Bechterevova choroba - príznaky, diagnostika, terapia Žltý zoznam

Bechterevova choroba je chronické zápalové ochorenie, ktoré súvisí s chronickými bolesťami, najmä v oblasti chrbta. V priebehu toho môže dôjsť k stuhnutiu chrbtice.

Bechterevova choroba: prehľad

Ankylozujúca spondylitída, ankylozujúca spondylitída

definícia

terapia

Bechterevova choroba je chronické zápalové ochorenie, ktoré môže viesť k úplnému stuhnutiu chrbtice. Štrukturálne lézie v sakroiliakálnych kĺboch ​​a/alebo chrbtici sú už pri chorobe prítomné alebo rádiologicky viditeľné.

Epidemiológia

Bechterevova choroba postihuje mužov rovnako často ako ženy. Ochorenie sa zvyčajne začína medzi 15. a 40. rokom života. Prevalencia v Nemecku sa odhaduje na 0,3-0,5%.

príčiny

Etiológia Bechterevovej choroby nie je známa. Ukázalo sa, že ankylozujúca spondylitída má zvyčajne genetickú predispozíciu. 90-95% pacientov je pozitívnych na HLA-B27.

Patogenéza

V rámci ochorenia sa objavuje zápal, ktorý má pôvod predovšetkým v sakrálnej oblasti chrbtice, kde sú zapálené najmä úpony šliach a kĺbové puzdro. Poškodené okraje kĺbov sú nahradené vláknitou chrupavkou. Dochádza k stuhnutiu/osifikácii pozdĺž chrbtice. Vznikajú syndesmofyty, ktoré preklenujú susedné stavce, a vytvára sa takzvaná bambusová chrbtica.

Príznaky

Ochorenie sa zvyčajne prejavuje v oblasti sakroiliakálnych kĺbov a chrbtice. Pacienti trpia tupými bolesťami chrbta, ktoré postupne ustupujú a sú nezávislé od polohy a vyskytujú sa aj v noci. Príznaky sa zvyčajne zlepšia počas dňa cvičením. Pacienti navyše trpia rannou stuhnutosťou. U pacientov sa môžu prejaviť bolestivé spojenia šľachy a kostí, takzvané entezopatie. Postihnutá je najmä dolná končatina, napríklad v oblasti iliakálneho hrebeňa, väčšieho trochanteru alebo tiež v oblasti achilovej šľachy. Pacienti s entezitídou zvyčajne vykazujú všeobecne vyššiu aktivitu ochorenia a väčšie zhoršenie funkčnosti. V ďalšom priebehu ochorenia sa u pacienta môže vyvinúť osifikácia axiálneho skeletu, čo môže viesť k charakteristickej bambusovej tyčovej chrbtici. To vedie k strate pohyblivosti chrbtice. Pre postihnutých je tiež často obmedzená kvalita života.

Mimoskeletálny prejav

Extraskeletálne prejavy sú prítomné u približne 40% pacientov s ankylozujúcou spondylitídou. V oblasti očí sa môže vyskytnúť akútna, väčšinou jednostranná, predná uveitída. Stáva sa to asi u 30 - 40% pacientov.

V gastrointestinálnom trakte sa môžu vyskytnúť zápalové zmeny v hrubom čreve alebo ileu. U malej časti pacientov sa vytvorí úplný obraz o chronickom zápalovom ochorení čriev (Crohnova choroba alebo ulcerózna kolitída). U pacientov sa často vyskytuje aj psoriáza. Ďalším postihnutým orgánovým systémom môže byť srdce. Sú tu opísané poruchy vedenia, aortitída a/alebo aortálna insuficiencia. Pľúca môžu byť tiež postihnuté obmedzujúcimi poruchami vetrania.

Zistenie aktivity choroby

Aktivita ochorenia sa dá zaznamenať pomocou rôznych meracích prístrojov:

  • Index aktivity ankylozujúcej spondylitídy v kúpeli (BASDAI) sleduje aktivitu ochorenia prostredníctvom otázok zameraných na únavu, bolesti chrbta, bolesti periférnych kĺbov a rannú stuhnutosť.
  • Skóre aktivity ankylozujúcej spondylitídy (ASDAS) pozostáva z otázok, ktoré určujú prítomnosť bolesti chrbta, opuch kĺbov a rannú stuhnutosť. Ďalej je zahrnutá hodnota CRP a globálne hodnotenie pacienta.

