Bulózny pemfigoid Príznaky a liečba bulózneho pemfigoidu Zdravie príslušné pre iLive
Lekársky expert článku
Bulózny pemfigoid (synonymá: pemfigoid, parapemfigus, senilný pemfigus, aktinická herpetiformná dermatitída) - vznik autoimunitných ochorení, zvyčajne u ľudí starších ako 60 rokov, vrátane paraneoplázie. Môže sa vyskytnúť u detí. Pemfigoid je chronické benígne ochorenie, ktorého klinický obraz je veľmi podobný pemphigus vulgaris a histologický - s herpetiformnou dermatitídou.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ], [14], [15], [16]
Príčiny a patogenéza bulózneho pemfigoidu
V posledných rokoch štúdie preukázali, že autoimunitné procesy hrajú dôležitú úlohu v patogenéze dermatóz. Pacienti s bulóznym pemfigoidovým sérom a cystickou tekutinou detegovali LGG-protilátky, LGA-protilátky proti ukladaniu bazálnej membrány IgG, zriedka - IgA a NW-zložka komplementu v bazálnej membráne, ako je pokožka alebo sliznica. Zistilo sa, že titer protilátok a cirkulujúce imunokomplexy v pemfigoide korelujú s aktivitou ochorenia.
[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
Pathhomorfológia bulózneho pemfigoidu
Histogenéza bulózneho pemfigoidu
Pemfigoid, podobne ako pemfigus, označuje autoimunitnú dermatózu. Protilátky proti tejto chorobe sú namierené proti dvom antigénom - BPAg1 a BPAg2. Antigén BPAg1 lokalizovaný na väzbe poludesmozómu v bazálnej vrstve antigénu keratinocytov antigénu BPAG2 je tiež v poludezmozóme a pravdepodobne tvorí kolagén typu XII.
Imunoelektrónová mikroskopická štúdia s použitím metódy IgG periperidáza antiperoksidaznogo predstavila lokalizáciu, komponenty C3 a C4 komplementu v lucidnej lamine bazálnej membrány a spodnej ploche bazálneho zpiteliotsitova. Okrem toho sa zložka C3 komplementu nachádza na druhej strane bazálnej membrány - v horných častiach dermy. V niektorých prípadoch sa nachádzajú ložiská IgM. Protilátky cirkulujúce proti oblasti bazálnej membrány sú zaznamenané v 70-80% prípadov, ktoré sú patogénne pre pemfigoid. Existuje množstvo prác, ktoré ukazujú dynamiku imuno-morfologických zmien kože na miestach, kde sa tvoria pľuzgiere. I. Carlo a kol. (1979). Pri štúdiu kože v blízkosti lézie sa zistil beta1-lobulín - plazmatický proteín, ktorý reguluje biologickú aktivitu zložky C3 komplementu v oblasti bazálnej membrány, spolu s WS zložkou komplementu odhalil imunoglobulín G. T. Nishikawa et al. (1980) našli protilátky proti bazálnym bunkám v medzibunkových priestoroch.
Pri histogenéze močového mechúra zohrávajú úlohu aj enzýmy uvoľňované infiltrovanými bunkami. Zistilo sa, že eozinofily a makrofágy sa hromadia v blízkosti bazálnej membrány, potom migrujú cez ňu a hromadia sa v lucidnej lamine a v priestoroch medzi bazálnymi bunkami a základnou oblasťou membrány. Okrem toho v reakcii na aktiváciu komplementu dochádza k výraznej degranulácii mastocytov. Enzýmy uvoľňované týmito bunkami spôsobujú degradáciu tkanív a podieľajú sa tak na tvorbe močového mechúra.
Gistopatologiya
Z histologického hľadiska sa pozoruje exfoliácia epidermy z dermis s tvorbou subepidemického močového mechúra. Akantolýza nie je uvedená. V dôsledku včasnej regenerácie dna močového mechúra a jeho periférnej časti sa subepidemický močový mechúr stáva intradermálnym. Obsah močového mechúra tvoria histiocyty, lymfocyty so zmesou eozinofilov.
Spodná časť močového mechúra je pokrytá silnou vrstvou leukocytov a fibrínu. Derma je edematózna, difúzne infiltrovaná a pozostáva z histiocytových prvkov, lymfocytov, počet eozinofilov sa líši.
Cievy sú rozšírené, ich endotel je edematózny. Kvôli nedostatku akantolýzy chýbajú Tzanckove bunky v odtlačkoch prstov. Pozícia IgG a komplementárnej zložky C3 je vyznačená pozdĺž bazálnej membrány.