Behçetov syndróm všetko, čo potrebujete vedieť, od príčin a symptómov až po liečbu a prevenciu Slovník
Behcetov syndróm je chronické, opakujúce sa, zápalové, multisystémové vaskulitické ochorenie.
Lekársky tím MedLife - Osteodenzitometria Dexa, reumatológia
Behçetov syndróm - príčiny/infekčné agens/rizikové faktory
Príčiny Behcetovho syndrómu
Príčina ochorenia nie je známa. Predpokladá sa, že existujú imunitné mechanizmy (vrátane autoimunitných) a vírusové alebo bakteriálne spúšťače.
Syndróm sa zvyčajne začína v tretej dekáde života a postihuje ženy a mužov približne rovnako.
Behcetov syndróm - príznaky
Príznaky Behcetovho syndrómu
Medzi bežné prejavy patria vredy v ústach, zápal očí, vredy na genitáliách a opakujúce sa kožné lézie. Najťažšími prejavmi sú slepota, neurologické alebo tráviace ťažkosti, žilová trombóza a arteriálne aneuryzmy.
Takmer všetci pacienti majú bolestivé vredy v ústach, podobné slintačke a krívačke. Vo väčšine prípadov sú tieto vredy prvým prejavom ochorenia. Podobné vredy sa vyskytujú v penise a miešku alebo vulve, niektoré z nich sú bolestivé alebo nie sú vôbec bolestivé.
Poškodenie očí sa zvyčajne vyskytuje až po niekoľkých rokoch evolúcie s vredmi. Najbežnejšou je opakovaná iridocyklitída, ktorá sa často prejavuje bolesťou, fotofóbiou a rozmazaným videním. Môže byť ovplyvnený aj zadný segment s choroiditídou, vaskulitídou sietnice a papilitídou, ktoré môžu znížiť ostrosť zraku. Neliečená zadná uveitída môže spôsobiť slepotu.
V 80% prípadov existujú rôzne kožné lézie - papuly, pustuly, pľuzgiere, folikulitída.
U 50% pacientov sa vyskytujú relatívne mierne, samolimitujúce a nedeštruktívne artralgie, ktoré postihujú hlavne kolená alebo veľké kĺby.
Behcetov syndróm - Liečba
Diagnóza Behcetovho syndrómu
Na Behcetov syndróm by malo byť podozrenie u mladých dospelých s opakujúcimi sa aftóznymi vredmi, problémami s očami neznámej príčiny alebo genitálnymi vredmi.
Diagnóza je klinická na základe medzinárodných kritérií, ktoré zahŕňajú opakujúce sa vredy v ústach, a dvoch z nasledujúcich: opakujúce sa vredy na genitáliách, lézie očí, kožné lézie alebo pattery, pre ktoré neexistuje iné klinické vysvetlenie. Patergia je papulózna alebo pustulárna reakcia, ktorá sa vyskytuje po prepichnutí kože ihlou s priemerom 20.
Liečba Behcetovho syndrómu
Liečba je obzvlášť symptomatická, ale kortikosteroidy sa môžu použiť aj v prípade závažného akútneho poškodenia očí alebo neurologického poškodenia a pri závažných chronických prejavoch sú predpísané imunosupresíva.