Choroby štítnej žľazy v detstve a dospievaní Elke Fröhlich-Reiterer, MH Borkenstein - PDF

Ochorenia štítnej žľazy v detstve a dospievaní Elke Fröhlich-Reiterer, klinika Univerzity MH Borkensteina pre pediatrickú a dorastovú medicínu Oddelenie Graz, cukrovka a endokrinológia

dospievaní

Vývoj fetálneho SD TSH zistiteľný v 12. týždni tehotenstva Mechanizmus spätnej väzby: 20. týždeň tehotenstva T3 zostáva nízky Malé množstvá T4 prechádzajú cez palatálny deň SD-AK cez placentu Obrázok 15-1. Dozrievanie vývoja štítnej žľazy plodu a sekrécie hormónov štítnej žľazy u dieťaťa.

Sekrécia hormónov SD po pôrode TSH sa prudko zvyšuje po narodení. Nasleduje zvýšenie T4/T3. Dôležité pre interpretáciu skríningu. Predčasne narodené deti: nižšie zvýšenie. Obrázok: Postnatálna sekrécia TSH, T4, T3 a rt3 u donosených detí donosených v prvom týždni života. (upravené z dokumentu Fisher DA: Poruchy štítnej žľazy u novorodencov a dojčiat. In: Sperling M (ed) Pediatric Endocrinology, WB Saunders Co., Philadelphia, 51, 1996).

Hodnoty SD u detí Vyššie hodnoty TSH a T3 ako u dospelých Vyšší obrat T4 Vyššie rýchlosti produkcie T4: 5-6 µg/kg/deň: prvé roky života 2-3 µg/kg/deň: 3-9. Vek 1,5 µg/kg/deň: približne od puberty = dospelí

Symptómy - hypotyreóza

Príznaky - hypertyreóza Novorodenci a kojenci Deti a dospievajúci Tachykardia Nepokoj Hnačka/Zvracanie SFD/Nezrelý zrýchlený vek kostí Kraniosynostóza Tachykardia Nervozita, nepokoj Chudnutie Hnačka Ťažkosti so sústredením

Novorodenci a dojčatá 1.) Choroby s hypotyreoidizmom: - stále - prechodné 2.) Choroby s hypertyreózou

Vrodená hypotyreóza Rakúsko: 1: 3000-4000 novorodencov Mierne vyššia u dievčat Vyššia u ázijských detí Nižšia u čiernych afrických detí Klinické príznaky pri narodení často ešte nie sú zjavné Účinok na vývoj mozgu Skríning NG: Liečba T4/TSH začne do 14 dní

Trvalá vrodená hypotyreóza 1.) Morfologická vývojová porucha: 80-90% aplázia štítnej žľazy, bazálna struma jazyka/ektopia, hypoplázia štítnej žľazy 2.) Porucha syntézy hormónov štítnej žľazy: 10-20% 3.) Sekundárna/terciárna hypotyreóza: - 1: 50 000 - 100 000 - panhypopituitarizmus; De Morsierov syndróm 4.) Odolnosť voči TSH 5.) Odolnosť voči SD hormónom

Etiológia vrodenej hypotyreózy

Prechodná vrodená hypotyreóza Definované ako pozitívny skríning NG a laboratórne abnormality

10% prípadov skríningu NG 1: 40 000 Najčastejšie u predčasne narodených detí

Prechodná hypotyreóza Spôsobuje blokovanie AK matky Tyreostatická liečba matky Extrémny nedostatok jódu Kontaminácia jódom Perinatálny stres Asfyxia, IRDS, sepsa

Vyšetrenia Skríning pre novorodencov: Pozor: sekundárna/terciárna hypotyreóza Predčasne narodené deti: 2. skríning: 2.-4. Týždeň Ambulantné pôrody Potvrdenie vzorkou séra SD sonografia/scintigrafia Vylučovanie jódu močom SD protilátka Ev molekulárna genetika

Terapia hypotyreózy Vek Denná dávka µg/kg Denná dávka µg/d Hmotnosť (kg) 100 TPO AK pozitívna

Obrázok Desaťročná žena s ťažkou hypotyreózou 1 v dôsledku primárneho myxedému pred (A) a po (B) liečbe. Predloženou sťažnosťou bol slabý rast. Pred liečbou si všimnite matnú fáciu, relatívnu obezitu a nezrelé proporcie tela. V 10 rokoch nestratila ani jeden mliečny zub. Po začatí liečby (označené šípkou v paneli C) stratila za 10 mesiacov 6 zubov a nápadne dobehla rast. Vek kostí bol 5 rokov v chronologickom veku 10 rokov. Protilátky blokujúce TSH receptor boli negatívne.

Získaná - primárna hypotyreóza Autoimunitná tyroiditída typu Hashimoto: 5 - 10% Najbežnejšia príčina v západnom svete Častejšie ženské pohlavie Všeobecne familiárny nedostatok jódu: Najbežnejšia príčina na celom svete Drogy Zn radiačná terapia Zn OP Zn rádiojódová terapia

Získané - sekundárna/terciárna hypotyreóza Zn Kraniofaryngióm Zn hypofýza/hypotéza. Nádor lebečnej radiácie

Príznaky hypotyreózy Prírastok hmotnosti Zápcha Únava Struma Retardácia rastu/nízky vzrast Poruchy puberty: Pubertas tarda Pseudopubertas precox Alopecia areata Epifyziolýza capitis femoris

Vyšetrenia b TSH, ft4, ft3 jód (moč) TRH test SD-AK TPO-AK, Tg-AK, prípadne TRAK sonografická scintigrafia (uzliny)

Terapia hypotyreózy Vek Denná dávka µg/kg Denná dávka µg/d Hmotnosť (kg) 10 rokov Zlyhanie alebo SZ liečby liekom Nesplnenie Teoretické riziko ožarovania nie je dokázané Možné zvýšené riziko karcinómu u detí 50%): sú to cysty alebo folikulárne adenómy Vyšetrenia: scintigrafia v USA jaskyňa: dokonca aj horúce uzliny môžu byť malígnou biopsiou FNP

Karcinómy štítnej žľazy Karcinómy sú v KA zriedkavé: 1,5%