Diagnóza

Anamnéza a fyzikálne vyšetrenie

Diagnóza ankylozujúcej spondylitídy sa začína anamnézou a fyzikálnym vyšetrením. Mali by sa vyšetriť najmä sakroiliakálne kĺby. U pacientov sa môžu vyskytnúť tlakové alebo kompresné bolesti v sakroiliakálnych kĺboch, ktoré sa nazývajú Menellov príznak. Pohyblivosť chrbtice by sa mala skontrolovať vo všetkých častiach chrbtice. Rozsah pohybu bedrovej chrbtice alebo hrudnej chrbtice sa dá zmerať pomocou Schoberovej miery alebo Ottovej miery. U M. Bechterewa sú tieto obmedzené. Pri chorobe je tiež obmedzená vzdialenosť brady a hrudnej kosti. V Nemecku sa porucha fyzickej funkčnosti zaznamenáva hlavne na klinikách s použitím indexu funkčných indexov BASFI (Bath Ankylosing Sponylitis).

So zvyšujúcim sa trvaním ochorenia, t. J. Tiež zvyšujúcim sa štrukturálnym poškodením v oblasti chrbtice, môžu nastať zmeny v držaní tela a statike. Pacienti môžu napríklad vykazovať vertikálnu polohu panvy, preťaženie kultúry brušných svalov s dominantným brušným dýchaním alebo dokonca atrofiu bedrových svalov.

Ďalšie vyšetrovania

Pri podozrení na prítomnosť Bechterevovej choroby je možné vykonať aj meranie kostnej denzity. Pacienti s aktívnou ankylozujúcou spondylitídou majú nižšiu kostnú denzitu v porovnaní s pacientmi s neaktívnym ochorením alebo zdravými jedincami. To má za následok vyššie riziko spontánneho alebo minimálneho traumy zlomeniny stavcov. U pacientov so zhoršujúcou sa bolesťou je potrebné to zvážiť a podľa pokynov je potrebné vykonať príslušnú diagnózu vrátane adekvátneho zobrazenia (röntgen/CT/MT).

Najdôležitejšou lokalizáciou rádiologicky detegovateľných štrukturálnych a/alebo zápalových patológií je chrbtica, v. a. torakolumbálny križovatka a bedrové kĺby. Sonografia môže byť tiež užitočná na zaznamenanie intézneho postihnutia.

Štrukturálne patológie pri ankylozujúcej spondylitíde sa dajú zaznamenať pomocou newyorských kritérií, ktoré zohľadňujú aj klinické parametre.
Ako laboratórny test je možné určiť gén HLA-B27, ako aj kvantitatívne meranie proteínov akútnej fázy, ako je C-reaktívny proteín (CRP). Asi 80-95% pacientov s ankylozujúcou spondylitídou je pozitívnych na HLA-B27.

Uvádza sa, že ankylozujúca spondylitída je diagnostikovaná s oneskorením o 5-7 rokov. To nie je v neposlednom rade spôsobené skutočnosťou, že pre chorobu nie je priekopníkom ani jeden symptóm, ale postihnutí musia byť skôr odfiltrovaní od veľkej skupiny pacientov s nešpecifickými bolesťami chrbta.

terapia

Primárnym cieľom starostlivosti o pacienta je optimalizácia kvality života kontrolou symptómov a zápalu. Ďalej by sa malo predchádzať vzniku štrukturálnych poškodení a mala by sa zachovať funkcia a činnosť.

Terapia spočíva v kombinácii farmakologických a nefarmakologických opatrení.

