Behcetova choroba - príčiny, príznaky a liečba
Behcetova choroba alebo Turek. Behcetova choroba je recidivujúce imunitné ochorenie, ktoré postihuje hlavne mužov z juhovýchodnej Ázie a Turkov vo veku od 30 rokov. Najdôležitejšími príznakmi sú často sa opakujúce afty a choroby očí, najmä zápaly a hromadenie hnisu. K dispozícii sú rôzne možnosti liečby, z ktorých najdôležitejšia je aplikácia kortizónu.
Obsah
Čo je Behcetova choroba?
Reumatické ochorenie Behcetova choroba ovplyvňuje imunitný systém a vyskytuje sa v prúdoch. Príznaky, ktoré možno rozpoznať ako túto chorobu, boli popísané už v staroveku. Prvým príznakom boli často sa opakujúce vredy na ústnej alebo pohlavnej sliznici.
V ďalšom priebehu príznakov, ktorý je potom zrejmý, sa vyskytujú choroby očí, najmä hromadenie hnisu, ktoré sa vyskytuje hlavne v prednej komore, a zápal dúhovky.
Zriedkavo sú opísané reumatické príznaky, ako je začervenanie kože a hrčiek, nepríjemné pocity a zápal kĺbov, arteriálna vaskulárna oklúzia a zápal nadsemenníka. Zápal mozgu sa vyskytuje veľmi zriedka, čo môže viesť k zhoršeniu koordinácie, bolestiam hlavy, spasticite a zhoršeniu vedomia.
Behcetova choroba sa môže vyskytnúť aj u dospievajúcich a potom je monosymptomatická. Výskyt ochorenia je menej ako 1 zo 100 000.
príčiny
Vedci majú podozrenie, že súhra genetickej predispozície a autoimunitných chorôb s bakteriálnymi alebo vírusovými zápalmi oslabuje organizmus a imunitný systém natoľko, že je narušená imunitná regulácia. To by spôsobilo prepuknutie choroby, pretože telu chýba schopnosť sama odbúravať zápaly a hromadenie hnisu.
Príznaky, ochorenia a znaky
Behcetova choroba sa prejavuje ako malé, väčšinou bolestivé oblasti kože v ústach a oblasti genitálií. Tieto vredy sa môžu objaviť jednotlivo alebo vo väčších skupinách a majú rôzne vlastnosti. Vyzerajú ako akné, vezikuly alebo hmatateľné uzliny, bolia pri dotyku a sú vždy zapálené. Po chvíli pokožka zostane zjazvená a pokožka sa odlupuje.
Postihnutí si väčšinou všimnú aj zhoršené hojenie rán; poranenia vedú k sekundárnemu krvácaniu, vytekaniu a infekciám. Kožné zmeny sú často sprevádzané konjunktivitídou. Dúhovka opuchne, čo má za následok slzy, svrbenie a začervenanie. V prednej očnej komore sa tvoria zhluky hnisu, ktoré sa nakoniec otvoria a vyprázdnia dovnútra alebo von.
V závažných prípadoch pacient v dôsledku zápalu oslepne. Príznaky sa zvyčajne vyvíjajú zákerne a pribúdajú v priebehu Behcetovej choroby. Vhodnou liečbou zdravotné ťažkosti ustúpia v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov. Ak sa reumatické ochorenie nelieči, môže to viesť k zjazveniu, chronickým bolestiam a poruchám imunitného systému. Chorí sa cítia čoraz nepríjemnejšie a často sa v dôsledku toho objavujú psychické ťažkosti, ako sú depresie alebo komplexy menejcennosti.
Diagnóza a priebeh
Ovplyvnený Behcetova choroba často sa obráťte na lekára, pretože spozorujú dráždivé hojenie rán. Ukazuje sa, že poranená pokožka je hyperaktívna, v oblasti okolo rany je silné začervenanie kože a pľuzgiere. Tento príznak tiež slúži ako hlavné kritérium pre včasnú diagnostiku Behcetovej choroby konzultovanými lekármi.
Diagnóza sa potvrdzuje pomocou takzvaného „testu mačacích lakťov“. Za týmto účelom lekár vstrekne 0,5 ml lekárskeho soľného roztoku do kože lakťa a sleduje jeho reakciu. Ak má pacient Behcetovu chorobu, prebytočná koža reaguje na injekciu uzlíkmi a zápalovými reakciami.
Ak tento test potvrdí podozrenie, musia sa vykonať krvné rozbory na ďalšiu diagnostiku, aby sa zistilo, koľko imunoglobulínu je v krvi a ako sa tvorí.
