Blistrová choroba

Pľuzgierovité (bulózne) ochorenia kože

Pri všetkých chorobách tvoriacich pľuzgiere tvoria bunky imunitného systému (plazmatické bunky) určité proteíny (protilátky), ktoré v spojení s vlastnými imunitnými bunkami tela napádajú štruktúry pokožky. To vedie k tvorbe bublín.

Objemný pemfigoid je najbežnejšou autoimunitnou pľuzgierovou chorobou u dospelých. V strednej Európe sa očakáva okolo 15 nových prípadov u približne 1 milióna ľudí ročne. Ovplyvňuje hlavne pacientov starších ako 70 rokov. Ochorenie je charakterizované výskytom kyprých pľuzgierov na začervenanej pokožke. V prípade pod formy objemného pemfigoidu sa môže vyskytnúť aj slizničný pemfigoid, zápal ústnej sliznice, oka, v oblasti nosohltanu a genitálií. Lineárna dermatóza IgA je špeciálna forma, ktorá sa vyskytuje u dospelých aj detí. Je to najbežnejšia autoimunitná bublinová choroba v detstve.

Po diagnostikovaní ochorenia (vzorka krvi; vzorka kože) sa zaháji terapia. V ľahších prípadoch je možná iba vonkajšia liečba, v závažnejších prípadoch sa podáva individuálna kombinovaná liečba s vnútorným podávaním glukokortikosteroidov („kortizón“) a iných liekov potláčajúcich imunitný systém („imunosupresíva“). V ďalšom priebehu postupu sa môže po kontinuálnom znižovaní dávky od vnútorného podávania glukokortikosteroidov často úplne upustiť. V našich konzultačných hodinách sa o pacientov pravidelne staráme o autoimunitné pľuzgierovité dermatózy.

Ide o zriedkavé autoimunitné pľuzgierové ochorenie, ktoré sa vyskytuje predovšetkým u pacientov vo veku od 40 do 60 rokov. Existujú dve hlavné skupiny pod foriem (pemphigus vulgaris a pemphigus foliaceus). Tu nebudeme diskutovať o veľmi zriedkavých podformách pemfigu vyvolaného liekmi, IgA pemfigu, paraneoplastického pemfigu atď.

Pemphigus vulgaris
U pacientov sa objavujú ochabnuté pľuzgiere. Okrem toho sa môžu na očiach, ako aj v oblasti nosohltanu a sliznice genitálií vyskytnúť krusty a zápaly. obrázky

Pemphigus foliaceus
Pri tejto forme ochorenia na pokožke zvyčajne nie sú žiadne pľuzgiere, ale krusty a zápaly. Sliznica nie je ovplyvnená. Ochorenie môže byť vyvolané UV svetlom. obrázky

Ochorenie Pemphigus zvyčajne nereaguje iba na vonkajšiu liečbu. Spravidla sa začína kombinovaná liečba s vnútornými glukokortikosteroidmi („kortizón“) a liekmi, ktoré potláčajú imunitný systém („imunosupresíva“, ktoré sa používajú aj u pacientov s transplantovanými orgánmi), a potom sa po veľmi pomalom znižovaní dávky glukokortikosteroidy úplne vynechajú. . V obzvlášť závažných prípadoch existuje tiež možnosť podať intravenózne imunoglobulíny, imunoadsorpciu („premytie krvi na odstránenie protilátok“ v spolupráci s nefrológmi) alebo podať protilátky, ktoré vypínajú B bunky, prekurzory plazmatických buniek atď. zabrániť tvorbe vlastných protilátok v tele (rituximab).

Liečba sa zvyčajne začína v nemocničnom prostredí. Po prepustení sa o pacientov bude v ordinačných hodinách naďalej starať o býčie autoimunitné dermatózy.

Dermatitis herpetiformis (DH)

Dermatitis herpetiformis (DH) je pľuzgierové systémové autoimunitné ochorenie, ktoré zvyčajne nepostihuje vnútorné orgány. Prvýkrát ho opísal Duhring v roku 1884. Až po 82 rokoch sa zistila súvislosť medzi DH a gluténovo citlivou enteropatiou (celiacia). DH je zriedkavé kožné ochorenie, ktoré zaujíma medzi autoimunitnými dermatózami osobitné postavenie: je jediným dermatologickým autoimunitným ochorením, ktorého spúšťací faktor (lepok) je známy a ktorý je možné vylúčením spúšťača úplne vyliečiť bez použitia imunosupresie. Po konzumácii lepku (a pravdepodobne aj ďalších spúšťacích faktorov) sa u geneticky predisponovaných osôb vyvinie autoimunitná odpoveď na epidermálne a bunkové transglutaminázy. Imunitné komplexy (IgA a epidermálna transglutamináza), ktoré sa ukladajú v koži, sú pravdepodobne zodpovedné za kožné zmeny.

Pacienti majú zvyčajne chronické, silne svrbiace zápalové zmeny na koži. Sú obzvlášť výrazné na zadku, pleciach, lakťoch, kolenách a krku (obrázky). Poloha diagnózy je pri stanovení diagnózy dôležitejšia ako typ lézie. Obzvlášť indikatívna je predchádzajúca neúspešná lokálna liečba kortizónovými krémami. Ďalšie príznaky zvyčajne neexistujú alebo sú mierne. Ak existuje podozrenie, diagnóza sa má potvrdiť kožným testom a krvnými testami. Terapiou prvej voľby je dôsledné dodržiavanie bezlepkovej diéty. Ak je to potrebné, môžu sa v rámci systémovej liečby podať aj sulfónamidy, zvyčajne dapson. Klinika DH tu nebude kvôli svojej zložitosti a veľkosti podrobnejšie rozoberaná. Veľa podrobných a aktuálnych informácií nájdete v mojich vlastných publikáciách aj v iných zdrojoch.

Dôležité vlastné publikácie na tému DH (v rokoch 1998-2005 som sa zameral na DH a som sa venoval svojej druhej dizertačnej práci):

Transglutaminázové ELISA (na stiahnutie vo formáte HTML alebo PDF)
Transglutamináza 3 je autoantigén pre DH (html textová alebo pdf verzia na stiahnutie)
Imunoglobulíny v cievach v DH
Súhrnný článok o vzniku DH
Dizertačná práca (2. dizertačná práca)

Výber ďalších dôležitých prehľadových článkov (nielen o DH):

Kvôli relatívnej vzácnosti preberá svojpomoc pacientov postihnutých DH Deutsche Zцliakie-Gesellschaft.

Tu nemožno diskutovať o iných, zriedkavejších autoimunitných pľuzgieroch (napr. Epidermolysis bullosa acquisita, býčí SLE). O pacientov s týmito chorobami sa počas našich konzultačných hodín môžeme starať o autoimunitné pľuzgiere.