Nefarmakologická terapia

Najdôležitejším nefarmakologickým opatrením je fyzioterapia alebo pravidelná cvičebná terapia. Toto je určené na udržanie fyzickej pohyblivosti a zníženie tuhosti, ako aj zníženie bolesti, zlepšenie držania tela a koordinácie, ako aj profylaxia pádu. Na jednej strane sa terapia môže uskutočňovať na suchu, napríklad ako individuálna fyzioterapia so sprievodcom alebo ako súčasť skupinových terapií. Terapiu je možné kombinovať aj s cvičením vo vode. Podľa súčasných štúdií je vplyv cvičebnej terapie na bolesť pacienta protichodný.

Je tiež možné vykonávať cvičebnú terapiu vo vode ako takzvanú balneoterapiu. Môžete tu vykonávať aktívne cvičenia v teplej vode, ako aj pasívne aplikácie, ako sú balíčky fango.

Okrem opísaných terapeutických metód je opísané aj použitie hypertermie a elektroterapie. Vykonávanie pracovnej terapie môže tiež pomôcť znížiť aktivitu ankylozujúcej spondylitídy alebo zvýšiť fyzickú funkčnosť.

Farmakologická terapia

Farmakologická terapia môže znížiť bolesť a tým aj stuhnutosť chrbtice. Používajú sa na to napríklad nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) a koxiby. V súčasnosti neexistujú takmer žiadne údaje o optimálnom trvaní liečby NSAID. Existujú však dôkazy, že kontinuálna liečba môže mať priaznivý vplyv na röntgenovú progresiu chrbtice. Pri používaní NSAID je vždy potrebné pamätať na pomer prínosu a rizika. Najmä dlhodobá liečba NSAID so sebou nesie riziko nežiaducich účinkov. Tu je potrebné spomenúť najmä gastrointestinálne vedľajšie účinky.

Usmernenie sa tiež zameriava na možnosť terapie použitím sulfasalazínu. Táto terapia môže byť prospešná pre pacientov trpiacich periférnou artritídou a/alebo ulceróznou kolitídou alebo Crohnovou chorobou.

Ak je prítomná periférna artritída alebo symptomatická sakroiliitída, existuje tiež možnosť lokálnej injekcie s glukokortikoidmi.

Operatívna terapia

Ak dôjde k klinicky symptomatickej deštrukcii bedrových kĺbov, môže byť indikovaná jej endoprotetická liečba.

U pacientov s ankylozujúcou spondylitídou, ktorí stratili schopnosť vidieť horizontálne kvôli svojej deformácii chrbtice, je možné hodnotiť erekčnú operáciu s korekčnou osteotómiou. Z dôvodu zníženej kostnej denzity a nedostatočného tlmivého účinku medzistavcových platničiek a kĺbov v dôsledku osifikácie trpia postihnutí často zlomeninou tela stavca, ktorá môže niekedy nastať bez traumy. Tieto zlomeniny sa často musia operovať kvôli ich vysokej nestabilite. Postihnutí pacienti by mali byť odovzdaní do špecializovaného centra chirurgie chrbtice.

predpoveď

Samotná choroba sa nedá vyliečiť. Choroba sa však môže zastaviť v ktorejkoľvek fáze. Priebeh samotnej choroby je veľmi odlišný. Asi 1/3 pacientov vykazuje závažný priebeh ochorenia. U týchto pacientov je zvýšené riziko skoršej smrti. Pacienti s ankylozujúcou spondylitídou trpia o 20 - 40% vyššou kardiovaskulárnou úmrtnosťou a vykazujú vyššiu prevalenciu artériosklerózy. Prediktívne faktory, ktoré by mohli viesť k nepriaznivému priebehu, sú napríklad: mužské pohlavie, prítomnosť syndesmofytov pri prvom podaní, skorý nástup a dlhé trvanie ochorenia, zvýšené CRP, rádiologické sakroiliakálne zmeny kĺbov v prvých dvoch rokoch.

profylaxia

V súčasnosti neexistuje špecifická profylaxia, aby sa zabránilo tejto chorobe. Môžete sa však pokúsiť udržať funkčnosť chrbtice a iných kĺbov a zabrániť stuhnutiu pomocou cielených fyzioterapeutických cvičení, dôslednej kontroly držania tela a dostatočného pohybu. Lieková terapia môže navyše pomôcť znížiť aktivitu choroby.