Anémia z nedostatku B12 - patogenéza, klinický obraz, liečba.

Anémia z nedostatku B12

klinický

Vitamín B12 alebo cobolamín je súčasťou rodiny vitamínov B, ktorá je nevyhnutná pre činnosť nervového systému a syntézu hemoglobínu, látky obsiahnutej v erytrocytoch, sa tiež zúčastňuje na normálnom metabolizme lipidov a bielkovín. Nedostatok tohto vitamínu v tele vedie k anémii z nedostatku B12. Vo veľkom množstve je vitamín B12 obsiahnutý v mäse, mliečnych výrobkoch a vajciach.

Tento typ anémie je častejší u ľudí vo veku 30 až 50 rokov a dodnes ho opísali Thomas Addison a Antoine Biemer.

Metabolizmus vitamínu B12 v tele:

Zásoby vitamínu B12 v tele sú 3 - 5 mg, čo postačuje na 5-6 - 12 rokov u dospelých, ale u detí tieto zásoby dosahujú 2 - 3 roky. Denná potreba tela pre vitamín B12 je 3 - 5 mikrogramov.

Vitamín B12 vstupuje do žalúdka spolu s potravinovými proteínmi, tu sa pôsobením kyseliny chlorovodíkovej a pepsínu uvoľňuje z potravinových proteínov a spája sa s proteínom „R“. Tento komplex, ktorý sa dostáva do dvanástnika, podlieha procesu degradácie proteínu „R“ pôsobením pankreatických enzýmov a uvoľňovaním vitamínu B12, ktorý sa viaže na vnútorný faktor. Chráni zase vitamín B12 pred črevnou mikroflórou, ktorá sa potom vstrebáva do terminálnej časti ilea, kde sú receptory pre tento vitamín. Akonáhle sa nachádza v terminálnej časti ilea, viaže sa na transportný proteín, ktorý ho transportuje do bazálnej membrány, kde je absorbovaný transkoblamínom II a distribuovaný do tkanív.

Spúšťače anémie:

1. Nedostatočný príjem vitamínu B12

- dlhotrvajúca ťažká podvýživa

- novorodencov matiek s anémiou z nedostatku B12

2. Neadekvátna disociácia vitamínu B12 z potravinových bielkovín

- čiastočná gastrektómia s hypochlórhydriou

3. Nedostatok vnútorného faktora alebo abnormálneho vnútorného faktora, ktorý netvorí komplex vitamínu B12

  • Deficit vnútorných faktorov
  • Dedičný deficit
  • Atrofia alebo strata slizničného sektoru, ktorý produkuje vnútorný faktor: čiastočná gastrektómia, celková gastrektómia, autoimunitná deštrukcia
  • Abnormálny vnútorný faktor
  • Vnútorný faktor precitlivený na kyselinu chlorovodíkovú, pepsín, trypsín

- Vnútorný faktor s nízkou afinitou k absorpčným receptorom v ileu

4. Patologické zmeny v tenkom čreve

  • Nedostatočné proteázy pankreasu (proteínový komplex „R“ - vitamín B12 sa nerozkladá, a preto sa vitamín B12 neviaže na vnútorný faktor)
  • Nedostatok pankreatickej proteázy (pankreatická nedostatočnosť)
  • Inaktivácia pankreatických proteáz žalúdočnou hypersekréciou (Zollinger-Ellisonov syndróm)
  • Príjem vitamínu B12 v čreve
  • Niektorými baktériami: stázový syndróm, peristaltické poruchy tenkého čreva
  • Napadnutie Botryocephalus (parazit, ktorý parazituje na zažívacom trakte v dôsledku konzumácie nedostatočne pripravených rýb)

5. Poruchy sliznice ilea alebo receptory fixácie vnútorného faktora

  • Absencia alebo redukcia receptorov pre vnútorný faktor chirurgickým zákrokom
  • Morfofunkčné patológie sliznice (Crohnova choroba, tuberkulózna ileitída)
  • Nedostatok receptora vnútorného faktora a receptora vnútorného faktora (nedostatok transkobolamínu II)

