Autoimunitná hemolytická anémia
Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) je skupina chorôb charakterizovaných dysfunkciou imunitného systému, ktorá produkuje autoprotilátky, ktoré napádajú červené krvinky.
Autoimunitná hemolytická anémia môže začať v akomkoľvek veku, postihuje častejšie ženy ako mužov a v polovici prípadov nie je možné určiť príčinu AIHA - idiopatická.
Patologické dochádza k masívnej deštrukcii erytrocytov - červených krviniek, ktorá vedie k anémii, keď hematogénna kostná dreň už nedokáže kompenzovať stratu erytrocytov. Klinické prejavy závisia od nástupu hemolýzy, postupne alebo náhle. Pacient s miernou hemolýzou môže byť asymptomatický. V závažných prípadoch môže byť anémia život ohrozujúca a u pacientov sa môže vyskytnúť angína a kardiopulmonálna dekompenzácia.
príznaky u autoimunitnej hemolytickej anémie sú:
- únava
- bledá alebo žltačková pokožka - žltá
- tachykardia
- tachyarytmia
- tmavý moč
- splenomegália.
Liečba zahŕňa liečbu kortikosteroidmi, ak na ňu nie je priaznivá odpoveď, môžete vyskúšať splenektómiu, imunosupresíva. Krvné transfúzie sú indikované pri ťažkej, život ohrozujúcej anémii.
Patogenéza
Hemolýza je výsledkom mnohých dedičných alebo získaných dysfunkcií. Etiológia predčasnej deštrukcie erytrocytov je rôznorodá a môže byť spôsobená vnútorným defektom membrány, abnormálnym hemoglobínom, enzymatickými defektmi erytrocytov, autoimunitnou deštrukciou, mechanickou deštrukciou a hypersplenizmom. Hemolýza je spojená s uvoľňovaním hemoglobínu a LDH.
Zvýšený nepriamy bilirubín a urobilinogén sú výsledkom metabolizmu uvoľneného hemoglobínu. Pacient s miernou hemolýzou môže mať normálnu hladinu hemoglobínu, ak sa produkcia mladých erytrocytov rovná ich miere deštrukcie.
U pacientov so závažnou hemolýzou sa môže vyskytnúť výrazná anémia, ak je hematogénna kostná dreň zničená vírusovými infekciami (parvovírus B19). Kosti lebky a kostry sa môžu zdeformovať v dôsledku zvýšenej krvotvorby.
Príznaky a diagnóza
Príznaky autoimunitnej hemolytickej anémie sú rôzne a sú dôsledkom anémie, kompenzačnej krvotvorby, liečby a ďalších prítomných stavov; tie obsahujú:
- únava
- žltačka - v dôsledku hemochromatózy sekundárnej po opakovaných transfúziách a masívnej deštrukcii erytrocytov
- hemoglobinúria - tmavý moč
- petechie, trombóza malých ciev
- neurologické príznaky, zlyhanie obličiek
- splenomegália
- bledosť kože, spojiviek a nechtov
- tachykardia, tachypnoe a hypotenzia
Diagnostické
Diagnóza je založená na fyzikálnom a laboratórnom vyšetrení vrátane:
- počet krviniek
- mikroskopické vyšetrenie erytrocytov
- kvantifikácia hladiny hemoglobínu, ESR,
- počet retikulocytov
- sérový haptoglobín
- LDHserica
- nepriamy bilirubín
- Coombsov test, doba krvácania
- Ihla proti erytrocytom.
- ultrazvuk na meranie priemerov sleziny.
Liečba a prognóza
Ak sú príznaky autoimunitnej hemolytickej anémie slabé, nie je potrebná žiadna liečba. Ak sa rýchlosť hemolýzy zvýši, vyžaduje sa okamžitá liečba:
- kortikosteroidy - s protizápalovými účinkami, ale aj so závažnými vedľajšími účinkami; prvou voľbou je prednison
- imunosupresíva - sú druhou možnosťou pre pacientov, ktorí nereagujú na prednizón: cyklosporín, cyklofosfamid, azatioprín
- transfúzia krvi - je nevyhnutná pri silnej hemolýze, s opatrnosťou kvôli riziku zrážania
- splenektómia
- adjuvantná liečba: kyselina listová - nevyhnutná pre syntézu DNA pri krvotvorbe
- Intravenózny gamaglobulín bol účinný iba v niekoľkých prípadoch.
Úmrtie na autoimunitnú hemolytickú anémiu je nízke, avšak u starších pacientov a pacientov s kardiovaskulárnymi ochoreniami je zvýšené riziko predčasnej smrti. Chorobnosť závisí od príčiny anémie a pridružených chorôb, ako je kosáčikovitá anémia alebo malária.
komplikácie ktoré môžu vyústiť do:
- tachykardia
- dýchavičnosť
- angína
- zástava srdca.
Zriedkavé prejavy choroby sú:
- hemosideróza
- vredy na nohách
- nedostatok folátov
- žlčové kamene.