Bulózny pemfigoid

Bulózny pemphogoid je bulózne, subepidermálne, autoimunitné ochorenie kože, ktoré zriedka postihuje sliznice. Je charakterizovaná prítomnosťou autoprotilátok IgG špecifických pre hemidozomálne antigény bulózneho pemphogoidu. Podmienka znamená tvorba bublín alebo pľuzgierov v priestore medzi epidermou a dermou. Je klasifikovaný ako reakcia z precitlivenosti typu III.

pemfigoid

Klinicky sa zdá, že prvými léziami sú žihľavka. Napínacie bubliny sa objavujú hlavne na rukách a vnútornej strane stehien, ale aj na drieku a končatinách. Môže byť ovplyvnená ktorákoľvek oblasť povrchu kože. Orálne lézie sú príležitostne prítomné. Toto ochorenie môže byť akútne, ale zvyčajne zmizne a lézie zmiznú. Je pár ďalších podmienky s podobnými príznakmi, ako je napríklad získaná bulózna epidermolýza a pemphogus vulgaris.

Toto ochorenie sa zriedka vyskytuje u detí, najčastejšie u ľudí starších ako 70 rokov. Postihuje dvakrát toľko žien ako mužov. Možno ho opísať aj u cicavcov: mačky, ošípané, psy, kone.

diagnóza sa potvrdzuje dvoma biopsiami, jednou pre rutinné zafarbenie HE a druhou pre imunofluorescenciu.

liečby zahŕňajú supermocné topické steroidy (klobetasol, halobetasol) s podobnou účinnosťou ako systémové. V zložitých prípadoch sa používa systémový prednizón, imunosupresívny liek, ako je metotrexát, azatioprín alebo mykofenolátmofetil. Antibiotiká, ako je tetracilín alebo erytromycín, môžu tiež regulovať ochorenie, najmä u pacientov, ktorí nemôžu používať kortikosteroidy. Bulózny pemfigoid sa môže spontánne vyriešiť za niekoľko mesiacov alebo rokov. Komorbidity spojené so starobou spôsobujú nepriaznivý vývoj.

Patofyziologický mechanizmus

Autoprotilátky IgG sa viažu na bazálnu membránu kože a aktivujú zápalové mediátory a komplement, čo je jav, ktorý hrá zásadnú úlohu pri prilákaní zápalových buniek k bazálnej membráne. Tieto zápalové bunky uvoľňujú proteázy, ktoré degradujú proteíny hemidezozómov a vedú k tvorbe bublín. Eosinofily sú charakteristicky prítomné v bublinách, čo dokazuje histopatologická analýza, aj keď ich prítomnosť nie je absolútnym diagnostickým kritériom.

Presná úloha bulóznych pemphogoidných antigénov v patogenéze bulóznych pemphogoidov nie je úplne objasnená. Tieto antigény sú zložkami hemidezozómov alebo transmembránových proteínov. Pokusy ukazujú, že antigén indukuje u myší subepidermálne bubliny podobné bulóznemu pemfigoidu. Infiltrát lézií špecifických pre človeka však nebol detekovaný.

Aj keď bol identifikovaný BPAg2 ako hlavný antigén podieľajúci sa na bulóznom pemfigoide, v roku 2005 boli identifikované autoprotilátky proti alfa-6 integrínu a laminínu-5, ďalším dvom komponentom bazálnej membrány.

Matričné ​​metaloproteinázy sú v postihnutej pokožke výrazne zvýšené v porovnaní so zdravou pokožkou, hlavným zdrojom sú T-lymfocyty. Tieto údaje naznačujú úlohu matricových metaloproteináz pri tvorbe bublín v bulóznom pemfigoide.

Koagulačná kaskáda sa aktivuje u pacientov s bulóznym pemfigoidom, pričom táto aktivácia koreluje so závažnosťou ochorenia a eozinofíliou, čo naznačuje úlohu eozinofilov pri aktivácii koagulácie, môže prispievať k trombotickému riziku, zápalu, deštrukcii tkaniva a tvorbe bublín.

príznaky a symptómy

Epidemiológia

História medicíny

Nástup bulózneho pemfigoidu môže byť subakútny alebo akútny s živé bubliny, predĺžené. Výrazné svrbenie je často prítomný. U niektorých pacientov sa pľuzgiere objavujú po pretrvávajúcich léziách žihľavky. Tento stav bol hlásený po niekoľkých chronických nebulóznych zápalových ochoreniach, ako je napríklad lichen planus a psoriáza.
Choroba je vyzrážané ultrafialovým žiarením, radiačnou terapiou a vystavením niektorým liekom. Medzi lieky spojené s bulóznym pemfigoidom patria furosemid, ibuprofén a ďalšie nesteroidné protizápalové látky, kaptopril, penicilamín a antibiotiká. Okamžite po očkovaní boli hlásené vyrážky, najmä u detí.

