Celiakia Arcadia nemocnice a lekárske centrá

Celiakia, nazývaná tiež gluténová enteropatia alebo netropická šípka, je autoimunitný stav, ktorý vyvoláva bielkovinová zložka v obilninách - lepok (pšenica, raž, jačmeň) - u ľudí s genetickou citlivosťou. Interakcia medzi uvedenými proteínmi a črevnou sliznicou spôsobuje atrofiu črevných klkov a syndróm sekundárnej malabsorpcie.
Prirodzený priebeh ochorenia je charakterizovaný exacerbáciami a remisiou, prejavy sa môžu meniť od nešpecifických príznakov po globálnu malabsorpciu s vitálnym rizikom.
Celkovo postihuje celiakia asi 1% populácie. Sérologické štúdie preukázali, že prevalencia celiakie sa za posledných 50 rokov zvýšila 4-5-krát. Dôvod tohto zvýšenia nie je známy, ale môže súvisieť so zníženou expozíciou patogénom a zvýšenou expozíciou antibiotikám.

Celiakia: príčiny

Celiakia sa vyskytuje interakciou environmentálnych faktorov (predstavovaných hlavne lepkom) s imunologickými a genetickými faktormi.

Enviromentálne faktory:

pšeničné, ražné a jačmenné bielkoviny - všeobecne nazývaný lepok. Toxická bielkovinová frakcia v lepku je v prípade pšeničného gliadínu a v raži a jačmeni - prolamíny. Oves nie je toxický pre pacienta s celiakiou (za predpokladu, že nie je kontaminovaný lepkom počas spracovania, čo je bežné);
ľudská infekcia adenovírusom (sérotyp 12). Ukázalo sa, že tento vírus má štrukturálnu homológiu s gliadínom, infekcia v ranom detstve spôsobujúca senzibilizáciu imunitného systému (v určitých situáciách sa považuje za spúšťač);
genetická náchylnosť (haplotypy DQ2 a DQ8) sa podieľa na patogenéze celiakie; dôležitosť genetického faktora pri spúšťaní gluténovej eneteropatie sa dokázala v klinických štúdiách, ktoré zahŕňali príbuzných I. stupňa pacientov s celiakiou (sú osobitnou skupinou s vysokým rizikom, riziko vzniku celiakie počas života je 4 - 17% ).

Imunologické faktory - choroba sa vyskytuje v dôsledku a abnormálna imunitná odpoveď na diétny lepok:

abnormálna humorálna imunitná odpoveď - charakterizovaná sekréciou protilátok (antigliadín, antiendomýzium, antiretikulín, tkanivová antitransglutamináza);
abnormálna bunková imunitná odpoveď - charakterizovaná infiltráciou sliznice zažívacieho traktu intraepiteliálnymi lymfocytmi.

Ako sa celiakia prejavuje?

Nástup je najbežnejší v prvých desaťročiach života, pričom častejšie sú postihnuté ženy. Existujú dva vrcholy incidencie vo vzťahu k veku: jeden v ranom detstve, po ukončení dojčenia a spestrení stravy zavádzaním cereálií, a ďalší okolo 3-4 desaťročí života. Tento stav je veľmi zriedka diagnostikovaný u starších ľudí

Príznaky zažívacieho traktu:

hnačkové stolice (medzi 1 a 10 stolicami za deň, objemné, polokonzistentné) sa vyskytujú v dôsledku zvýšenej eliminácie neabsorbovaných lipidov;
plynatosť (nadúvanie) je bežnejšia ako poruchy prechodu;
bolesť brucha je pri celiakii zriedkavá, jej výskyt u pacienta s diagnostikovanou gluténovou enteropatiou zvyšuje podozrenie na komplikáciu.

Extradigestívne príznaky sú následky malabsorpčného syndrómu:

Ako diagnostikovať celiakiu?

Diagnózu stanovujú krvné testy (ktoré ukazujú na prítomnosť špecifických protilátok spolu s nedostatkom minerálov a vitamínov sekundárnym pri malabsorpcii) a endoskopia horného zažívacieho traktu, pomocou ktorej sa získavajú fragmenty tkaniva zo sliznice tenkého čreva, ktoré potom vyšetruje patológ ( detekcia premenlivých zmien, od intraepiteliálnej infiltrácie lymfocytmi po vilóznu atrofiu a úpravu žľazového epitelu).
U pacientov s pozitívnou sérologiou a normálnou duodenálnou biopsiou je potrebné zvážiť opakovanú biopsiu dvanástnika alebo jejunálnu biopsiu. V týchto prípadoch sa zvyčajne odporúča doplniť lepkovú diétu, pričom biopsia sa má opakovať 6 týždňov po diéte. Vo veľmi zriedkavých prípadoch, keď pacient odmietne endoskopiu hornej časti tráviaceho traktu, je možné použiť endoskopické vyšetrenie videokapsuly s veľmi dobrou citlivosťou, ale oveľa horšie dostupné.

