Artritída s kožnými léziami - diagnostické problémy
Juvenilná artritída s kožnými léziami - diagnostické úskalia
Prvýkrát zverejnené: 11. apríla 2018
Redakčná skupina: MEDICHUB MEDIA
DVA: 10.26416/Pedi.49.1.2018.1578
Abstrakt
Zhrnutie
Pacient B.E. vo veku 17 rokov z mestskej oblasti župy Iaşi je hospitalizovaný na Druhej pediatrickej klinike pohotovostnej klinickej nemocnice pre deti „St. Maria ”, Iaşi, za vyšetrenie generalizovanej svrbivej erytematózno-dlaždicovej vyrážky a klinicko-biologické prehodnotenie chronickej patológie.
Z heredo-rodinných predkov špecifikujeme, že matka je zjavne zdravá a otec je známy psoriázou asi 10 rokov. Fyziologická anamnéza je nevýznamná a patologická anamnéza odhaľuje diagnózu oligoartikulárnej idiopatickej juvenilnej artritídy (od februára 2017), keď ju predniesol na kliniku pre citlivosť pohybového aparátu a parestézie ľavej dolnej končatiny a bedra s poruchami chôdze.
Životné a environmentálne podmienky sú primerané, tínedžerka, ktorá sa vzdeláva v 11. ročníku, popiera konzumáciu alkoholu, tabaku, drog po liečbe prednizónom a salazopyrínom doma do novembra 2017, keď sa rozhodne ukončiť odporúčanú liečbu doma, v po objavení sa strií na obojstrannom stehne pripísaných liečbe kortikosteroidmi.
Klinické vyšetrenie odhalí dobrý celkový stav, zachovanie vedomia, správny výživový stav (BMI = 21,64 kg/m 2), pričom pokožka je pokrytá svrbivými erytematózno-dlaždicovými léziami na trupe, pokožke hlavy, horných a dolných končatinách a striách. na úrovni bilaterálneho stehna (obrázok 1). Inak je klinické vyšetrenie v normálnych medziach (kardiopulmonálna rovnováha, bez zmien v zažívacom trakte, obličkách, nervovom systéme).
Etapovými diagnózami sú idiopatická juvenilná artritída a psoriasis vulgaris.
Biologické vyšetrenia zdôrazňujú hematologické vyšetrenie za normálnych parametrov, absenciu zápalového syndrómu, hepatoprivového syndrómu a pečeňovej cytolýzy. ANA ds DNA-IgG, dávkované metódou ELISA, sú v normálnych parametroch (14.4) a reumatoidný faktor je u predchodcov negatívny (14.02.2017 a 16.03.2017).
Ultrazvuk opisuje pečeň s homogénnou štruktúrou, normálnou veľkosťou, slezinou - bez zmien, alitiovým žlčníkom, normálnym pankreasom, absenciou voľnej tekutiny v peritoneálnej dutine, ľavá oblička bez distenzie kalicha a pravá oblička vykazuje distenziu koža-kalich typu hydronefrózy stupeň 1, s predozadným priemerom panvy 11 mm, bez priamych zobrazení kameňov, pre ktoré sa odporúča nefrologická konzultácia. Kvôli absencii anamnézy infekcií močových ciest bude pacient po 6 mesiacoch sledovaný ultrazvukom.
Dermatologické vyšetrenie diagnostikovalo ružovú pityriázu a seboroickú dermatitídu, pre ktoré sa začalo ošetrenie roztokom Asorian®, jedna aplikácia denne večer na kožné lézie a umývanie Keto-Tis Gelom®, na lézie z pokožka hlavy s tým, že ak lézie pretrvávajú aj po 6 - 8 týždňoch liečby, vykoná sa biopsia kože, aby sa vylúčila diagnóza psoriázy.
Vzhľadom na diagnózu oligoartikulárnej juvenilnej idiopatickej artritídy je nevyhnutná jednoznačná diagnóza vyrážky kvôli rôznym dôsledkom, ktoré tieto dve patológie majú vo vzťahu k chronickej patológii.
