cholangiokarcinóm; Sprievodca zdravím a liekmi
Cholangiokarcinómy sú zhubné nádory žlčových ciest, ktoré môžu vzniknúť v pečeni a extrahepatálnych žlčových cestách a končia v ampulke Vater. Cholangiokarcinómy sa môžu nachádzať v 3 pečeňových oblastiach: intrahepatálna, extrahepatálna a distálna extrahepatálna.
Perihilárne nádory sú najbežnejšie cholangiokarcinómy a najmenej sú intrahepatálne nádory. Perihilárne nádory, nazývané tiež Klatskinove nádory (podľa Klatskinovho opisu v roku 1965), sa vyskytujú pri ľavej a pravej bifurkácii pečeňových ciest.
Distálne extrahepatálne nádory sa nachádzajú na hornej hranici pankreasu. Viac ako 95% týchto nádorov sú duktálne adenokarcinómy; veľa pacientov je diagnostikovaných v extrémne pokročilom štádiu, nefunkčných alebo s viacerými metastázami.
Cholangiokarcinóm je druhý primárny pečeňový nádor po hepatóme. Príčiny malígneho procesu sú stále nedostatočne objasnené. Epidemiologické štúdie preukázali účasť karcinogénnych indukujúcich baktérií na patogenéze cholangiokarcinómu. Duktálne žlčové kamene sa vyskytujú iba u 20 - 50% pacientov, avšak spojenie duktálnych žlčových kameňov s cholangiokarcinómom je menej výrazné ako pri rakovine žlčníka.
Najbežnejšou príčinou malígnej obštrukcie žlčníka je adenokarcinóm. Karcinóm žlčníka je trikrát častejší ako karcinóm žlčových ciest.
Cholangiokarcinóm je spájaný s infekciou Clonorchis sinensis, najbežnejšou príčinou na celom svete.
Intrahepatálne nádory môžu spôsobiť bolesti brucha, palpáciu hmoty, úbytok hmotnosti a žltačku. Bolesť brucha je najčastejším príznakom, ktorý sa vyskytuje u 47% pacientov, zatiaľ čo bezbolestná žltačka iba u 12%. Obštrukčná žltačka sa vyskytuje u 90% cholangiokarcinómov a postupne progreduje do svrbenia a anorexie. Trvanie príznakov je zvyčajne krátke, niekoľko mesiacov. Niektorí pacienti môžu mať cholangitídu alebo cholecystitídu.
Intervenčné terapeutické techniky v žlčových cestách možno vykonávať perkutánne alebo endoskopicky.
Výhodnou liečbou biliárnej obštrukcie spôsobenej distálnou léziou cystického žlčovodu je endoskopická biliárna drenáž.
Napriek agresívnej protirakovinovej liečbe a intervenčným technikám je priemerná miera prežitia nízka. Väčšina pacientov 90% nie je indikovaných na liečebnú resekciu. Miera prežitia je 6 mesiacov.
Menej ako 20% nádorov je resekovateľných. Distálne extrahepatálne periampulárne nádory sú resekovateľné s 5-ročnou mierou prežitia 39%. Miera prežitia u pacientov s resekovanými proximálnymi nádormi je 5-15%.