Aneuryzmatická kostná cysta - lekársky život

Zriedkavé, benígne lézie, aneuryzmatická kostná cysta vyžadujú jednoznačnú diagnózu, pretože je neošetrená, má rozsiahly vývoj s deformáciou kosti a susedných tkanív.

Aneuryzmatická kostná cysta ( COA) predstavuje a benígna lézia, solitérne, expanzívne a deštruktívne, rádioaktívne, septujú do viacerých dutín rôznej veľkosti obsahujúcich krv, trabekulárnu kosť, fibroblasty a obrovské osteoklasty. Obsah jednoduchej kostnej cysty pozostáva zo serocitrínovej tekutiny a má membránu. Aneurysmálna kostná cysta nie je lemovaná cystickou membránou (1).

Incidencia

Aneuryzmatická kostná cysta predstavuje 1% všetkých primitívnych kostných nádorov potvrdených biopsiou a má každoročný výskyt jedného prípadu u 1 milióna ľudí. Často sa nachádza v metafýzových oblastiach dlhých kostí v panvových končatinách (35%): vo stehennej kosti (13%) a v holennej kosti (22%). Vyskytuje sa oveľa menej často ako jednoduchá kostná cysta. Často sa môže vyskytnúť v hrudných končatinách (20%), ako aj v chrbtici (16 - 20%), ale tiež v čeľusti, dolnej čeľusti, hrudnej kosti, kľúčnej kosti, rukách a nohách, vo frontálnom alebo orbitálnom sínuse alebo v hladiny zygomatickej, časovej a etmoidnej kosti.

Obr. 1 - Charakteristický rádiologický aspekt CAD: „kosť vyzerá vyfúknutá“

Aneuryzmatická kostná cysta sa vyskytuje u detí a mladých dospelých, častejšie vo vekovej skupine od 10 do 30 rokov a oveľa menej často u detí do 10 rokov. Neexistuje prednosť voči mužskému alebo ženskému pohlaviu, rozdiely zaznamenané tak či onak sú zanedbateľné.

Klinické prejavy sa prejavujú vo vzťahu k veľkosti nádoru. Aneuryzmatická kostná cysta je deštruktívna a expanzívna tvorba nádoru. Prvými známkami sú lokálne bolesti a opuchy v bezprostrednej blízkosti kĺbu. Neskôr dôjde k poruchám rastu ovplyvnením rastovej chrupavky, bolesťami kĺbov a kulhaním alebo inváziou do kĺbovej chrupavky, patologickými zlomeninami kostí alebo neurologickými príznakmi, ak sa nachádzajú v chrbtici a spôsobujú stlačenie miechy alebo nervov.

Článok pokračuje po odporúčaniach

Ars Medici

Srdcové zlyhanie u hematologického pacienta: náklady na antineoplastickú liečbu

Ars Medici

Kardio-hepatálny syndróm

Genetické údaje

Aneuryzmatická kostná cysta má dve formy: primárnu a sekundárnu. Primárna forma je podmienená geneticky a sekundárna forma sa vyskytuje po niektorých kostných nádoroch: chondroblastómy, chondromixoidné fibroidy, nesifinujúce fibroidy, tumor obrovských buniek alebo fibrózna dysplázia.

Sekundárna forma predstavuje 30% aneuryzmatických kostných cýst a nepovažuje sa za novotvar, pretože pacienti nemajú translokáciu prítomnú v primárnej forme.

Primárne formy aneuryzmatickej cysty sú geneticky determinované poruchami prítomnými v segmentoch 7p16p a 17p11-13 špecifických pre onkogén USP6 a promótor CDH11. Najbežnejšia opísaná translokácia, t (q22; p13), spôsobuje juxtapozíciu promótorovej oblasti CDH 11 na 16p22. Táto mutácia spôsobuje aktiváciu matricovej metaloproteinázy (MMP) pomocou NF-kB. Aktivované MMP degradujú zložky extracelulárnej matrice (ECM) a umožňujú rýchly rast a šírenie lézií v aneuryzmatickej kostnej cyste (2). Predpokladá sa, že nádor nemá žiadny malígny potenciál.

Rádiologické a zobrazovacie údaje

Charakteristický obraz popísal Jaffe ako léziu, pri ktorej „kosť vyzerá vyfúknutá“ alebo „nafúknutá z normálneho obrysu“ a pokrytá tenkou vrstvou subperiosteálnej neoformačnej kosti (obr. 1). Aneuryzmatická kostná cysta sa najčastejšie nachádza v 80% prípadov v metafýze dlhých kostí a je umiestnená excentricky, zriedka sa javí ako centrická alebo subperiosteálna. Na úrovni chrbtice môže byť umiestnený na úrovni zložiek stavcového oblúka, ale môže sa tiež somaticky rozširovať.

