Aký je život, keď máte hemofíliu?
Prihlásiť sa
Vytvoriť účet
Obnova hesla
Liek
Pre väčšinu z nás sú modriny alebo povrchné škrabance pominuteľnou vecou, ktorú treba ignorovať. Vyskytujú sa náhodne a zmiznú potichu bez toho, aby nás rušili, takže na ne často zabúdame. Ale pre ľudí s hemofíliou môže jednoduchá modrina znamenať týždne utrpenia.
Genetická chyba, nedostatok faktora zrážania krvi, ktorý normálne umožňuje zastaviť krvácanie, vedie k zriedkavému ochoreniu nazývanému hemofília. Dedí sa po materskej línii, matky sú tie, ktoré prenášajú a prenášajú gén, ktorý chorí deti mužského pohlavia.
Claudiu Lazăr trpí hemofíliou A, ťažkou formou, tj. Jeho krv je zložená z koagulačného faktora VIII v množstve menej ako 1%, v porovnaní so 70%, ako by to bolo normálne. Závisí to preto na celý život od liečby.
Krvné testy naznačujú chorobu
Keď mu diagnostikovali, on ani jeho rodina nevedeli podrobnosti o chorobe. V štyroch rokoch ho smrť prešla. Zlomený vozík, ktorý sa viac podobal železnej kostre na kolesách, sa stal Claudiuovou obľúbenou hračkou vyrastajúcou v krajine so svojimi starými rodičmi.
Dieťa vo chvíli nepozornosti narazilo do rúrky kovovej „hračky“ do pravej časti bruška. Miesto úderu sa nadmerne zväčšilo a rodičia, na čo upozornili starí rodičia, ho odviezli do nemocnice Budimex v Bukurešti, kde „Po nehode som mal obrovský brušný hematóm,“ hovorí Claudiu. Takéto hematómy sa často vyskytujú u pacientov s hemofíliou v dôsledku vnútorného krvácania.
Krvácanie trvá niekoľko dní
Liečba hemofílie spočíva v intravenóznej injekcii koagulačného faktora, ktorý chýba v krvi pacientov. "Chýbajúci koagulačný faktor sa injektuje v závislosti od formy hemofílie. Pri hemofílii A sa používa koagulačný faktor VIII a pri type B sa používa koagulačný faktor IX.".
Týmito faktormi sú koncentrovaný prášok, ktorý sa rozpúšťa vo fyziologickom roztoku a podáva sa v závislosti od hmotnosti pacienta, od času, ktorý uplynul od začiatku krvácania, a od miesta, kde k nemu došlo, “vysvetľuje primárka hematológie Národného hematologického ústavu Luminiţa Rusen. Zároveň môžete na zmiernenie bolesti použiť aj ľad na opuchy, protizápalové gély a lieky proti bolesti.
Podľa lekára Luminiţa Rusen sa vo vyspelých krajinách profylaktická liečba vykonáva iba v ťažkých formách, v prípade tých, ktoré majú krvný koagulačný faktor nižší ako 1 percento. „Táto liečba spočíva v podaní dávky liečiva dvakrát alebo trikrát týždenne, ktoré umožňujú zvýšenie koncentrácie koagulačného faktora na 2 percentá v krvi týchto pacientov. Tým sa zabráni takzvanému spontánnemu krvácaniu, ktoré sa objavilo v dôsledku ľahkých tráum, ktoré pacient necíti “, vysvetľuje špecialistka Luminiţa Rusen.
Každý deň s Damoklovým mečom nad hlavou
Podľa lekárky Luminiţy Rusenovej sa po 90. rokoch v Rumunsku objavila liečba koagulačnými faktormi, ktoré nahradili tradičné lieky na báze plazmy a kryoprecipitátu získané z darovanej krvi. Ale ani teraz nemajú pacienti s hemofíliou dostatočnú liečbu na prevenciu krvácania, ale iba na zastavenie tých, ktorí už začali.
Z tohto dôvodu pre Davida vo veku 3 roky a 2 mesiace znamená hemofília najmenej raz mesačne nemocničné injekcie. „Chápe, že je zvláštny, a vždy je opatrný, aby nám povedal, či ho niekto udrie,“ hovorí Davidov otec. kreslite, spievajte a modelujte, aby ste sa vyhli zraneniam.
Podľa lekára Luminiţa Rusen, ak by bola k dispozícii profylaktická liečba, mohli by byť vyvolané úzkosti, záchvaty paniky a depresie, ktoré často trpia pacientmi s hemofíliou, ale aj ich rodičmi, pre ktorých je svet okolo nich trvalým zdrojom nehôd a nebezpečenstva. vyhnúť sa.
Lokomotorické postihnutie, veľké nebezpečenstvo
Asi najhoršou vecou u pacientov s hemofíliou je, že krvácanie sa objavuje aj vo vnútri kĺbov, čo vedie v priebehu času k pohybovému postihnutiu.
Táto komplikácia hemofílie sa medicínsky nazýva chronická hemofilická artropatia. Svaly sú tiež ovplyvňované častým krvácaním a deformujú sa kosti a časom môžu byť potrebné protézy, aby si pacienti obnovili svoju pohyblivosť, inak zostanú po zvyšok svojho života pohybovo postihnutí.
V Rumunsku sa liečba koagulačným faktorom nerobí preventívne.