Fyzikálne vyšetrenie

Generalizovaný bulózny pemfigoid

Pemfigoidová vezikulárna bulóza

Vegetatívny bulózny pemfigoid

Generalizovaná erytrodermia

Bulkujúci pemfigoid urtikária

Nodulárny bulózny pemfigoid

Akrálny bulózny pemfigoid

Pemfigoidná dojčenská guľka

Úmrtnosť a chorobnosť

Neliečené ochorenie môže pretrvávať mesiace alebo roky, s obdobiami spontánnej remisie a exacerbácie. U väčšiny liečených pacientov bulózny pemfigoid ustúpi za 1,5 - 5 rokov. Pacienti s rozsiahlym alebo agresívnym ochorením, pacienti vyžadujúci vysoké dávky kortikosteroidov a imunosupresív a pacienti s ďalšími pridruženými zdravotnými problémami majú zvýšenú morbiditu a riziko úmrtia. Vzhľadom na priemerný vek nástupu do 65 rokov majú pacienti s bulóznym pemfigoidom aj ďalšie komorbidity spoločné pre starších ľudí, a sú tak zraniteľnejší voči účinkom kortikosteroidov a imunosupresív.

Bulózny pemfigoid môže byť smrteľný. Hlavnou príčinou smrti je sepsová infekcia a vedľajšie účinky spojené s liečbou. Pacienti užívajúci vysoké dávky kortikosteroidov sú vystavení riziku peptického vredu, gastrointestinálneho krvácania, agranulocytózy a cukrovky.

Tento stav tiež postihuje sliznicu u 10 - 25% pacientov. Postihnutí majú obmedzený perorálny príjem kvôli dysfágii. Erozie sekundárne po morení bubliniek môžu byť bolestivé a môžu obmedziť každodenné činnosti pacienta. Bubliny vytvorené v dlaniach a chodidlách môžu vážne narušiť denný režim pacienta. Lézie sa zvyčajne hoja bez zjazvenia.

Diagnostické

Priama imunofluorescencia

Nepriama imunofluorescencia

imunohistochémia

Histopatologické vyšetrenie

Ukazuje to subepidermálnu bublinu. Zápalový infiltrát je polymorfný, s prevahou eozinofilov. V počiatočných štádiách ochorenia môžu prevažovať žírne bunky a bazofily. Biopsia lézie môže vykazovať prevažne neutrofilný infiltrát alebo minimálny zápal.

Liečba

Farmakologická terapia

Systémové steroidy

Lokálne steroidy

Antibiotiká a nikotínamid

azatioprin

Dapson a sulfónamidy

Ostatné liečby

Strava

Lézie sa môžu zhoršiť u pacientov s poškodením ústnej dutiny po konzumácii tvrdých a korenených jedál. U pacientov liečených systémovými kortikosteroidmi dlhšie ako mesiac je na prevenciu osteoporózy potrebný kombinovaný doplnok s vápnikom a vitamínom D. Pacienti môžu tiež užívať bisfosfonáty, špecifické inhibítory osteklasticky sprostredkovanej kostnej resorpcie (alendronát).

To je dôležité pravidelné sledovanie pacientov s bulóznym pemfigoidom počas liečby. Terapia sa má často prehodnocovať a pokiaľ je to možné, podávať nízke dávky, prípadne ju prerušiť. Ak je ochorenie dobre zvládnuté, dávky sa môžu znížiť raz za 1–2 mesiace. Aj keď tvorba pľuzgierov je u väčšiny pacientov dobre kontrolovaná, niektorí pacienti majú rezistentné ochorenie, čo je terapeutická výzva.

  • Ochorenie mačacích škrabancov
  • Ichtyóza plodu
  • Žihľavka a angioedém
  • Kontaktná dermatitída
  • Herpetiformná dermatitída - Duhringova choroba
  • pemfigus
  • Erytém na zadku
  • Infekčná celulitída
  • Základy - fliktén
  • melanóm
  • Peeling pokožky
  • koža

Akokoľvek sa to môže zdať prekvapivé, akné môžu mať aj deti, najmä v prvom mesiaci života.

Prečo sa u detí vyskytuje suchosť pokožky, aké faktory ju zhoršujú, aké sú charakteristické prejavy a ako by to malo byť.

Starnutie pokožky je nevyhnutným dôsledkom plynutia rokov a často prvým znakom, ktorý zrádza náš vek.