Periodické hodnotenie cysty aneuryzmatickej kosti umožňuje zavedenie vývojového štádia. Capanna rozdeľuje rádiologický vývoj cysty na tri fázy: neaktívnu, aktívnu a agresívnu (obr. 2) (3). Neaktívna fáza je charakterizovaná cystickou oblasťou ohraničenou periosteálnou reakciou, ktorá sa javí ako sklerotický lyzér. Aktívna cysta má diskontinuálny diskontinuálny kostný film a vymedzenie konfigurácie je prevzaté periostom. Obvodový aspekt kôry je areolárny.

c/Obr.2 - CAO a) neaktívny, b) aktívny, c) agresívny

Agresívne cysty nevykazujú žiadne príznaky restoratívnej osteogenézy a dobre definovaný endosteálny okraj. Rádiologický aspekt je úplná deštrukcia kostí.

Cieľom počítačovej tomografie (CT) je objasniť rádiologicky identifikované obrázky, najmä keď sa tieto lézie objavia v chrbtici. Jeho potreba je oveľa zrejmejšia na určenie, či aneuryzmatická kostná cysta napadla vertebrálne telo alebo dreňový kanál. CT zvýrazňuje hladinu tekutín, ak môže pacient sedieť dostatočne dlho na to, aby došlo ku krvavej sedimentácii.

Obr. 3 - a) COAN lokalizovaný trochanterocefalický: krk stehennej kosti si zachováva oblasť s normálnou štruktúrou, ktorá umožňuje osteosyntézu pomocou nechtu, platničky alebo skrutky; b) Škárovaná skrutka umiestnená priečne, po kyretáži a vŕtaní vysokorýchlostným rezačom, 0,9 mm od rastovej chrupavky

Cystové komory nemajú aktívny obeh spojený s cirkuláciou dreňového kanála, a tak dochádza k hladinám tekutín. Snímky CT a CT-3D umožňujú chirurgovi, keď je operácia potrebná, stanoviť kritické body zásahu a vykonať plán na výber najvhodnejšieho zásahu a potrebnej metódy syntézy alebo implantátov (obr. 3).

Kontrastné MRI pomáha odlíšiť klasickú formu od pevnej formy a poskytuje cenné informácie o (4):

cyst staging (neaktívny, aktívny alebo agresívny);
kompresia miechy;
prítomnosť hladín kvapaliny a kvapaliny, ktoré sú oveľa zreteľnejšie (obr. 4);
stanovenie diferenciálnej diagnózy: môže pomôcť vylúčiť alebo potvrdiť proliferatívne lézie, ako je atypický osteosarkóm alebo telangiektatický osteosarkóm, ktorý môže rádiologicky napodobňovať cysty aneuryzmatickej kosti alebo iné cystické lézie zvýraznením multichystického vzhľadu alebo hypointenzity marginálneho lyzéra;
steny cysty sú lepšie zvýraznené a je zlepšený kontrast;
hladiny tekutín a tekutín: obrázky sú oveľa zreteľnejšie zvýraznením dvojnásobnej hustoty;
edém susedných mäkkých tkanív: lézia je typická pre aneuryzmatickú kostnú cystu;
rozsah lézie: hranice lézie sú zreteľnejšie načrtnuté a varujú chirurga pred vaskulárnymi alebo nervovými rizikami.

Obr.4 - MRI chrbtice s kontrastnou látkou. Hladiny tekutín sa vyskytujú v prípade COA nachádzajúceho sa na stavcoch L4, ktoré zahŕňajú pravý, predĺžený a somatický vertebrálny hemiarch

Diagnóza istoty

Prítomnosť deformity, pri ktorej má kostný segment konfiguráciu „mydlovej bubliny“, v ktorej sú hladiny tekutín-tekutín imaginárne identifikované, nie je pre aneuryzmatickú kostnú cystu patognomická.

Tieto aspekty možno nájsť aj v jednoduchých kostných cystách, osteoblastómoch, nádoroch obrovských buniek a teleangiektatickom osteosarkóme. Definitívna diagnóza sa stanoví na základe histologického vyšetrenia potvrdeného imunohistochemickým vyšetrením. Makroskopicky obsahuje aneuryzmatická kostná cysta riedke hubovité tkanivo a krv pokrytú tenkou vrstvou kostí. Mikroskopicky sú to červené krvinky, fibroblasty, trabekulárna kosť, hemosiderín a obrovské polynukleárne bunky (obr. 5).

Obr. 5 - CAD proximálny koniec fibuly a) proximálny koniec resekovanej fibuly; makroskopický vzhľad prierezu; b) makroskopický aspekt v priereze; viacnásobné lytické lézie; c) mikroskopicky sa objavujú fibroblasty, obrovské polynukleárne bunky a trabekulárna kosť

biopsia

Dá sa to urobiť otvoreným prístupom, punkciou alebo kyretážou. Štandardná metóda sa vykonáva otvoreným prístupom. Táto metóda umožňuje odber cielenej vzorky, ktorá sa odoberá z oblasti s najzrejmejšími zmenami viditeľnými makroskopicky. Aspiračná biopsia jemnou ihlou je menej invazívny a upravuje sa v aneuryzmatickej kostnej cyste, môžu sa však vyskytnúť nediagnostikované prípady telangiektatického osteosarkómu. Kyretáž perkutánnej biopsie vzbudila veľký záujem po vyliečení aneuryzmatických kostných cýst po pozorovaní biopsie (5,6). Táto metóda diagnostiky a liečby sa v krajinách východnej Európy praktizovala už dávno predtým.

