Amyotrofická laterálna skleróza SpringerLink

Amyotrofická laterálna skleróza

skleróza

Zhrnutie

pozadie

V posledných rokoch pribúdajú náznaky, že amyotrofická laterálna skleróza (ALS) nie je čistým ochorením motorických neurónov, ale multisystémovou degeneráciou s veľkým počtom nemotorických symptómov. Tento moderný pohľad podporuje neuropatologické a zobrazovacie nálezy.

Otázka

Cieľom je odpovedať na otázku, ktoré nálezy hovoria o prítomnosti multisystémovej degenerácie a čo to znamená pre diagnostiku a terapiu ochorenia.

Materiál a spôsob

Súhrn a vyhodnotenie najnovších klinických, zobrazovacích a neuropatologických štúdií.

Výsledky

Aktuálna situácia v štúdii ukazuje, že príznaky ALS idú ďaleko za hranice motorického nervového systému a ovplyvňujú najmä kognitívne funkcie, okulomotorický systém, extrapyramídový systém a citlivosť. Neuropatologický korelát je postupné šírenie proteínu „transaktívna odpoveď DNA viažuci proteín 43 kDa“ (TDP-43) cez funkčne spojené kortikálne štruktúry.

Závery

Nemotorické príznaky sa pri ALS vyskytujú pravidelne, aj keď zvyčajne nie sú klinicky výrazné. Znalosť ich neuropatologického korelátu ponúka nové perspektívy diagnostiky, ale aj terapie.

Zhrnutie

Pozadie

Existuje čoraz viac dôkazov o tom, že amyotrofická laterálna skleróza (ALS) sa musí považovať skôr za multisystémovú degeneráciu než za čisto motorické neurónové ochorenie, pretože zahŕňa aj rôzne dnonmotorové príznaky. Tento moderný názor potvrdili neuropatologické a zobrazovacie nálezy.

Ciele

Prehodnotiť nedávne zistenia podporujúce myšlienku multisystémovej degenerácie a opísať dôsledky pre diagnostiku a terapiu.

Metódy

Prezentuje sa diskusia o posledných klinických, zobrazovacích a neuropatologických nálezoch.

Výsledky

Medzi príznaky ALS patria nielen motorické príznaky, ale aj kognitívne poruchy, okulomotorické abnormality a extrapyramídové a senzorické príznaky. Ako neuropatologický korelát bolo popísané systematické rozširovanie „proteínu viažuceho sa na DNA 43 kDa“ (TDP-43) po funkčne spojených kortikálnych štruktúrach.

Závery

U ALS sa pravidelne vyskytujú nemotorické príznaky, aj keď zvyčajne v klinickom obraze dominujú. Posledné neuropatologické nálezy ponúkajú nové perspektívy diagnostiky a terapie pri ALS.

Toto je ukážka obsahu predplatného. Prihláste sa a skontrolujte prístup.