Behcetova choroba je recidivujúce chronické ochorenie, ktoré sa spočiatku prejavuje vredmi vredu a neskôr rôznymi ochoreniami očí. Ak neexistuje lekársky zákrok, reumatické ochorenie môže viesť k slepote alebo silnému zápalu v mozgu.
Komplikácie
Väčšina z nich sa cíti nepríjemne a za tieto sťažnosti sa často hanbí. Behcetova choroba môže tiež viesť k zníženiu komplexov sebaúcty alebo menejcennosti. Nie je nezvyčajné, že v dôsledku toho pacienti trpia psychickými obmedzeniami alebo depresiou. Hojenie rán môže byť tiež obmedzené Behcetovou chorobou, takže infekcie sa vyskytujú častejšie.
Behcetovu chorobu možno pomerne dobre liečiť pomocou liekov. Spravidla neexistujú žiadne zvláštne komplikácie. Vo väčšine prípadov sú však pacienti odkázaní na zdĺhavú liečbu. Rovnako tak postihnutá osoba zvyčajne nemá zníženú priemernú dĺžku života. Vďaka oslabenému imunitnému systému sú pacienti náchylnejší na rôzne choroby.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Riziková skupina pre túto chorobu zahŕňa najmä mužov vo veku 30 rokov a viac, ktorých pôvod je Turek alebo Juhovýchodná Ázia. Okamžite by ste mali navštíviť lekára, ak trpíte aftami. Mali by sa vyšetriť a ošetriť boľavé miesta na ďasnách alebo slizniciach v ústach. Ak sa postihnuté oblasti rozšíria ďalej alebo ak sa vyskytnú ďalšie ťažkosti, je potrebné vyhľadať lekára. Opatrnosť je potrebná v prípade zápalu, svrbenia, otvorených rán alebo tvorby hnisu. V závažných prípadoch existuje riziko otravy krvi s potenciálne smrteľným následkom. Ak sa objaví bolesť, zväčší sa rana alebo nemožno zaručiť sterilnú starostlivosť o ranu, je potrebné konzultovať s lekárom.
Ak postihnutá osoba opakovane trpí rôznymi príznakmi v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov, je potrebné vyhľadať lekára. Ak sa vytvoria pľuzgiere alebo sa objavia iné zmeny na pokožke, je to známka toho, že organizmus má nejaké nezrovnalosti. Hmatateľné hrudky, šupinatá pokožka alebo bolesť na dotyk by mali byť predložené lekárovi. Ak sa rany zle hoja alebo neobvykle krvácajú, je potrebný lekár. Návšteva lekára je nevyhnutná aj v prípade emocionálnych alebo psychologických problémov. Depresívne nálady alebo problémy so správaním by mal lekár posúdiť, akonáhle pretrvávajú niekoľko týždňov.
Liečba a terapia
Je diagnóza Behcetova choroba jasne preukázané, je zahájená štandardná terapia. V akútnom štádiu to spočíva v podaní kortizónu intravenózne alebo vo forme tabliet, v závislosti od závažnosti a individuálnych potrieb pacienta. Kortizón brzdí zápal v tele a rast postihnutých buniek, a môže tak prerušiť alebo oslabiť chorobný cyklus.
Vo veľmi závažných prípadoch a často sa opakujúcich záchvatoch môže ošetrujúci lekár rozhodnúť o dodatočnom alebo alternatívnom podaní imunosupresív. Tieto znižujú funkcie imunitného systému tým, že obmedzujú rast imunitných buniek alebo blokujú rast DNA. Úroveň dávky a frekvencia príjmu závisia od závažnosti ochorenia.
Pokiaľ nefunguje ani liečba kortizónom, ani imunosupresíva, ani kombinácia oboch prípravkov, potom zostávajú posledné možnosti terapie infliximabom alebo talidomidom. Infliximab je kľúčovým liekom pri reumatických ochoreniach. Thalodomid bol známy pod menami a negatívnymi skúsenosťami s Conterganom alebo Softenonom, ale v súčasnej podobe a pod prísnymi bezpečnostnými kontrolami sľubuje dobré vyhliadky na vyliečenie.
Lieky nájdete tu
Výhľad a predpoveď
Prognóza Behcetovej choroby sa zlepšuje so zvyšujúcim sa trvaním choroby. Kurz možno označiť ako zvlnený, s pribúdajúcim vekom sa početné afty v ústach alebo na genitáliách stávajú vzácnejšími. Ak je ovplyvnený iba vzhľad pokožky, postihnuté osoby nemajú kratšiu priemernú dĺžku života. Psychologické problémy, ktoré vznikajú v dôsledku kožných zmien, ktoré sú vnímané ako nepríjemné, môžu zvýšiť úroveň utrpenia. V zriedkavých prípadoch sa rozvinie depresia, ktorá inak zhoršuje prognózu.
