Akútna myasténia pretvára všetko, čo potrebujete vedieť, od príčin a symptómov až po liečbu a
Akútna priečna myasténia spočíva v akútnom zápale sivej a bielej hmoty v jednom alebo viacerých susedných segmentoch chrbtice, zvyčajne hrudných.
Lekársky tím MedLife - neurológia
Akútna priečna myasténia - Príčiny/infekčné agens/rizikové faktory
Medzi príčiny patrí postinfekčný zápal, roztrúsená skleróza, autoimunitné zápalové procesy, vaskulitída a lieky.
Akútna priečna myasténia sa môže vyskytnúť u pacientov s vaskulitídou, roztrúsenou sklerózou, mikroplazmatickými infekciami, lymskou boreliózou, syfilisom, TBC alebo vírusovou meningoencefalitídou, ako aj u pacientov užívajúcich amfetamín, heroín alebo antiparazitárne alebo antifungálne lieky.
Patofyziologický mechanizmus nie je často známy, ale niektoré prípady sa vyskytujú po vírusových infekciách alebo očkovaní, čo naznačuje autoimunitnú reakciu. Zápal má tendenciu difúzne ovplyvňovať miechu na jednej alebo viacerých úrovniach a ovplyvňuje všetky funkcie miechy.
Akútna priečna myasténia - príznaky
Symptomatológia pozostáva z bilaterálne senzoricko-motorické a sfinkterické deficity pod úrovňou lézie.
Môže nastať bolesti chrbta, krku alebo krku bolesť hlavy Za niekoľko hodín alebo dní je vyvinutá symptomatológia a pocit zúženia hrudníka alebo brucha vo forme pásu, slabosť, mravčenie a parestézie dolných končatín. Deficity môžu postupovať ďalší počet dní, kým sa formujú úplná priečna senzoricko-motorická myelopatia, spôsobujúci vzhľad paraplégia, strata citlivosti pod léziou, retencia moču a fekálna inkontinencia.
Proprioceptívna a vibračná citlivosť sú občas aspoň na začiatku ušetrení. Syndróm sa príležitostne vyskytuje u pacientov so sklerózou multiplex, SLE alebo antifosfolipidovým syndrómom. Asi 10% - 20% pacientov bez príčiny bude mať SM.
Akútna priečna myasténia - Liečba
Diagnóza akútnej priečnej myasténie
Diagnóza sa zvyčajne robí pomocou MRI snímok, vyšetrenia CSF a krvných testov. Môže byť užitočné včasné podanie, intravenózne podávanie kortikosteroidov a plazmaferéza.
Diagnózu naznačuje priečna senzoricko-motorická myelopatia so segmentovými deficitmi. Diagnóza si vyžaduje vyšetrenia: vyšetrenie MRI a LRC. MRI obrázky zvyčajne vizualizujú opuch miechy a pomáhajú vylúčiť ďalšie liečiteľné príčiny dysfunkcie miechy (napr. Kompresia miechy). LRC zvyčajne obsahuje monocyty, mierne zvýšený obsah bielkovín a zvýšený index IgG (normálne ≤ 0,85). Testy na ďalšie liečiteľné príčiny sú: röntgenové vyšetrenie hrudníka, PPD (kožný test na tuberkulín), sérologické testy na mykoplazmu, lymskú boreliózu, koncentráciu folátu a vitamínu B12, ESR, antinukleárne protilátky a VDRL zo vzoriek CSF a krvi. Z anamnézy môže vyplynúť etiológia súvisiaca s podávaním lieku. Bude vykonaná MRI mozgu: roztrúsená skleróza sa vyvíja u 50% pacientov s mnohopočetnými, veľkými periventrikulárnymi léziami v T2 a u 5% tých, ktorí tieto lézie nemajú.
Všeobecne platí, že čím je vývoj akútnejší, tým je prognóza zložitejšia. Bolesť naznačuje závažnejší zápal. Asi 1/3 pacientov má dobrý vývoj, 1/3 zostáva s mierou slabosti a pocitu urgentného močenia a 1/3 zostáva pripútaná na lôžko a v bezvedomí.
Liečba akútnej priečnej myasténie
Liečba spočíva v podporných meraniach a korekcii príčin.
Liečba je diktovaná etiológiou alebo pridruženým ochorením, inak je podporná. V idiopatických prípadoch ochorenia sa kvôli možnosti autoimunitnej príčiny často podávajú vysoké dávky kortikosteroidov, po ktorých nasleduje plazmaferéza. Účinnosť týchto liečebných postupov nebola doteraz preukázaná.