Amyotrofická laterálna skleróza (ALS) → Získajte viac informácií o príznakoch a priebehu
Rôzne formy ALS
Amyotrofická laterálna skleróza sa vyskytuje v rôznych variantoch. Príčiny a pozadie ALS však ešte nie sú úplne objasnené. V prípade primárnej laterálnej sklerózy je stále otázkou, či ide skutočne o podtyp ALS alebo nezávislé ochorenie. Vyznačuje sa predovšetkým stuhnutím svalov, kŕčmi a stratou jemnej motoriky.
Existuje aj spinálny a bulbárny variant ALS, ktoré sa líšia podľa nástupu a priebehu ochorenia. Spinálna amyotrofická laterálna skleróza začína na končatinách; bulbárna forma je najskôr viditeľná v reči a tvári.
Typické príznaky ALS
Pre ALS sú navyše typické nasledujúce príznaky:
- Slabosť svalov
- kŕče
- Nekoordinované zášklby svalov (fascikulácie)
- Strata svalových reflexov
- Úbytok svalov (atrofia)
Pre amyotrofickú laterálnu sklerózu je tiež charakteristické, že sa chorí musia nekontrolovateľne opakovane smiať alebo plakať. Mentálne schopnosti však choroba takmer nikdy nezhoršuje. Ďalej je extrémne zriedkavé oslabenie svalov okolo očí a svalov zvierača.
Amyotrofická laterálna skleróza: priebeh ochorenia
Amyotrofická laterálna skleróza zvyčajne začína v jednej časti tela a na jednej strane tela. Postupom sa ALS šíri po celom tele. Asi 40 až 50 percent postihnutých uviedlo, že pôvodne pociťovali príznaky ALS vo svaloch rúk a predlaktí: Slabnú, ich reakcie sú spomalené a ich pohyby sú nervózne a nebezpečné. Vyskytujú sa kŕče a šklbanie. Potom sa príznaky objavia na chodidlách a nohách a nakoniec na tvári. To vedie k zníženiu výrazu tváre a strnulo vyzerajúcej tvári, ale tiež k problémom s rozprávaním, žuvaním a prehĺtaním.
Strata svalových reflexov. Ako choroba postupuje, objavujú sa príznaky paralýzy a dýchavičnosti: oslabenie hrudnej steny a brušných svalov, ako aj bránice zhoršujú funkciu pľúc. Pri amyotrofickej laterálnej skleróze sa bolesť objaví až neskôr, pretože svaly a svaly, ktoré ustúpili, potom viac zaťažujú kosti a kĺby. V niekoľkých prípadoch môže byť demencia tiež vedľajším účinkom ochorenia.
Spinálna ALS sa začína v rukách a nohách
Spinálna amyotrofická laterálna skleróza začína svoj priebeh na končatinách, to znamená na rukách a nohách. Nohy a lýtka tiež často trpia ako prvé. Ukazujú to nestabilná chôdza a slabé nohy postihnutých. Je oveľa zriedkavejšie, že prvé príznaky ALS sú zreteľné v oblasti ramien alebo nadlaktia, čo však nemožno vylúčiť.
Bulbová forma ALS začína na tvári
Asi 25 percent pacientov s ALS najskôr pocíti príznaky na tvári, pretože na začiatku zomiera špeciálny typ nervových buniek v mozgu. Prvým znakom je najčastejšie časté chrapot a ľudia sa nimi často dusia. Schopnosť rozprávať, žuť a prehĺtať sa znižuje, pretože svaly potrebné na tieto činnosti sú obmedzené. Táto fáza ochorenia je známa ako progresívna bulbárna obrna. Z tváre sa potom poruchy rozšírili do ďalších častí tela.
Liečba nervového ochorenia
ALS v súčasnosti nie je liečiteľná. Pomocou rôznych liečebných metód sa však dajú jednotlivé príznaky zmierniť a priebeh ochorenia sa trochu spomalí. Terapia je založená na rôznych príznakoch. Pacienti, ktorí trpia dýchavičnosťou napríklad v dôsledku rozpadu svalov, dostanú dýchací prístroj a môžu byť tiež liečení liekmi proti hlienu, ktoré sa používajú aj pri cystickej fibróze. Ak postihnutí už nemôžu prehĺtať, môže byť potrebné umelé kŕmenie infúziami alebo nazogastrickou sondou.
Na spomalenie degeneratívneho priebehu ochorenia sa na ochranu nervových ciest podávajú takzvané neuroprotektívne lieky. Liek riluzol je jedným z liekov, ktoré spomaľujú poškodenie nervových buniek, ale môžu poškodiť pečeň a preto si vyžadujú pravidelné krvné testy.
Liečba ALS pomocou liečby kmeňovými bunkami bude čoskoro možná?
V súčasnosti sa realizuje výskum terapie kmeňovými bunkami, pri ktorej majú poškodené nervové bunky nahradiť kmeňové bunky, ktoré ešte nie sú úplne vyvinuté. Táto liečebná metóda však ešte nie je úplne vyvinutá a nie je v Nemecku schválená.
Očakávaná dĺžka života pacientov s ALS
Priemerná dĺžka života po objavení sa prvých príznakov amyotrofickej laterálnej sklerózy je tri a pol roka. Existujú však aj pacienti, ktorí žili päť a viac rokov. To závisí okrem iného od formy ochorenia a závažnosti a rýchlosti jeho priebehu. Úspešná liečba môže navyše výrazne zvýšiť dĺžku života a kvalitu života postihnutých.