Autoimunitná hemolytická anémia - príčiny, príznaky a liečba
V autoimunitná hemolytická anémia je to zvláštna forma anémie, ktorá nie je vrodená, ale získaná. V lekárskom hovorovom jazyku sa choroba označuje aj ako skratka AIHA určený. Ochorenie je vyvolané určitými protilátkami, ktoré sú namierené proti vlastným antigénom tela. Protilátky sa viažu hlavne na červené krvinky (vedecký názov erytrocyty) a v niektorých prípadoch ich zničia. Tento proces ničenia sa tiež nazýva hemolýza.
Obsah
Čo je autoimunitná hemolytická anémia?
V zásade existujú rôzne formy autoimunitnej hemolytickej anémie. V zásade existujú štyri rôzne kategórie. Rozdiely medzi týmito formami spočívajú predovšetkým v rôznych príčinách vývoja autoimunitnej hemolytickej anémie.
Existuje autoimunitná hemolytická anémia typu Donath-Landsteiner, teplého typu, studeného typu a AIHA, ktorá je spôsobená určitými liekmi. Charakteristické pre všetky formy ochorenia je, že imunitný systém produkuje protilátky, ktoré vedú k deštrukcii červených krviniek.
Najbežnejšou je autoimunitná hemolytická anémia tepelného typu. Asi tri štvrtiny všetkých prípadov choroby patria do tejto kategórie. Imunitný systém vytvára takzvané tepelné protilátky. Na druhom mieste je AIHA studeného typu, ktorá tvorí asi pätinu všetkých chorôb. Autoimunitné hemolytické anémie spojené s bithermálnymi protilátkami sú oveľa menej časté.
Rozlišuje sa tiež medzi úplnými a neúplnými protilátkami. Prvé spôsobujú zreteľne viditeľné zhlukovanie krvi (lekársky termín aglutinácia). Červené krvinky sa zlepujú. Ak sú prítomné neúplné protilátky, nedochádza k zhlukovaniu krvných buniek.
Kompletné protilátky zvyčajne patria k imunoglobulínom M, neúplné sú imunoglobulíny G. Ak sú protilátky na povrchu červených krviniek, je možné ich určiť takzvaným priamym Coombsovým testom. Protilátky v krvnom sére je možné detegovať pomocou nepriamych Coombsových testov.
príčiny
Príčiny autoimunitnej hemolytickej anémie závisia od typu ochorenia. Najbežnejšou je autoimunitná hemolytická anémia tepelného typu. Zodpovedné protilátky dosahujú optimálne podmienky pre šírenie pri telesnej teplote.
Často ide o takzvané imunoglobulíny G, oveľa menej často o A alebo M. V zásade sa ochorenie vyskytuje v akomkoľvek veku, najčastejšie sú však postihnuté dospelí. Navyše pacientky trpia týmto ochorením častejšie ako pacientky. Vonkajšie dôvody pre vznik autoimunitnej hemolytickej anémie nemožno určiť asi u 50 percent všetkých prípadov ochorenia.
Vo zvyšných prípadoch existujú súvislosti s rôznymi vonkajšími vplyvmi alebo infekciami. Za ochorenie sú napríklad veľmi zriedka zodpovedné očkovanie. Ďalšími potenciálnymi spúšťačmi sú imunitné poruchy, zhubné lymfómy, leukémia, tymómy alebo kolagenózy.
Ďalšími príčinami sú autoimunitná hemolytická anémia studeného typu. Ak teplota tela poklesne, studené aglutiníny nájdu optimálne podmienky. Spravidla ide o imunoglobulíny M. Spôsobujú kombináciu červených krviniek.
Potom sa bunky zničia. Potenciálnymi príčinami tohto procesu sú napríklad malígne lymfómy, monoklonálna gamapatia ako Waldenströmova choroba alebo rôzne infekcie.
Lieky nájdete tu
Príznaky, ochorenia a znaky
Autoimunitná hemolytická anémia sa vyznačuje mnohými príznakmi. Typické sú príznaky anémie, ako je únava, bledá pokožka, slabý výkon, tachykardia a dýchavičnosť pri fyzickej námahe. Okrem toho sa objavujú typické príznaky hemolýzy.
Patria sem napríklad tmavý moč v dôsledku uvoľňovania hemoglobínu v krvi a žltkasté sfarbenie kože v dôsledku hromadenia bilirubínu. Klinická progresia ochorenia v zásade závisí do veľkej miery od konkrétneho prípadu.
Ak je hemolýza závažná, postihnutí pacienti trpia príznakmi, ako sú zimnica, nevoľnosť a zvracanie, bolesti brucha a horúčka. Za určitých okolností predstavuje tento stav akútne ohrozenie života chorého. Ak je hemolýza extrémna, môže dôjsť k šoku a zlyhaniu funkcie obličiek.