6. Poruchy transportu plazmy

  • Genetický nedostatok transkobolamínu II
  • Patologický transkoblamín

Vitamín B12 sa podieľa na syntéze deoxyribonukleovej kyseliny, prevádza kyselinu listovú na kyselinu tetrahydrofolovú (folínovú), ktorá sa podieľa na syntéze tymidínu, a podieľa sa na syntéze deoxyribonukleovej kyseliny. Pri anémii s nedostatkom B12 spôsobenej nedostatkom vitamínu B12 vedie k dysregulácii syntézy deoxyribonukleovej kyseliny a následkom toho trpia bunky s vysokou mitotickou aktivitou a krvotvorné bunky, u ktorých sa vyvíja anemický syndróm. Ovplyvnené sú aj bunky gastrointestinálneho traktu s výskytom atrofických porúch gastrointestinálneho traktu a rozvojom gastrointestinálneho syndrómu. Vitamín B12 sa tiež podieľa na syntéze myelínu s poruchou prenosu nervového impulzu na efektorový orgán - najmä svaly dolných končatín, s výskytom slabostí končatín, nôh „bavlny“. Podieľa sa tiež na štiepení mastných kyselín, pričom sa v tele hromadia toxické intermediárne kyseliny, jednou z nich je kyselina metylmalonová, ktorá vedie k rozvoju neurologického syndrómu.

Klinický obraz pri anémii s nedostatkom B12

- voskovožltá pokožka

- búšenie srdca, dýchavičnosť pri námahe

- tachykardia, systolický šelest na vrchole funkčného pôvodu

- bolesť v apigastrickej oblasti

- zmenená zápcha s hnačkou

- nepríjemné pocity a štípanie v oblasti jazyka, pri konzumácii korenených jedál (pri atrofických poruchách sa jazyk stáva fialovým, s ložiskami zápalu, s výskytom vredov na bokoch jazyka, potom dôjde k atrofii papily, jazyk je hladký, lesklý "lakované" - Slovník lovcov, nájdený v 25% prípadov.

- slabosť v rukách a nohách pod kolenami, „nohy z vaty“

- pocit studených rúk a nôh

- inkontinencia moču alebo stolice

- megaloblastické psychózy po akumulácii kyseliny metylmalonovej

- horúčka 38-29 ° C v dôsledku zvýšenej hyperdrukcie erytrocyarocytov

Potrebné laboratórne vyšetrenia pri anémii s nedostatkom B12

Všeobecný krvný test ukazuje:

  • Hemoglobín a erytrocyty sú nízke
  • Farebný index je viac ako 1
  • Tendencia k lukopénii a trombocytopénii
  • Vzorec leukocytov je v medziach normy
  • Retikulocyty môžu byť normálne alebo nízke

  • Anizocytóza (erytrocyty rôznych veľkostí), makrocyty, megalocyty
  • Poichylocytóza (erytrocyty rôznych tvarov), zvyčajne oválna
  • Schizocyty (kúsky erytrocytov)
  • Prítomnosť Joliho teliesok (fragmenty jadrovej látky)
  • Cabotove krúžky (fragmenty jadrovej membrány)
  • Hyperegmentácia neutrofilov

  • Megaloblastická krvotvorba so zväčšením série erytrocytov. Stanoví sa disociácia medzi jadrom a cytoplazmou
  • Séria obrovských granulocytov

Meranie hladiny vitamínu B 12

  • Koncentrácia vitamínu B12 je nízka

Potvrdenie diagnózy sa robí terapeutickou metódou. Podáva sa 1 000 mikrogramov vitamínu B12 intramuskulárne denne, prítomnosť retikulocytovej krízy 5. - 7. deň, potvrdzuje diagnózu nedostatočnej anémie B12.

Liečba pri anémii s nedostatkom B12 sa vykonáva podávaním vitamínu B12, ak je prítomný neurologický syndróm, podáva sa 1 000 mikrogramov intramuskulárne počas 10 dní, potom 500 mikrogramov denne, až do normalizácie hemoglobínu a erytrocytov. Udržiavacia liečba spočíva v celoživotnom užívaní 500 mikrogramov vitamínu B12 raz týždenne.

Pacient bol v záznamoch rodinného lekára a každých 6 mesiacov, potom raz ročne, vykonával fibrogastroduodenoskopiu na profylaktické účely.