav (bez príznakov). Zdá sa však, že existuje zvýšený výskyt infekcií, hydronefróza (zvýšený objem obličiek v dôsledku hromadenia moču) a kalkul na úrovni kontralaterálnej obličky. Ďalšie vrodené anomálie spojené s bilaterálna agenéza sú srdcové, chrbtové, análne, dlhé kosti, ruky a pohlavné orgány. Bilaterálna agenéza je to nezlučiteľné so životom.

Príčiny obličkovej agenézy


Stanovenie diagnózy renálnej agenézy

Prenatálne je toto ochorenie podozrivé, keď dôjde ku kombinácii oligohydramniónu a „pokrčenej“ polohy plodu. Zvláštnu pozornosť venujte tomu, aby ste zabránili nesprávnej diagnóze perirenálneho tuku alebo veľkých nadobličiek (žľazy umiestnené nad obličkami) namiesto chýbajúcej obličky.

Diferenciálna diagnostika sa robí s predčasným prasknutím membrán, závažnou uteroplacentárnou nedostatočnosťou, obštrukčnou uropatiou a polycystickými bilaterálnymi obličkami. Neschopnosť vidieť renálne tepny farebným Dopplerom je dôležitou indikáciou pri diagnostike uni alebo bilaterálna renálna agenéza.

Avšak prenatálna diagnostika je zložitá, takže vo väčšine prípadov sú ľudia s týmto ochorením diagnostikovaní po narodení. Náhodná diagnóza počas života a obličková agenéza sa dajú urobiť zobrazovacími vyšetreniami brušnej alebo obličkovej sústavy, ako sú: ultrasonografia, počítačová tomografia, intravenózna urografia.

Liečba renálnej agenézy

Pre deti s bilaterálna renálna agenéza, neexistuje liečba, ktorá by pomohla produkovať plodovú vodu alebo pomohla rozvoju pľúc. Deti narodené s týmto ochorením môžu vyžadovať liečbu, ak sú spojené aj abnormality iných orgánov.

Väčšina ľudí s jednostranná agenéza vedú normálny život, väčšina zistí, že týmto stavom trpí dokonca dosť neskoro. Ľudia, ktorí trpia jednostranná agenéza musí vykonávať pravidelné kontroly, pri ktorých sa vykonáva meranie krvného tlaku, veľmi dôležité pre optimálne fungovanie existujúcej obličky, pričom je lepšie neprevyšovať hodnotu 130/80 mmHg, v prípade potreby sa má podávať liečba s cieľom udržiavať optimálne limity . Nevyhnutná je tiež ľahká strava, pri ktorej sa zabráni požitiu solí, čo zvyšuje tlak a ovplyvňuje obličky. Mal by sa tiež obmedziť príjem alkoholu a tabaku. Poškodenie jednej obličky môže vo veľmi krátkom čase ohroziť život pacienta.

Bilaterálna agenéza vyskytuje sa u 1 z 4 500 detí a je častejšia u mužov. Jednostranná agenéza sa vyskytuje u 1 z 1 000 - 2 000 živo narodených detí. Riziko recidívy choroby pri ďalšom tehotenstve je asi 3% v prípade rodičov, ktorí týmto ochorením netrpia, a 15%, ak jeden z rodičov trpí obličková agenéza.

Bibliografia

1. Vrodené chyby: hodnotenie a riadenie založené na dôkazoch '', autori: Praveen Kumar, Barbara K. Burton, vydavateľ: Library of Congress, rok: 2008.
2. Fetálna medicína '', autori: Charles H. Rodeck, Martin J. Whittle, vydavateľ: Churchill Livingstone Elsevier, rok: 2009.