Chondromixoidné myómy

Chondromixoidný myóm je nádor KOSTI zriedkavé, s pomalým rastom a chondroblastickou deriváciou. Líši sa od chondrosarkómu benígna forma, toto je zhubné. Je a benígny nádor dlhej tubulárnej kosti, najmä holennej kosti a stehennej kosti v blízkosti kolenného kĺbu. Vyskytuje sa najmä u mladých pacientov v druhej alebo tretej dekáde života.

Etiológia nádoru nie je známa, ako príčina sa však uvádza chyba 6. chromozómu. Nádor sa objavuje z chrupavkotvorného tkaniva v medulárnom priestore. Histologicky pozostáva z mixoidného, chondroidného a vláknitého tkaniva v rôznom množstve.

Môžu sa vyskytnúť chondromixoidné fibroidy patologická zlomenina. Keď to je Pri správnom ošetrení nie je zranenie smrteľné. Nediagnostikovaný nádor rastie ďalej, občas infiltruje susedné mäkké tkanivá. Aj keď sa to považuje za benígne, boli hlásené aj zhubné nádory. Zhubná degenerácia po rádioterapii bolo tiež hlásené.

Liečba chondromixoidnými fibroidmi zahŕňa kyretáž alebo bloková resekcia, najlepšie na blokovú resekciu. Radiačná terapia je kontraindikovaná kvôli riziku indukcie malígnej transformácie.

Možnou komplikáciou je malígna transformácia. Pacienti sa zvyčajne liečia blokovou excíziou a majú 25% mieru recidívy vhodnou liečbou. Vo väčšine prípadov sa treba vyhnúť radiačnej terapii z dôvodu vzťahu príčin a následkov s postradiačným sarkómom. Chondromixoidné fibroidy môžu byť niekedy agresívnejšie, najmä ak sa nachádzajú v axiálnom skelete.

Patogenéza chondromixoidného fibroidu

Chondromixoidný myóm je pevný, bielosivý, dobre označený, laločnatý alebo pseudolobulovaný nádor. Jeho vzhľad napodobňuje vláknité tkanivo alebo hyalínovú chrupavku. Lézie môžu zničiť trabekulárnu kosť a zriediť kôru. Niektoré lézie môžu vykazovať oblasti krvácania alebo cystickej degenerácie. Kvapalný, mucinózny vzhľad naznačuje chondrosarkóm. Mnoho nádorov má morfologické znaky, ktoré naznačujú rôzne stupne chondrogenézy.

príznaky a symptómy

Nádor postihuje hlavne mladých dospelých v druhej a tretej dekáde života. 80% pacientov je mladších ako 36 rokov. Asi 70% pacientov má príznaky v čase stanovenia diagnózy. Zvyšok lézií je náhodne objavený. Bolesť je najčastejším príznakom a môže sa prejavovať roky. Typicky mierna bolesť môže časom zosilniť a môžu sa vyskytnúť nočné príznaky. Pacienti sa sťažujú na opuch a v zriedkavých prípadoch obmedzenie pohybov kĺbov.

Zahŕňa 80% prípadov Dolná končatina. Bežná je proximálna holenná kosť, po ktorej nasleduje distálny femur, panva a chodidlo. Dlhé kosti sú postihnuté častejšie ako iné kosti, najmä u mladých pacientov. U starších pacientov sú postihnuté ploché kosti. Pacienti môžu mať lokalizovanú citlivosť alebo opuch a v zriedkavých prípadoch môžu zahŕňať patologické zlomeniny.

Vývoj chondromixoidného fibroidu:

Určujú miestne príznaky chondromixoidných fibroidov zníženie fyzickej aktivity pacienta. Môže sa znovu lokálne objaviť, najmä po okrajovej excízii. Môže mať agresívna, ale malígna konverzia je extrémne zriedkavá ak je ťažké odlíšiť od chondrosarkómu. Úmrtnosť na chondromixoidné fibroidy neexistuje.

Diagnóza chondromixoidných fibroidov

rádiografia ukazuje dobre definovanú, excentrickú, predĺženú, rádiolucentnú léziu, ktorá sa objavuje v metafýze dlhých kostí. Diagnóza je znakom hemisférického kortikálneho uhryznutia bez periosteálnej reakcie. Najväčší rozmer je medzi 1 a 10 cm a okraje sú sklerotické. Lézia sa môže rozšíriť na diafýzu alebo epifýzu, ale nepresahuje fyzické plató. Na röntgenových snímkach sú viditeľné kostné trabekulácie v nádore, ktoré odrážajú kostné okraje vytvorené okolo laločnatého nádoru. Pozorujú sa aj kalcifikácie matice. Ak sú postihnuté stavce, lézia je agresívna s kortikálnou deštrukciou a rozšírením do mäkkého tkaniva. Poranenia malých kostí ruky a chodidla sú centrálne.

CT vykazuje miernu kortikálnu expanziu a zvýšenú hustotu tekutín. Typicky nie sú lézie mineralizované.
Na histologické vyšetrenie sa používa kostná biopsia. Odoberá sa veľkorysá vzorka tkaniva.
Histologické vyšetrenie: mikroskopicky je nádor laločnatý alebo pseudolobulovaný s periférnou kondenzáciou. Stred každého laloku je zložený z mixoidného alebo chondroidného tkaniva a je hypocelulárny. Okolité strómy sú husté, s obrovskými krvnými cievami a viacjadrové. Jadrá nádorov sú hyperchromatické, strednej veľkosti. Možno pozorovať jadrovú atypiu, ale mitózy absentujú. Mikrokalcifikácie sú prítomné v 20% prípadov so zvýšeným výskytom u starších ľudí. Existujú oblasti s cystickou degeneráciou, hyalinizáciou, xantomatóznymi zmenami.
Miestne stanovenie zahŕňa planárne röntgenové snímky a snímky CT alebo MRI. Chondromixoidné fibroidy nedávajú metastázy. Na zabezpečenie solitérnej povahy nádoru je indikovaný sken celej kostry.
Odlišná diagnóza sa vyrába s nasledujúcimi chorobami: chondrosarkóm, chondroblastóm, nesosifikujúci myóm, endochondróm, jednokomorová kostná cysta, obrovský nádor kostí, aneuryzmatická kostná cysta.

Liečba

Farmakologická terapia nemá u týchto nádorov žiadnu indikáciu. Smieť podávať lieky proti bolesti a nesteroidné protizápalové lieky.

Chirurgická liečba:
Nádory sa liečia intralezionálnou kyretážou alebo blokujú excíziu. ERöntgenový blok znižuje recidívu nádoru, ale zvyšuje zbytočnú chorobnosť. Fyzická aktivita by nemala byť obmedzená, ak nehrozí riziko zlomeniny. Agresívna bolesť naznačuje hrozbu zlomeniny.

prognóza:
Priemerná doba recidívy nádoru je dva roky, ale boli hlásené aj obdobia 19 rokov. Pacienti majú byť pravidelne sledovaní pomocou röntgenového žiarenia postihnutej oblasti každé dva roky. Ako komplikácia po kyretáži nádoru môže dôjsť k zastaveniu rastu kostí. Možnou komplikáciou je malígna transformácia. Pacienti sa zvyčajne liečia blokovou excíziou a majú 25% mieru recidívy vhodnou liečbou. Vo väčšine prípadov sa treba vyhnúť radiačnej terapii z dôvodu vzťahu príčin a následkov s postradiačným sarkómom. Chondromixoidné fibroidy môžu byť niekedy agresívnejšie, najmä ak sa nachádzajú v axiálnom skelete.