Nedávno vyvinutá imunohistochemická technika vo Fínsku sa týka detekcie imunohistochemických depozitov IgA-tTG2 v sliznici; je veľmi namáhavý, ale má najväčšiu prediktívnu silu pre vznik celiakie.
Chromoendoskopia so zväčšením alebo bez neho, s použitím indigokarmínu alebo metylénovej modrej, je metóda, ktorá zvyšuje citlivosť na diagnostiku vilóznej atrofie.

Kto je vyšetrený na celiakiu?

Pacienti s chronickou hnačkou.
Pacienti s chronickou anémiou alebo nevysvetliteľným nedostatkom Fe.
Pacienti s retardáciou hmotnosti.
Príbuzní pacientov s celiakiou.
Pacienti s cukrovkou 1. typu.
Pacienti s Downovým syndrómom.

Aké sú podmienky spojené s celiakiou?

Herpetiformná dermatitída (charakterizovaná svrbivými léziami zvyčajne usporiadanými symetricky na tvári, pokožke hlavy, krku, lakťoch, kolenách).
Cukrovka 1. typu - obvykle nástup cukrovky predchádza vzniku celiakie.
Autoimunitné poruchy štítnej žľazy - autoimunitná tyroiditída, Basedowova choroba.
Addisonova choroba.
Reumatoidná artritída.
Sjogrenov syndróm.
Kolagénna kolitída, zápalové ochorenie čriev (ulcerózna kolitída, Crohnova choroba).
Autoimunitná hepatitída, primitívna sklerotizujúca cholangitída, primitívna biliárna cirhóza (primitívna biliárna cholangitída).

Celiakia: možné komplikácie

Celiakiu môže sprevádzať dôležitý počet komplikácií. Medzi nimi:

Črevný lymfóm (východiskový bod proliferácie intraepiteliálnych lymfocytov) - difúzny multifokálny typ T, postihuje 50 až 100-krát častejšie pacientov s celiakiou ako bežná populácia. Riziko vzniku lymfómu je ešte väčšie, pretože diagnóza celiakie bola stanovená v pokročilom veku. Klinicky by mala byť diagnóza podozrivá u pacienta s celiakiou, ktorý má bolesti brucha, chudnutie a exacerbácie malabsorpcie počas úplného dodržiavania bezlepkovej diéty.
Novotvary tráviaceho traktu: adenokarcinómy pažeráka, tenké črevo
Non-granulomatózna ulcerózna ileitída jejuna
Refraktérna celiakia sa vyskytuje u 7-8% pacientov, pre ktorých je charakteristický nedostatok klinických, biologických a najmä histologických zlepšení pri dlhodobej bezlepkovej diéte. Liečba je imunosupresívna.

Celiakia: liečba

Bezlepková diéta je primárnou liečbou celiakie. Strava musí byť prísna a udržiavaná po celý život.

Aj keď samotný lepok má nízku výživovú hodnotu, zdrojom sú potraviny obsahujúce lepok

dôležité z celých zŕn, vlákniny, vitamínov a minerálov. Pacienti s celiakiou musia počas bezlepkovej diéty napraviť svoje výživové nedostatky.

Zdroje lepku v strave:

primárne zdroje: potraviny obsahujúce pšenicu, jačmeň, raž;
skryté zdroje: obchodné omáčky (majonéza, sójová omáčka); tavené syry, pomocné látky liekov alebo potravinových doplnkov; zariadenie na prípravu kontaminovaných jedál (napr. hrniec na varenie cestovín alebo ryže, fritéza, hriankovač); spracované mäso.

Bezlepkové skupiny potravín sú: zelenina, ovocie, mäso, ryby, mliečne výrobky, fazuľa, orechy, arašidy. Bezlepkové obilniny sú: ryža, kukurica, sója, quinoa, proso, chia, yucca, cirok, šošovica.
Po diagnostikovaní celiakie a zavedení bezlepkovej diéty príznaky úplne vymiznú v priemere do štyroch mesiacov. Zmiernenie príznakov predchádza normalizácii titra sérových protilátok (ktorá môže trvať mesiace alebo až rok) a po ňom nasleduje zlepšenie histologického obrazu. Hojenie slizníc je dlhodobý proces a priemerný čas na dokončenie hojenia slizníc sa v štúdiách odhaduje na 3,8 roka.
Pretože vyhnúť sa lepku v strave je ťažké, väčšina pacientov s celiakiou chce alternatívu liečiva k bezlepkovej diéte. Táto úvaha viedla k vzniku niekoľkých tried liekov (v súčasnosti stále na úrovni štúdie): intraluminálne terapie, imunoterapia a imunosupresíva.