Pokiaľ ide o etiológiu ružovej pityriázy, diskutuje sa o účasti vírusu ECHO6, herpes vírusu 7, mykoplazmy a parainfluenzy typu I, II a III, zatiaľ čo psoriasis vulgaris môže byť spôsobená mechanickým traumou, streptokokovými infekciami, HIV, drogy, duševné faktory, alkohol, fajčenie, zhoršujúce faktory tejto patológie sú hypokalciémia a estrogén.
Zdôrazňujeme dôležitosť genetického faktoru u tohto pacienta, ktorého otec je známy pre psoriázu. Pravdepodobnosť vzniku psoriázy v bežnej populácii je 1%, ak sú obaja rodičia zdraví, 20%, ak má rodič diagnostikovanú psoriázu, a 65% v prípade oboch rodičov so psoriázou.
Kožné lézie sú typické pre ružovú pityriázu, anamnestická vyrážka začínajúca oválnou doštičkou (medailónom), priemerom niekoľkých centimetrov, erytematózna, s veľmi jemnou mierkou, ako golier na periférii. Po 4 - 5 dňoch sa objavili ďalšie erytematózne lézie pokryté jemnými malými šupinami (1 cm), ktoré sa podobali primárnemu medailónu, s priemerom 1 - 3 cm. Lézie sú sprevádzané miernym svrbením a dobrým celkovým stavom. Typická lokalizácia ružovej pityriázy je v drieku, spodnej časti krku a hornej tretine končatín, ale pacient má generalizovanú vyrážku vrátane oblastí rozšírenia, ale aj pokožky hlavy, s ktorou sa stretáva pri psoriáze. Typické psoriázové lézie sú opísané ako erytematózne, dobre definované, červené (lososové) lézie ohraničené čírym periférnym halo (Woronoffov kruh), pokryté typickými šupinami (perleťové, viacvrstvové, odstrániteľné).
Idiopatická juvenilná artritída (JIA) je podľa klasifikácie ILAR v kategórii oligoartikulárneho typu (obrázok 6).
V prípade potvrdenia patológie psoriázy bude diagnóza psoriatická artritída založená na prítomnosti kožných lézií objektivovaných dermatológom, rodinnej anamnéze psoriázy a absencii reumatoidného faktora (obrázok 7).
Diferenciálnu diagnostiku kožných lézií je možné vykonať pomocou:
- Ekzematid zo psoriázy - erytematózne-dlaždicové lézie, zlomené doštičky/štítky, s tenkými/hrubými šupinami.
- Tinea corporis - jedna alebo viac okrúhlych/okrúhlych/mnohostenných doštičiek, s excentrickým vývojom, s okrajmi ohraničenými zdravou pokožkou, pričom okraj je aktívnejší (erytematóznejší) ako stred dosky, na ktorom sú pľuzgiere alebo pustuly, a stred je bledší a šupinatý.
- Početný ekzém - nepravidelné, fragmentované, erytematózne plaky, celý povrch pokrytý pľuzgiermi.
- Lichenový plán - fialové, polygonálne, ploché, lesklé papuly pod určitým výskytom svetla, doplnené alebo nie svrbením; papuly sa môžu zbiehať v platničkách usporiadaných na ohybových stranách pästí a predlaktí, členkov, vnútornej strany stehien, symetrickej a obojstrannej krížovej oblasti; hore môžu byť jemné alebo hrubé stupnice a pod nimi vidno jemné bodky alebo kresbu jemných bielych čiar (Wickhamov pruh).
Diferenciálna diagnostika juvenilnej idiopatickej artritídy sa stanovila pomocou:
- Systémový lupus erythematosus: sa vyskytuje v dospievaní, s horúčkou a neerozívnou polyartritídou, postihuje veľké a malé kĺby. Bunky lupusu chýbajú.
- Hernia disku: röntgenový snímok dorzo-lumbálnej chrbtice: dobré vyrovnanie retrozidu. Vertebrálne telieska s nezmenenou štruktúrou, absencia vertebrálnych sedimentov. Neurochirurgická konzultácia toto podozrenie vylučuje.
