Banti syndróm (kongestívna splenomegália, slezinová anémia alebo Frugoniho choroba)

Bantiho syndróm, známy ako kongestívna splenomegália, slezinná anémia alebo Frugoniho choroba, je stavom sleziny.

Klinicky je toto ochorenie spojené s cirhózou pečene so splenomegáliou (zväčšená slezina), portálnou hypertenziou (zvýšený krvný tlak v portálnej žile) a hypersplenizmom (abnormálny rast sleziny). [1], [2]

PRÍČINA

Banti syndróm je častý u dojčiat, detí vo veku od 2 do 4 rokov a mladých dospelých.

U novorodencov, slezina má úlohu ničiť a odstraňovať zostarnuté červené krvinky (červené krvinky). Má tiež imunitnú úlohu v boji proti infekciám. U detí s týmto ochorením slezina ničí červené krvinky veľmi rýchlo, bez dosiahnutia dospelosti.

U novorodencov a detí, medzi spúšťa choroby zahŕňajú pupočné infekcie, infekčné brušné choroby, určité enteropatie, vrodené anomálie sleziny. Skrz priaznivé faktory K nástupu ochorenia u mladých dospelých patrí zápalové alebo obštrukčné ochorenie pečene (napr. Cirhóza), požitie veľkého množstva arzénu (u pacientov prichádzajúcich z oblastí, kde je pitná voda kontaminovaná arzénom), dlhodobé podávanie azatiopyrínu u pacientov s transplantáciou obličky.

Prekážka v prietoku sleziny v žilách spôsobená rôznymi poruchami v hepato-porto-slezinnom obehu spôsobuje stagnácia sleziny (stagnácia krvi v cievach sleziny). Ak dôjde k stagnácii krvi v slezinovej žile po dlhšiu dobu, dôjde k roztiahnutiu slezinného sínusu a následnému krvácaniu. Súčasne dochádza k rýchlemu množeniu retikulárnych a lymfatických buniek sleziny. To všetko nakoniec vedie k vzniku splenomegálie a hypersplenizmu. [1], [2]

príznaky a symptómy

Nástup choroby je zákerný, pacient obviňuje v počiatočných štádiách ochorenia flatulenciu brucha, anorexiu, asténiu, únavu, horúčku nízkeho stupňa, subicterus (mierne nažltlé sfarbenie kože a slizníc; je to spôsobené zvýšenou hladinou bilirubínu v krvi), stolica.

Po dlhom čase sa objaví nasledovné:

splenomegália - slezina rastie čo do veľkosti a stáva sa tvrdou na dotyk; najčastejšie je spojená s hematologickými prejavmi: anémia, leukopénia, trombocytopénia;
hepatomegália - pri palpácii možno zistiť citlivú pečeň, mierne zväčšenú; V priebehu ochorenia sa pečeň zmenšuje, ale objavujú sa prejavy portálnej hypertenzie: kolaterálny brušný obeh alebo ľudovo povedané venózny obraz brucha viditeľný na bokoch (typ cavo-cav) alebo periombilický (typ porto-cav), pažerákové varixy., hemoroidy, ascites, mäkký edém, ktorý sa spočiatku vyskytuje v rozštiepených oblastiach;
gastrointestinálne krvácanie sa môže vyskytnúť pri pretrhnutí varixov žalúdka alebo pažeráka, externalizovaných hematemézou (lokalizované krvácanie do zažívacieho traktu, eliminované cez ústnu dutinu) alebo melenu (eliminácia krvi strávenej v stolici, ktorá pochádza z krvácania z horného tráviaceho traktu: pažerák, ústna dutina ).