Ak sú lieky spúšťačom autoimunitnej hemolytickej anémie, príznaky sa zvyčajne objavia niekoľko minút až hodín po podaní. Pri autoimunitnej hemolytickej anémii studeného typu dochádza k intravaskulárnej hemolýze.
Diagnóza a priebeh
Ak existuje podozrenie na autoimunitnú hemolytickú anémiu na základe typických príznakov, je potrebné urgentne vyhľadať lekára. Anamnéza už poskytuje príslušné informácie o chorobe. Krvné testy sú primárne užitočné pri diagnostike autoimunitnej hemolytickej anémie s istotou.
Typ prítomnej protilátky je v každom prípade identifikovaný. V tejto chvíli je zvlášť dôležité vykonať Coombsov test. Pri autoimunitnej hemolytickej anémii je priamy Coomsov test zvyčajne pozitívny. Ak sa nájdu protilátky na teplo, mali by sa skontrolovať lieky pacienta.
Tiež je možné vylúčiť lymfómy. Ak sa zistia zmiešané protilátky, je niekedy potrebné najskôr ochladiť vzorku krvi a potom ju opäť zahriať.
Komplikácie
Táto anémia má vo väčšine prípadov za následok výraznú únavu a bolesti hlavy u pacienta. Výkon prudko klesá a pacient už nemôže vykonávať fyzicky namáhavé práce a činnosti. Väčšina pacientov tiež trpí bledou pokožkou a dýchavičnosťou.
Ťažkosti s dýchaním môžu tiež u mnohých pacientov viesť k panickému záchvatu. Príznaky výrazne obmedzujú kvalitu života. Môžu sa tiež vyvinúť psychologické ťažkosti a depresia. Bežné sú aj bežné príznaky chrípky, ako sú zimnica, hnačky a zvracanie. Nie je nezvyčajné, že sa objaví horúčka a bolesti brucha.
V najhoršom prípade vedie táto anémia k zlyhaniu obličiek, čo je pre pacienta život ohrozujúci stav. Liečba je zvyčajne kauzálna a závisí od základného ochorenia anémie. Pacientovi sa často podávajú lieky na zmiernenie príznakov a zmiernenie nepohodlia.
Ak je liečba úspešná a včasná, ďalšie komplikácie nevzniknú. Ak sú obličky poškodené, človek môže potrebovať dialýzu.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) sa vyskytuje v troch variantoch, v závislosti od toho, či je autoimunitná hemolýza založená na tepelných protilátkach, studených protilátkach alebo na zmiešanej forme. Všetky tri formy vývoja majú spoločné to, že protilátky - väčšinou imunoglobulíny typu G (IgG) - sa usadzujú na receptoroch červených krviniek (erytrocytov) a tým ich „uvoľňujú“ na zničenie imunitným systémom hemolýzou. Odporúča sa vyhľadať lekársku pomoc pri prvých príznakoch, ktoré by mohli naznačovať ochorenie AIHA, a nechať si urobiť krvný test na určité protilátky.
Príznaky ochorenia môžu byť dosť nešpecifické, ako sú vyčerpanie, znížená výkonnosť, dýchavičnosť a zimnica, horúčka a nevoľnosť. Ak dôjde k silnej hemolýze, hromadí sa bilirubín, ktorý spôsobí, že moč bude tmavý a pokožka bude žltnúť. Lekár musí predovšetkým použiť diferenciálnu diagnostiku, aby objasnil, či je možné vylúčiť ďalšie ochorenia s podobnými príznakmi, ako je napríklad lymfóm alebo infekcia mykoplazmou.
Ak je akútna AIHA spôsobená tepelnými protilátkami, treba si ujasniť aj to, či prijaté lieky, napr. Príčinou ochorenia môže byť napríklad antibiotikum súvisiace s penicilínom alebo metyldopa na zníženie krvného tlaku. Asi v polovici všetkých prípadov autoimunitnej hemolytickej anémie nie je možné určiť príčinu, takže ide potom o idiopatickú AIHA.
Liečba a terapia
Autoimunitná hemolytická anémia sa lieči krvnými transfúziami. V zásade je dôležité liečiť príčinu ochorenia. Ak to nie je možné, použije sa imunosupresia. Okrem toho sa niekedy podávajú lieky cyklofosfamid a rituximab.
Výhľad a predpoveď
Pri včasnom lekárskom ošetrení má autoimunitná hemolytická anémia dobrú prognózu. Závisí to však od základného ochorenia, veku pacienta a jeho zdravotného stavu.
