Akromegália - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologická klinika

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

akromegália

Posledná aktualizácia: 23.10.2017

Synonymá

Prvý deskriptor

definícia

Selektívne zväčšenie akry, najmä nosa, uší, brady, rúk a nôh po uzavretí epifýzových platničiek, súčasne s vnútornými orgánmi (visceromegália) po skončení rastového veku v dôsledku nadprodukcie somatotropného hormónu (STH).

Zaujímavé tiež

Vytrhávanie vlastných vlasov na hlave alebo tele v zmysle autostimulácie a autoagresie. U mladších.

Výskyt/epidemiológia

Etiopatogenéza

Diskusie o akromegálii zahŕňajú:

  • Nadprodukcia rastového hormónu (STH = somatotropný hormón), väčšinou v dôsledku eozinofilného adenómu prednej hypofýzy.
  • Mutácie regulačných génov adenylátcyklázy (G proteíny signálnej transdukčnej dráhy).
  • Ektopické neuroendokrinné aktívne tkanivo: GH-RF stimuluje onkogén c-fos v bunkách produkujúcich STH v nádoroch mimo hypofýzy (pankreas, pľúca, vaječníky, prsia).
  • Nadmerná sekrécia rastového hormónu uvoľňujúceho faktora (GH-RF): eutopická pri hypotalamických hamartómoch, ganglioneurómoch, ektopická pri nádoroch (karcinoid, pankreas, malobunkový karcinóm pľúc, nadobličky, feochromocytóm).
  • Zvýšený účinok alebo sekrécia somatomedínov („akromegalodizmus“).

prejav

Klinický obraz

  • Integrácia: výpotok, poruchy vlasových trofejí (u pacientok často slabý hirzutizmus, u mužov alopécia androgénneho typu); Hyperhidróza (najmä palmová a plantárna); Hypertrichóza (u 40-50% pacientov); Onychodystrofia; Cutis verticis gyrata; Hyperpigmentácia (u 40-50% pacientov); Acanthosis nigricans.
  • Extrakutánne prejavy akromegálie: zhrubnutie tvárových znakov, zhrubnutá a zvrásnená pokožka tváre, cutis verticis gyrata, zväčšenie rúk, nôh, akrov, visceromegália. Hrudkovitá reč v dôsledku makroglosie. Často hypertenzia, poruchy videnia, syndróm karpálneho tunela, patologická glukózová tolerancia, hemianopia, kongestívna papila, bolesti hlavy, struma (nodosa colloides), amenorea, dysmenorea, strata potencie (gonadálna atrofia), adenomatózne polypy hrubého čreva (vyššia prevalencia karcinómu hrubého čreva), Pre nádory hypofýzy: bitemporálna hemianopia a kongestívna papila.

laboratórium

diagnóza

terapia

literatúry

  1. Braham C a kol. (2002) Vlastnosti v ťahu kože u pacientov liečených na akromegáliu. Dermatology 204: 325-329
  2. Klibanski A, Zervas NT (1991) Diagnostika a manažment adenómov hypofýzy vylučujúcich hormóny. N Engl J Med 324: 822-831
  3. Lami MC a kol. (2003) Strata vlasov u troch pacientov s akromegáliou liečených oktreotidom. Br J Dermatol 149: 655-656
  4. Marie P (1886) Sur deux cas d’acromégalie: hypertrophie singulière non congénitale des extrémités supérieures, inférieures et céphalique. Rev de Med 6: 297-333
  5. Melmed S (1992) Acromegaly. Kliniky endokrinológie a metabolizmu v Severnej Amerike 21: 483-765
  6. Melmed S a kol. (2002) Guidelines for acromegaly management. J Clin Endocrinol Metab 87: 4054-4058
  7. Saucerotte N (1801) Mélanges de chirurgie. Paríž, zv. 1, s. 477
  8. Umahara M a kol. (2003) Inzulínotropný polypeptid závislý od glukózy indukuje sekréciu rastového hormónu v akromegálii. Endocr J 50: 643-650
  9. Verstraeten (1889) L'acromégalie. Rev med 9: 377-493
  10. Wass JA (2003) Dynamické testovanie v diagnostike a sledovaní pacientov s akromegáliou. J Endocrinol Invest 26: 48-53

Odporúčané články

Patologicky zvýšené ochlpenie na tvári, pohlavie a telo (= oblasti závislé od androgénu = muž B.

Benígne, vrodené alebo získané, pozostávajúce z melanocytov, hnedej až hnedočiernej farby, menej často.

Pod hyperpigmentáciou v širšom zmysle sa rozumie patologická, vrodená alebo získaná.

Zriedkavé, geneticky podmienené, chronicky progresívne alebo chronicky relapsujúce, rozptýlené atď.