Kyretáž musí poskytovať bioptický materiál z niekoľkých častí cysty a zničiť dostatok vnútornej architektúry cysty, aby vyvolala hojenie. Na získanie hojenia sa vyberú menšie, menej agresívne cysty so snímkami naznačujúcimi primárne COA (5). Endoskopická kyretáž ničí vnútornú konfiguráciu cysty a indukuje remodeláciu kôry postihnutej cystou (7). Hojenie cysty sa zisťuje rádiologicky a miera recidívy nie je známa.

Odlišná diagnóza

Akákoľvek cystická kostná lézia, pri ktorej je kosť „nafúknutá“ mimo kostného obrysu a ktorá má hladinu tekutín, vyžaduje diferenciáciu benígnych lézií od malígnych lézií. Aneuryzmatická kostná cysta sa má odlíšiť od telangiektatického ostesarkómu. Je to mimoriadne náročný problém, ktorý zohľadňuje najmä mikroskopické a doplnkové vyšetrenia a zobrazovacie údaje.

Mikroskopické vyšetrenie s nízkym rozlíšením nemôže rozlíšiť, pretože obrázky sú identické. Iba vyšetrenie s vysokým rozlíšením odhalí malígny vzhľad prítomný v teleangiektatickom osteosarkóme identifikáciou sarkomatóznych buniek a fibroblasty sú zjavné v cyste aneuryzmatickej kosti.

Diferenciálnu diagnostiku medzi aneuryzmatickou kostnou cystou a teleangiektatickým osteosarkómom (TSO) navrhujú nasledujúce kritériá (8) (obr. 6):

na priereze má cystická lézia v OST silnejšiu nodulárnu kontúru v porovnaní s tenšou nepretržitou nodulárnou kontúrou prítomnou v COA;
Pri OST je kostná matrica mineralizovaná usadeninami osteoidného tkaniva produkovanými nádorom, zatiaľ čo v COA sa neobjavujú žiadne usadeniny osteoidného tkaniva;
zničenie kôry prítomnej v OST sprevádzané inváziou do mäkkého tkaniva ukazuje agresívny nádor, na rozdiel od COA, v ktorom je cystická lézia dobre ohraničená, zapuzdrená a bez invázie do mäkkých častí.

Obr. 6 - Definujúce prvky na odlíšenie COA od OST (telangiektatický osteosarkóm); a) COA proximálna končatina fibula. Rádiologicky je vzhľad aktívny alebo agresívny COA; makroskopicky je kôra spojitá a kostné trabekuly sú dobre zastúpené a mikroskopicky sa pri vyšetrení s vysokou rozlišovacou schopnosťou objavia obrovské polynukleárne a fibroblastové bunky (po LG Olvi a kol.) b) OST distálny femorálny koniec u 12-ročnej pacientky . Rádiologicky, pre aktívnu osteolytickú léziu, CT a MRI ilustrujú modifikovanú dreňovú štruktúru v lytickej oblasti, hladiny tekutín a tekutín, vzhľad plástov; mikroskopické vyšetrenie s vysokým rozlíšením, spojivové tkanivo, v ktorom sú prítomné sarkomatózne bunky bez vysokého stupňa diferenciácie.

Spontánny vývoj

Neliečená kostná cysta sa vyvíja extenzívne a deštruktívne a je možné zaznamenať niekoľko udalostí: poruchy rastu napadnutím rastovej chrupavky, odchýlky vo vápne alebo valguse a skrátenie príslušného segmentu, invázia do susedného kĺbu s následným obmedzením pohybov a začarovanou ankylózou. Hromadná deštrukcia a invázia do kĺbu si zvyčajne vyžadujú endoprotézu. Ak sú deštruktívne lézie vo vzdialenosti 2 cm alebo viac, je vhodnejšia rekonštrukcia, najmä ak je pacient mladší ako 12 rokov.

Patologická zlomenina kosti sa vyskytuje najčastejšie v proximálnej končatine stehnovej kosti. Ovplyvňuje základňu stehennej kosti, pretrohanterickú, intertrochanterickú a subtrochanterickú oblasť. Tieto zlomeniny si vyžadujú ošetrenie celého komplexu lézií cysty a zlomenín. Prístup musí byť minimálny, manévre redukcie minimálne a syntéza čo najkratšia, aby sa zabránilo poraneniu ciev.

Konsolidácia stabilizácie bude zabezpečená jednoplošníkovým externým fixátorom, ktorý bude udržiavaný 3-4 týždne. Spontánne hojenie je výnimočná možnosť (9).

Rozhodnutie o pozastavení sa zváži, keď je aneuryzmatická kostná cysta v štádiu a je v polohe, ktorá nezahŕňa riziko zlomeniny a následného deštruktívneho poškodenia. Zvyčajne sa po stanovení diagnózy cysty aneuryzmatickej kosti odporúča liečba.

Bibliografia

Značky: aneuryzmatická kostná cysta benígna lézia aspiračná biopsia COA