Najlepšie sa uzdravia u dospelých, ktorí predtým nemali žiadne choroby a ktorí majú zdravý imunitný systém. Po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch liečby môžu byť vylúčené ako zdravé a bez príznakov. Pokiaľ ide o následnú starostlivosť, budú naďalej dostávať lekársku starostlivosť, kým sa telu nepodarí získať úplné zdravie.
Ak existujú už existujúce choroby, je potrebné v súvislosti s týmito chorobami zvážiť perspektívu prognózy. Pri chronických ochoreniach je imunitný systém zvyčajne oslabený. Ak pacient trpí vážnymi chorobami, výrazne sa znižuje aj šanca na vyliečenie. V prípade chorôb, ktoré ovplyvňujú krvný systém, prognóza naďalej klesá. Napriek tomu majú títo pacienti oveľa lepšie vyhliadky na uzdravenie ako ľudia bez lekárskej starostlivosti.
Bez lekárskeho ošetrenia môžu vzniknúť život ohrozujúce sekundárne choroby. Spočiatku existujú každodenné obmedzenia z dôvodu poklesu výkonu a pretrvávajúcej únavy. Ako sa choroba šíri postupne, môže to viesť k dýchavičnosti, srdcovým problémom a úzkosti.
V najvážnejšom prípade dôjde k zlyhaniu obličiek alebo infarktu. Pacientovi hrozia celoživotné poruchy a funkčné poruchy. Okrem toho sa zvyšuje riziko predčasného úmrtia.
Lieky nájdete tu
prevencia
Prevencia autoimunitnej hemolytickej anémie je možná iba prevenciou základných infekcií alebo chorôb.
Následná starostlivosť
U tohto ochorenia majú postihnutí k dispozícii iba veľmi obmedzené alebo žiadne opatrenia alebo možnosti priamej následnej starostlivosti. V prvom rade musí byť táto choroba diagnostikovaná včas a potom liečená, aby nedošlo k ďalším komplikáciám alebo sťažnostiam. Keď sa objavia prvé príznaky tejto anémie, musí sa kontaktovať lekára, aby sa príznaky nezhoršili.
Toto ochorenie môže znížiť očakávanú dĺžku života postihnutej osoby. Pri tom sa nemôže liečiť samostatne. Samotná liečba sa zvyčajne vykonáva užívaním liekov. Pri užívaní tejto látky by sa mala dotknutá osoba uistiť, že ho užíva pravidelne so správnym dávkovaním, aby sa príznaky ustavične zmiernili.
Pravidelné kontroly a vyšetrenia u lekára sú tiež veľmi užitočné a potrebné. V prípade tejto anémie však musí byť tiež identifikované a liečené základné ochorenie, aby sa táto sťažnosť natrvalo obmedzila. Nemožno však uviesť žiadny všeobecný priebeh ochorenia. Nie je však neobvyklé, že sa postihnutí spoliehajú na pomoc a podporu svojich vlastných rodín.
Môžete to urobiť sami
Autoimunitná hemolytická anémia má tri varianty, ale jej priebeh je rovnaký, pokiaľ ide o deštrukciu imunitného systému hemolýzou. Ak dôjde k lekárskemu objasneniu základnej príčiny, môžu postihnutí úspešne podporiť plán terapie pomocou niektorých svojpomocných opatrení v každodennom živote.
Mali by ste sa vzdať škodlivých návykov, ako je fajčenie, nadmerné pitie alkoholu a návykových látok. Denný výživový plán obsahuje najmenej tri litre tekutín a potraviny, ktoré obsahujú veľa železa, ako napríklad: špenát, červená repa, žerucha, petržlen, najmä v kombinácii s citrónom, ktorý optimálne spracováva železo, a ľanový olej ako nosič omega-3 mastných kyselín. Výrobky s vysokým obsahom tuku a bez obsahu alkoholu a príliš veľa kofeínových nápojov majú deštruktívny účinok.
Príznak sa dá čiastočne vysledovať až po zneužívanie drog. V rámci terapie je preto dôležité vyhľadať podrobné rady. Podľa toho je možné adekvátne liečiť sprievodné stavy vyčerpania, trvalej únavy a bolesti hlavy. Odporúčajú sa rozsiahle prechádzky v prírode a tai chi. Vyvarujte sa stresu a ťažkej fyzickej práce.
Ak sa vyskytnú ťažkosti s dýchavičnosťou a akútna bolesť obličiek, musia sa hlásiť lekárskej pohotovostnej službe a nemali by ste sa liečiť sami. Krvné transfúzie môžu znížiť autoimunitnú hemolytickú anémiu. U postihnutých, ktorí sú kvôli symptómu povinní dialýzu, by sa mala venovať pozornosť dôkladnej osobnej hygiene a diéte s nízkym obsahom solí.