Amyloidóza - príznaky a príznaky
príznaky a symptómy
Väčšina pacientov má gastrointestinálne poruchy, sú prítomné ďalšie prejavy, ktoré sa líšia v závislosti od orgánov alebo systémov postihnutých týmto ochorením. Zvyčajne sú postihnuté orgány zväčšené a majú pevnú konzistenciu.
Pretože amyloidové usadeniny môžu obmedziť schopnosť srdca naplniť sa krvou, aj tá najmenšia fyzická aktivita môže spôsobiť sťažené dýchanie. Ak je ovplyvnený elektrický systém srdca, môže byť srdcový rytmus chaotický. Môže byť tiež zväčšené srdce a môže byť prítomný srdcový šelest. Choroba môže viesť k zlyhaniu srdca.
Keď amyloidóza postihuje obličky, nohy, členky a päty, opuchne. Obličky sa zmenšujú a tvrdnú, čo má za následok zlyhanie obličiek. Je bežné, že pacienti chudnú nad 10 kg a majú nechuť k mäsu, vajciam a iným potravinám bohatým na bielkoviny. Je tiež bežné zvyšovať hladinu cholesterolu (ktorá nereaguje na liečbu liekom) a prítomnosť bielkovín v moči (proteinúria).
Poškodenie nervového systému sa často pozoruje u pacientov s familiárnou amyloidózou. Môže byť prítomný zápal a degenerácia periférnych nervov (periférna neuropatia). U jedného zo štyroch pacientov s amyloidózou sa vyvinie syndróm karpálneho tunela, bolestivá porucha, ktorá spôsobuje znecitlivenie a mravčenie v reakcii na tlak na nervy v zápästí. Amyloidóza, ktorá ovplyvňuje nervy v nohách, môže spôsobiť pálenie alebo znecitlivenie prstov na nohách a chodidlách a možno aj slabosť dolných končatín. Ak sú zapojené defekujúce nervy, epizódy hnačky sa budú striedať s obdobiami zápchy. Ak ochorenie postihuje nervy, ktoré regulujú krvný tlak, môžu mať pacienti po postavení sa na nohy závraty alebo dokonca mdloby.
Zväčšenie týchto orgánov je bežné. Funkcia pečene je zvyčajne ovplyvnená až v pokročilých štádiách ochorenia. Akumulácia bielkovín v slezine zvyšuje riziko prasknutia tohto orgánu.
Jazyk môže byť zapálený, zväčšený a stuhnutý. Črevné pohyby je možné znížiť. Absorpcia potravinových princípov je narušená (čo môže viesť k podvýžive) a môže byť tiež prítomné črevné krvácanie, bolesti brucha, zápcha a hnačky.
Kožné príznaky sa vyskytujú asi v polovici prípadov primárnej a sekundárnej amyloidózy a vo všetkých prípadoch zápalu a degenerácie periférnych nervov. Papuly sa môžu objaviť na tvári a krku, v slabinách, v podpazuší, v análnej oblasti a na jazyku alebo vo zvukovodoch. Môžu byť tiež prítomné zápaly a krvácanie z kože (purpura), vypadávanie vlasov a sucho v ústach.
Dýchacie cesty môžu byť blokované amyloidovými usadeninami v nosových dutinách, hrtane a priedušnici.