Chronická lymfocytová leukémia - príznaky, diagnostika a multimodálna liečba - BeHealthy

Chronická lymfocytová leukémia (CLL) je neoplastický stav lokalizovaný v lymfatickom tkanive a zahŕňa proliferáciu nezrelých lymfocytov (lymfoblastov) v kostnej dreni, s uvoľňovaním v periférnej krvi a ukladaním v lymfatických orgánoch (lymfatické uzliny, pečeň, pečeň). zrelé lymfocyty.

leukémia

Lymfocyty zohrávajú dôležitú imunitnú úlohu a zaisťujú zvýšenie imunitnej odolnosti tela. Lymfoblasty prítomné v kostnej dreni a periférnej krvi, v prípade CLL, nie sú schopné vykonávať svoju imunitnú funkciu.

LLC predstavuje približne 30% všetkých leukemických chorôb a je najbežnejším typom leukémie, s ktorými sa v lekárskej praxi stretávame.

Maximálny výskyt ochorenia bol zaznamenaný vo veku nad 50 rokov.

Toto ochorenie je oveľa bežnejšie u mužov, s pomerom poškodenia 2 ku 1 v prospech mužov. [2], [4]

Spúšťače, ktoré určujú vzhľad LLC, nie sú známe. Boli opísané určité rizikové faktory, ktorých prítomnosť môže podporovať množenie lymfoblastických rakovinových buniek v mieche. Predstavujú ich:

  • Genetický faktor
  • Rodinná anamnéza spoločnosti LLC (prvý stupeň diagnostikovaný s LLC)
  • Dlhodobé pôsobenie určitých chemických látok
  • Ionizujúce žiarenie
  • Alkylačné látky, cytostatické lieky podávané na liečbu iných typov neoplastických chorôb
  • Infekcia vírusom HTLV-1. [2], [3], [4]

príznaky

LLC začína zákerne a má dlhý vývoj. V počiatočných štádiách vývoja je choroba asymptomatická. V priebehu ochorenia sa objavujú rôzne všeobecné klinické prejavy. Pacient tak môže obviniť:

  • únava
  • Asténia
  • Hlboké, nočné potenie
  • Strata váhy
  • strata chuti do jedla
  • Hlboký vplyv celkového stavu.

Ochorenie sa často diagnostikuje pri príležitosti prezentácie pacienta lekárovi pri rôznych opakovaných infekčných ochoreniach, ako je zápal pľúc, zápal priedušiek, tuberkulóza, infekcie vírusom Herpes simplex.

Pri klinickom vyšetrení pacienta môže lekár zistiť prítomnosť nasledujúcich klinických príznakov:

  • splenomegália
  • hepatomegália
  • Generalizovaná lymfadenopatia
  • Infiltračné lézie špecifické pre leukémiu (leukémia)
  • Bledosť pokožky
  • Sclero-tegumentárna žltačka
  • Trombocytopenická purpura. [1], [2], [3], [4]

Diagnóza CLL je založená na vyššie uvedených symptómoch a klinických príznakoch a na základe paraklinických vyšetrení (vyšetrenie periférnej krvi, vyšetrenie kostnej drene, cytogenetický test).

Paraklinické vyšetrovania:

Analýza periférnej krvi môže naznačovať prítomnosť hyperleukocytózy (zvýšenie leukocytov medzi 20 000 a 300 000/mmc) s lymfocytózou (prehnané zvýšenie počtu leukocytov nad 4000/mmc), anémie a trombocytopénie.

Biochemické vyšetrenie krvi môže preukázať zvýšenie nepriameho bilirubínu, zmeny obličkových testov (zvýšenie močoviny a kreatinínu) a prítomnosť zápalového syndrómu (zvýšenie ESR a C-reaktívneho proteínu).

Elektroforéza proteínov môže naznačovať pokles gama globulínu.

Vyšetrenie kostnej drene môže naznačovať dreňovú hypercelulárnosť, pričom proliferujúce blastové bunky tvoria 40% všetkých buniek prítomných v mieche.

Cytogenetické vyšetrenie umožňuje identifikáciu markerov CD38 a ZAP-70, markerov špecifických pre LLC, ako aj výskyt mutácie na del chromozóme (17p). [1], [2], [3], [4]

Liečba podaná v rámci LLC je špecifická pre každú vývojovú fázu.

V prípade ochorenia v počiatočných štádiách sa liečba cytostatikami nepodáva okamžite, ale uplatňuje sa postoj „pozor a čakaj“. Ak existujú príznaky charakteristické pre toto ochorenie (všeobecné príznaky, lymfocytóza s hyperleukocytózou, zlyhanie miechy charakterizované anémiou a trombocytopéniou, opakované infekcie, splenomegália, generalizovaná lymfadenopatia), je indikované podanie chemoterapie.

Z cytostatík používaných pri CLL spomenieme: fludarabín, chlorambucil, cyklofosfamid, bendamustín v kombinácii s kortikosteroidmi (prednizón, prednizolón, dexametazón).

Účinná môže byť aj imunoterapia. Z podávaných imunoterapeutických prípravkov uvádzame: monoklonálne protilátky (Rituimab, Obinutuzumab, Ofatumumab, Alemtuzumab), inhibítory tyrozínkinázy (Ibrutinib, Idelalisib) a imidazolové imunomodulátory (Lenalidomid).

Rádioterapia a splenektómia sa používajú v prípadoch obrovskej splenomegálie bez odpovede na liečbu liekom.

Medulárna transplantácia (alotransplantácia) je indikovaná u mladých pacientov bez odpovede na uvedenú chemoterapeutickú alebo imunoterapeutickú liečbu.

U pacientov, u ktorých sa vyvinú imunologické komplikácie (ako je autoimunitná hemolytická anémia alebo idiopatická trombocytopénia), sa odporúča podávanie intravenóznych imunoglobulínov alebo kortikosteroidov (prednizón, metylprednizolón). [1], [2], [3], [4]