Ihneď po krvácaní sa veľkosť sleziny zmenšuje alebo sa vráti do normálnej veľkosti. Po niekoľkých dňoch však môžeme palpáciou opäť vidieť zväčšenie objemu sleziny.
V priebehu času tieto krvácania spôsobujú vznik anémie, čoho dôkazom je únava, asténia a bledosť pokožky.
U pacientov s Bantiho syndrómom tiež dochádza k určitému zníženiu imunitného systému. Títo ľudia budú náchylnejší na kontakt s vírusmi a baktériami, ktorí často ochorejú. [1], [2], [3]

Diagnostické

Diagnóza Bantiho syndrómu alebo kongestívnej splenomegálie sa stanoví po klinickom vyšetrení lekárom, ktoré je doplnené sériou paraklinických vyšetrení, ako je krvný obraz, rádiologické vyšetrenie, báriové vyšetrenie, slezinová venografia, nukleárna magnetická rezonancia (MRI), angiografia, endoskopia. [2. 3]

Paraklinické vyšetrovania

Pri vykonávaní hemogramu sa zistí anémia (pokles počtu červených krviniek), leukopénia (pokles počtu leukocytov), trombocytopénia (pokles počtu krvných doštičiek).
Myelogram zdôrazňuje kostnú dreň bohatú na bunkovosť, ale s prerušením dozrievania obrazných prvkov krvi (najmä erytrocytov).
Rádiografia brucha ukazuje hepatomegáliu a splenomegáliu (zväčšenie pečene a sleziny).
Báriové vyšetrenie pažeráka predstavuje krčové kŕčové žily rôznych veľkostí.
Punkcia slezinovej žily na intraportálne meranie tlaku ukazuje výrazné zvýšenie tlaku z 240 mm/soľný roztok na 500 mm/soľný roztok.
Splenoportografia ukazuje zvýšený tlak v slezinnej žile, portálnej žile a môže naznačovať, kde sa nachádza prekážka.
Pri histopatologickom vyšetrení je možné pozorovať kongestívnu slezinu so zníženým lymfatickým tkanivom. Pre Bantiho syndróm je charakteristické prekrvenie červenej sliznice sleziny s hromadením a koncentráciou erytrocytov v šnúre a jej zväčšených sínusoch. [1], [4], [5]

Liečba

V prípade Bantiho syndrómu neexistuje žiadna liečebná liečba choroby. Cieľom podanej liekovej terapie je teda zlepšenie portálnej hypertenzie a zníženie jej následkov - gastrointestinálneho krvácania.
Je indikovaný fyzický a duševný odpočinok pacienta s prístupom k strave bez korenia, vzrušujúca, s nízkym príjmom lipidov (najmä živočíšneho pôvodu).

Farmaceutická liečba

Na úpravu anémie sa železo podáva orálne alebo parenterálne.
Liečba gastrointestinálnych krvácaní sa dosahuje odpočinkom tráviacej funkcie. Povolený je iba prísun kvapaliny. Zníženie gastrointestinálnej peristaltiky sa dosahuje podaním atropínu, lizadonu. V závažnejších prípadoch so závažnou anémiou sa môže použiť hromadná transfúzia erytrocytov. Krvácanie je možné zastaviť podaním vazokonstrikčných liekov. V prípade hemoragických pažerákových varixov sa môže podať etamolín.

Chirurgická liečba

Chirurgická liečba je ťažko vykonateľná a predstavuje veľké riziko počas aj po operácii. Riziko intraoperačného úmrtia je 15% a pooperačného úmrtia po operácii 25-30% z dôvodu možných neexternalizovaných krvácaní alebo trombóz. [1], [2]

Pri formách ochorenia bez poškodenia pečene je splenektómia indikovaná uskutočnením umelej komunikačnej cesty (anastomóza) medzi slezinou a obličkovou žilou. Tento zásah je možný iba u detí starších ako 8 rokov, pretože pod týmto vekom je znížený kalibr príslušných žíl, čo neumožňuje anastomózu. Niektorí klinickí lekári považujú splenektómiu za jedinú liečebnú liečbu u pacientov s Bantiho syndrómom bez poškodenia pečene.

Ak je prekážka umiestnená blízko pečene alebo intrahepatálne, okrem splenektómie sa vykoná anastomóza medzi portálnou žilou a dutou žilou. [1], [2], [4]

Vývoj a prognóza

Banti syndróm má chronický a závažný vývoj. Prognóza ochorenia závisí od výskytu trombózy portálnej žily, od výskytu a opakovania gastrointestinálnych krvácaní, od inštalácie zlyhania pečene. [1]