Anémie spôsobené poruchami syntézy hemoglobínu; príznaky

1. Anémie spôsobené poruchami syntézy hemoglobínu - všeobecné

Hemoglobín, komplexný proteín, je tvorený globínom (96%) a hemom (4%). Železo, aminokyseliny a bielkoviny, niektoré vitamíny (C, A, B2, B6, B12) a kyselina listová sú nevyhnutné pre syntézu Hb. Môže sa znížiť syntéza Hb, predovšetkým v dôsledku zníženého množstva železa v tele, buď preto, že železo v normálnych množstvách nemožno použiť z dôvodu nedostatku bielkovín (nevyhnutných pre syntézu globínu), alebo z dôvodu viacerých nedostatkov (železo, hormóny, bielkoviny). Zvyčajne sú tieto anémie mikrocytárne a hypochrómne.

Hypochromia nastáva, keď priemerná koncentrácia Hb klesne pod 30%. Prevažná väčšina týchto anémií je nedostatok železa. Môžu sa však vyskytnúť anémie pri poruchách syntézy nedostatku hemoglobínu a vitamínov (C. B. PP), pri blokovaní syntézy Hb (chronické infekcie, neoplazmy, myxedém, chronická azotémia atď.).

Hypochromická anémia s nedostatkom železa je chronická mikrocytárna a hypochromická anémia spôsobená poruchou erytropoézy v dôsledku nedostatku železa.

2. Etiopatogenéza - chudokrvnosti spôsobené poruchami syntézy hemoglobínu:

Normálne množstvo železa v tele je 4 - 6 g a je rozdelené na hemoglobín, myoglobín, náhradné železo a bunkové fermenty.

Denná potreba železa v normálnom tele je 1 mg u mužov a 3-4 mg u žien. Potraviny najbohatšie na železo sú mäso, vnútornosti, pečeň, zelenina, sušené ovocie, ktoré dodávajú telu plynulosť kyslosti žalúdočnej šťavy a prítomnosť vitamínu C. Železo absorbované z potravy alebo z ničenia hemoglobínu v tele sa ukladá v tkanivách vo forme železa. Rezervy.

Nedostatok železa, ktorý vedie k anémii z nedostatku železa, sa vyskytuje častejšie u žien ako u mužov, pretože potrebujú viac železa, aby nahradili stratu počas menštruačného cyklu, tehotenstva a dojčenia. Hlavné príčiny anémie z nedostatku železa sú: nedostatočný príjem železa (zlý príjem železa), nedostatočná resorpcia trávenia (resekovaný žalúdok, ochorenie tenkého čreva, anachlorhydria), zvýšená strata železa (chronické krvácanie), zvýšená potreba (opakované tehotenstvo, dojčenie, obdobie rastu), nedostatočné užívanie železa (chronické infekcie, nádory).

3. Symptomatológia - Anémia spôsobená poruchami syntézy hemoglobínu

Poruchy, ktoré sa vyskytujú v akomkoľvek veku, sa začínajú zákerne a majú predĺžený vývoj. Niektoré príznaky sú charakteristické pre anémiu: biela bledosť kože a slizníc, poruchy srdcového rytmu (palpitácie, tachykardia, dyspnoe), duševné poruchy (asténia, nespavosť, sklon k lipotymii) atď. Ďalšie príznaky sú dôsledkom zníženého množstva železa z oxidačných enzýmov. Z tohto dôvodu sa objavujú epiteliálne trofické poruchy: suchosť a drobivosť kože, vzhľad na povrchu nechtov niektorých výkopových deformácií alebo sploštení (koilonichie); vlasy sú suché a ľahko vypadávajú; existujú praskliny bukálnej komisúry, glositída s papilárnou atrofiou jazyka (popáleniny v ústach), zmeny sliznice pažeráka s popáleninami a dysfágiou, lézie gastritídy (strata chuti do jedla, plynatosť, difúzna bolesť brucha) atď. Laboratórne testy ukazujú pokles počtu červených krviniek a Hb pod normálne hodnoty. Pokles hemoglobínu však prevyšuje pokles počtu červených krviniek. Globulárna hodnota je podjednotková (hypochrómia). Červené krvinky sú bledé, malé (mikrocytóza) a deformované (poikilocytóza). Sérové množstvo železa je znížené a žalúdočná sekrécia je často znížená. Leukocyty a krvné doštičky sú zmenené.

4. Klinické formy:

a) Chronická posthemoragická anémia sa vyskytuje po stredne závažnom, ale chronickom krvácaní, ktoré trvá niekoľko mesiacov alebo rokov a vyčerpáva zásoby železa v tele. Najdôležitejšími príčinami sú malé zažívacie krvácania, niekedy okultné (žalúdočný vred alebo novotvar, hemoroidy, ulcerózna kolitída, hiátová hernia, črevné parazity ako Ancylostoma duodenale, menoragia alebo metrorágia, hematúria, hemoptýza, epistaxa atď.).

b) Ktoróza, dnes veľmi zriedkavé ochorenie, charakterizované bledozelenavým sfarbením kože, sa u mladých dievčat vyskytuje počas puberty v dôsledku iracionálnej výživy, pri nedostatočnom príjme železa, nedostatku vzduchu a pohybu a strate železa prostredníctvom menzes.

c) Esenciálna hypochrómna anémia (achillova chloranémia) sa pozoruje u žien vo veku 30 až 50 rokov s menorágiou alebo metrorágiou.

Anémia je závažná, hypochlorhydria alebo achlorhydria sú neustále a časté sú trofické poruchy kože a slizníc.

Pozitívna diagnóza je založená na prítomnosti hypochrómnej mikrocytárnej anémie s trofickými poruchami na koži a slizniciach.

Liečba anémie z nedostatku železa má za cieľ napraviť a potlačiť príčinu anémie a napraviť nedostatok železa.

Liečba železom (feroterapia) je zásadná. Bežne sa používa orálna terapia vo forme železnatého železa (síran železnatý, glukonát železnatý, Tonofer, Glubifer).

Kontrola liečby železom sa vykonáva monitorovaním hematokritu, Hg a retikulocytózy v intervaloch 7-14 dní. Parenterálne podávanie železa má obmedzené indikácie, predstavuje určité riziká a používa sa, keď je perorálna liečba neúčinná, keď je potreba železa vyššia alebo pred chirurgickým zákrokom u pacientov s anémiou.

Najpoužívanejšie prípravky železa na parenterálne podanie sú: železo polymaltóza (i.m.) a železo cukor (i.v.). v prípade prekyslenia sa súčasne podáva aj HCl. všeobecne je dobré kombinovať vitamín C (kyselina askorbová).

Strava by mala byť bohatá na železo a rozmanitá.