ANÉMIA PROSTREDNÍCTVOM PORUCHY HEMOGLOBÍNOVEJ SYNTÉZY liek
Hemoglobín, komplexný proteín, je tvorený globínom (96%) a hemom (4%). Železo, aminokyseliny a bielkoviny, niektoré vitamíny (C, A, B2, B6, B12) a kyselina listová sú pre syntézu Hb nevyhnutné.
Môže sa znížiť syntéza Hb, predovšetkým v dôsledku zníženého množstva železa v tele, buď preto, že železo v normálnych množstvách nemožno použiť z dôvodu nedostatku bielkovín (nevyhnutných pre syntézu globínu), alebo z dôvodu viacerých nedostatkov (železo, hormóny, bielkoviny). Zvyčajne sú tieto anémie mikrocytárne a hypochrómne. Hypochromia nastáva, keď priemerná koncentrácia Hb klesne pod 30%. Prevažná väčšina týchto anémií je nedostatok železa. Môže sa však vyskytnúť anémia s poruchami syntézy hemoglobínu a nedostatkom vitamínov (C. B. PP), pri blokovaní syntézy Hb (chronické infekcie, neoplazmy, myxedém, chronická azotémia atď.).
Súkromná hypochrómna anémia je chronická mikrocytárna a hypochrómna anémia spôsobená poruchou erytropoézy v dôsledku nedostatku železa.
etiopatogenéza: normálne množstvo železa v tele je 4 - 6 g a delí sa na hemoglobín, myoglobín, rezervné železo a bunkové fermenty. Denná potreba železa v normálnom tele je 1 mg u mužov a 3-4 mg u žien. Potraviny najbohatšie na železo sú mäso, vnútornosti, pečeň, zelenina, sušené ovocie, ktoré dodávajú telu plynulosť kyslosti žalúdočnej šťavy a prítomnosť vitamínu C. Železo absorbované z potravy alebo z ničenia hemoglobínu v tele sa ukladá v tkanivách vo forme železa. Rezervy.
Nedostatok železa, ktorý vedie k anémii z nedostatku železa, sa vyskytuje častejšie u žien ako u mužov, pretože potrebujú viac železa, aby nahradili stratu počas menštruačného cyklu, tehotenstva a dojčenia. Hlavné príčiny anémie z nedostatku železa sú: nedostatočný príjem železa (zlý príjem železa), nedostatočná resorpcia trávenia (resekovaný žalúdok, ochorenie tenkého čreva, anachlorhydria), zvýšená strata železa (chronické krvácanie), zvýšená potreba (opakované tehotenstvo, dojčenie, obdobie rastu), nedostatočné užívanie železa (chronické infekcie, nádory).
príznaky: poruchy, ktoré sa objavia v akomkoľvek veku, sa začínajú zákerne a majú predĺžený vývoj. Niektoré
príznak sú charakteristické pre anémiu: bledosť s bielym odtieňom kože a slizníc, poruchy srdcového rytmu (palpitácie, tachykardia, dyspnoe), duševné poruchy (asténia, nespavosť, sklon k lipotymii) atď. Iné
príznak je to kvôli poklesu železa v oxidujúcich fermentoch. Z tohto dôvodu sa objavujú epiteliálne trofické poruchy: suchosť a drobivosť kože, vzhľad na povrchu nechtov niektorých výkopových deformácií alebo sploštení (koilonichie); vlasy sú suché a ľahko vypadávajú; existujú praskliny bukálnej komisúry, glositída s papilárnou atrofiou jazyka (popáleniny v ústach), zmeny sliznice pažeráka s popáleninami a dysfágiou, lézie gastritídy (strata chuti do jedla, plynatosť, difúzna bolesť brucha) atď. Laboratórne testy ukazujú pokles počtu červených krviniek a Hb pod normálne hodnoty. Pokles hemoglobínu však prevyšuje pokles počtu červených krviniek. Globulárna hodnota je podjednotková (hypochrómia). Červené krvinky sú bledé, malé (mikrocytóza) a deformované (poikilocytóza). Sérové množstvo železa je znížené a žalúdočná sekrécia je často znížená. Leukocyty a krvné doštičky sú zmenené.
Klinické formy: a) Chronická posthemoragická anémia nastáva po miernom, ale chronickom krvácaní, predĺženom o mesiace alebo roky, ktoré vyčerpáva zásoby železa v tele. Najdôležitejšie príčiny sú malé zažívacie krvácania, niekedy okultné (žalúdočný vred alebo novotvar, hemoroidy, ulcerózna kolitída, hiátová hernia, črevné parazity ako napr. Duodenal hookworm, meno- alebo metrorágia, hematúria, hemoptýza, epistaxa atď.). b) Ctoroza, dnes veľmi zriedkavé ochorenie charakterizované bledozelenavým sfarbením pokožky, ktoré sa u mladých dievčat vyskytuje počas puberty v dôsledku iracionálnej výživy, pri nedostatočnom príjme železa, nedostatku vzduchu a pohybu a strate železa menštruáciou.
c) Esenciálna hypochrómna anémia (Achilles chloranemia) sa vyskytuje u žien vo veku 30 až 50 rokov s menorágiou alebo metrorágiou.
Anémia je závažná, hypochlorhydria alebo achlorhydria sú neustále a časté sú trofické poruchy kože a slizníc.
Pozitívna diagnóza je založená na prítomnosti mikrocytovej hypochrómnej anémie s trofickými poruchami na koži a slizniciach.