- Akútna lymfoblastická leukémia (nočná bolesť kostí, leukocytový vzorec s prevahou lymfocytov alebo atypických lymfocytov, mierne nízke krvné doštičky). Medulárna punkcia detegovala polymorfnú normoplastickú miechu; normochromická erytropoéza, granulopoéza - účinné dozrievanie, megakaryopoéza - súčasná krvná doštička.
- Kostné nádory: prítomnosť bolesti kostí a citlivosť kostí, rozdiel medzi počtom krvných doštičiek a ESR, nočná bolesť a horúčka nízkeho stupňa.
- zranenie (negatívna história).
Roztok Asorian®, protizápalový a keratolytický roztok, jedna aplikácia denne, večer a pri léziách pokožky hlavy sa na kožné ochorenia odporúča umývanie Keto-Tis Gelom® (ketokonazol).
Liečba juvenilnej oligoartikulárnej idiopatickej artritídy sa dosahuje:
- hygienicko-diétne opatrenia: pri akútnych prejavoch - odpočinok v posteli, zabezpečenie hmotnosti a hormonálneho vývoja, zaistenie optimálneho kalorického príjmu vitamínov, doplnkov vápnika a antioxidantov;
- nefarmakologické metódy, ako je fyzioterapia, ktorá pomáha zlepšovať metabolický stav chrupavky, znižovať počet postihnutých kĺbov, zlepšovať bolesť a zastaviť vývoj štádia ochorenia;
- farmakologické metódy (Stôl 1).
Pacient bol doma liečený intraklinickým pulzným solumedrolom s odporúčaním salazopyrínu a prednizónu doma.
Liečba psoriatickej artritídy
Remisívna liečba je povinná pri všetkých aktívnych formách ochorenia. Podľa odporúčaní EULAR je liečba csDMARDs prvou terapeutickou líniou, ktorá je povinná u všetkých aktívnych foriem ochorenia a je indikovaná na zahájenie čo najskôr od diagnózy (ideálne v prvých šiestich týždňoch).
Ak pacient nereaguje na liečbu csDMARDs, môže byť indikované použitie blokátorov TNF-α. .
Podľa nových odporúčaní a dôkazov nie je povinné kombinovať biologickú liečbu s konvenčným syntetickým remisným prostriedkom.
Začatá biologická liečba pokračuje, pokiaľ pacient reaguje na liečbu a nevyvinú sa z nej vedľajšie účinky, ktoré si vyžadujú prerušenie liečby. Hodnotenie odpovede na liečbu sa vykonáva každých 24 týždňov liečby (8) .
Komplikácie AJI môžu byť: deformity kĺbov, motorický deficit, významné postihnutia, lokalizované poruchy rastu so sekundárnymi zmenami postavy (skolióza), osteopénia, uveitída.
Medzi komplikácie, ktoré sa môžu vyskytnúť po liečbe kortikosteroidmi, patria kožné zmeny: strie, hirzutizmus, vzhľad cushingoidu, hyperglykémia, imunosupresia, katarakta a glaukóm, potlačenie drene a nadobličiek, peptický vred, dyslipoproteinémia, hypertenzia, femorálna hypertenzia, CNS.
50% pacientov s oligoartritídou má aj v dospelosti aktívne ochorenie. Štúdie z dlhodobého hľadiska ukazujú, že 25% až 50% bývalých pacientov s AJI vyžaduje veľký chirurgický zákrok vrátane výmeny veľkých kĺbov a 40% má významné zdravotné postihnutie. Uveitída spôsobuje dlhodobú stratu zrakovej ostrosti (50%), kataraktu alebo glaukóm (25%) a slepotu do 10 rokov (10%).
Známy pacient s idiopatickou juvenilnou artritídou, ktorý vysadil doma odporúčané lieky s prednizónom a salazopyrínom z dôvodu výskytu strií na dvojstrannej strane stehna, má na Pediatrickej klinike II generalizovanú svrbivú erytematózno-dlaždicovú vyrážku, ktorá zvyšuje podozrenie na artritídu. pri ktorých začalo poškodenie kĺbov pred kožnými léziami.
Konflikt záujmov: Autori neprehlasujú, že by došlo ku konfliktu záujmov.