Čím skôr sa choroba vyskytne skôr, tým vyššia je úmrtnosť na Behcetovu chorobu. Najmä mladí muži a mladí dospelí majú oveľa vyššiu úmrtnosť ako ktokoľvek iný postihnutý. Aneuryzmy v pľúcnych tepnách sú spojené s vysokou mierou úmrtnosti okolo jednej pätiny. Pretože tieto príznaky sa diagnostikujú zriedka skôr, ako nadobudnú účinnosť, prognóza je zodpovedajúco zlá. K zvýšenej úmrtnosti prispieva aj nervové postihnutie alebo ulcerácia v zažívacom trakte alebo iných orgánoch.
S pribúdajúcim vekom sú však prognózy pre túto rizikovú skupinu čoraz priaznivejšie, pretože choroba sa stáva neaktívnejšou. Ďalej je prognóza zlá, ak sú postihnuté oči, pretože asi 25 až 50 percent postihnutých oslepne alebo má výrazne obmedzený zrak. Kvalitná lekárska starostlivosť tomu môže zabrániť.
prevencia
Pretože príčiny ochorenia ešte nie sú preskúmané, nie sú známe žiadne preventívne metódy. Postihnutí by však mali čo najskôr a pravidelne vyhľadávať lekársku pomoc, aby sa zabránilo priebehu vážneho ochorenia.
Následná starostlivosť
Terapeutickým cieľom pre Behcetovu chorobu je trvalé a čo najúplnejšie potlačenie autoimunitného zápalu krvných ciev. Spravidla aktivita striedavo blikajúcich a ustupujúcich príznakov ochorenia časom klesá. Ak sú príznaky výraznejšie ako zápal očí, trombóza a postihnutie nervového systému alebo gastrointestinálneho traktu, je nevyhnutná dlhodobá následná liečba protizápalovými liekmi, ako sú infúzie a tablety.
Ak pacienti po dobu najmenej dvoch rokov nemali žiadne ťažkosti a sú bez príznakov, v jednotlivých prípadoch sa preruší príprava na zníženie zápalových procesov alebo imunosupresívna liečba. Často je však ťažké dostať Behcetovu chorobu pod kontrolu, pretože načasovanie a závažnosť relapsov sú nevyčísliteľné.
Pri autoimunitnej vaskulitíde je preto dôležitá optimálna následná starostlivosť. Následné liečebné opatrenia nasledujúce po fáze akútnej terapie majú za úlohu včas identifikovať následné účinky a rozpoznať nový záchvat. Dávky liečiva je možné individuálne upraviť na základe klinického vzhľadu. Štýl výživy na stabilizáciu črevnej flóry a na posilnenie krvných ciev podporuje následnú starostlivosť o Behcetovu chorobu.
Pravidelné kontroly, najmä u dermatológa a očného lekára, umožňujú včasné odhalenie kožných zmien alebo očných infekcií, ale tiež poskytujú postihnutým osobám bezpečnosť pri objasňovaní naliehavých otázok. Následná liečba Behcetovej choroby je dôležitou zložkou pre trvalé upevnenie úspešnosti liečby a jej prispôsobenie individuálnemu priebehu ochorenia.
Môžete to urobiť sami
Keďže choroba postupuje v záchvatoch, je ťažké prísť s všeliekom na svojpomoc. Mnoho pacientov môže s ochorením žiť dobre a znášanlivo, ak sa predpísaný liek užíva pravidelne. U niektorých chorých ľudí existujú aj obdobia, keď to vôbec dokážu zvládnuť bez liekov. Ak dôjde k ďalšej epizóde, je potrebné poradiť sa s ošetrujúcim lekárom, aby vám predpísal niečo na úľavu, pretože s tým je vždy spojená silná bolesť.
Každý, kto trpí Behcetovou chorobou, by sa mal ubezpečiť, že svojmu telu dopraje dostatok odpočinku. Dostatok spánku a zdravá a vyvážená strava tiež prispejú k relatívne stabilnému priebehu ochorenia. Chorí ľudia by tiež mali viesť pravidelný životný štýl, aby svoje telo šetrili zbytočným stresom.
Chorým ľuďom sa ďalej odporúča, aby sa pripojili k svojpomocnej skupine alebo terapeutickej skupine. Existujú aj niektoré internetové fóra, ktoré poskytujú určitú anonymitu. Týmto spôsobom si môže každý vymieňať nápady s inými postihnutými osobami o témach, ktoré nemusia byť predmetom diskusie v oficiálnej skupine. Je užitočné vypočuť si skúsenosti ostatných v príslušnej situácii. Takto môžete lepšie zvládnuť svoje vlastné pocity a obavy.