chvenie

Tremorové syndrómy sú rozmanité a vážne ovplyvňujú postihnutých. Dôkladná anamnéza a podrobné klinické vyšetrenia zvyčajne smerujú k diagnostike a vhodnej liečbe.
Autor: Irene Mlekusch

„Najmä starší ľudia si často myslia, že je trepanie sa v ich veku normálne,“ informuje Univ. Prof. Christoph Scherfler zo svojich skúseností v Parkinsonovej ambulancii na neurologickej univerzite v Innsbrucku Percento zo všetkých osôb starších ako 70 rokov má tremor, ktorý sa nakoniec prejaví ako nevyhnutný tremor. Problémom s diagnózou je skutočnosť, že pacienti zvyčajne vyhľadajú lekára až roky po prvom objavení sa tremoru. a to vtedy, keď sa chveniu bráni v každodenných veciach.

Tremor je jednou z najbežnejších pohybových porúch, aj keď sú ich príčiny veľmi zložité. Podľa definície sa tremorom rozumie nedobrovoľný, rytmický, kmitavý pohyb jednej alebo viacerých častí tela, ku ktorému dochádza v dôsledku kontrakcie antagonistických svalových skupín. „Fyziologický tremor je nevyhnutným sprievodným príznakom každej svalovej činnosti,“ hovorí Univ. Profesor Walter Pirker z Univerzitnej neurologickej kliniky vo Viedni vyjadril znepokojenie. Priebeh prirodzeného chvenia zvyčajne ukazuje dva frekvenčné vrcholy, z ktorých jeden možno priradiť periférii, zatiaľ čo druhý hovorí o centrálnom pôvode. Na odlíšenie tohto fyziologického tremoru, ktorý je možné za určitých podmienok (chlad, strach), zosilniť, od patologických foriem tremoru, je potrebné starostlivo charakterizovať každý jednotlivý prípad. „Pri hodnotení pokojového chvenia je rozhodujúce, aby bol vyšetrený úsek tela úplne uvoľnený a podoprený gravitáciou,“ uviedol Pirker. Pretože to pri sedení často nefunguje, odporúča vyšetrenie pacienta v ľahu.

Kognitívna aktivácia alebo aktivácia iných častí tela vedie k zosilneniu pokojového chvenia u úplne uvoľneného pacienta. Na rozdiel od toho je postihnutá oblasť tela vystavená stresu v rôznych formách akčného chvenia. Pri posturálnom chvení, ku ktorému dochádza pri tonickej aktivite proti gravitácii, vedie pokus o zdvihnutie ramien s pronatívnymi ramenami k zosilneniu tremoru. Pri vyšetrovaní pohybového chvenia odporúča Pirker na jednej strane používať jednoduché, necielené pohyby (striedajúce sa ohýbanie a natiahnutie ruky) alebo cielené pohyby (experiment prstom alebo nosom). Na univerzitnej klinike v Innsbrucku sú pacienti s mimoriadne nejasnými trasami natáčaní v pokoji a provokácii. To dáva diagnostikujúcemu lekárovi príležitosť pokojne analyzovať a znovu mu priradiť tremor.

Scherfler popisuje ďalší diagnostický priebeh hodnotenia tremoru nasledovne: „Po klinickom vyšetrení môže EMG poskytnúť ďalšie informácie o forme tremoru. Rovnako užitočný môže byť aj komplexný laboratórny test. “Hlavné zameranie by sa malo venovať parametrom pečene, hodnotám obličiek a funkcii štítnej žľazy. Na druhej strane, krvné chemické testy môžu tiež odhaliť známky metabolického vykoľajenia, hypoglykémie, paraproteinémie, hyperparatyreózy, adrenokortikálnej hyperfunkcie alebo intoxikácie (meď, azbest, ortuť, olovo alebo alkohol). „Najmä u dospievajúcich pacientov je dôležité myslieť na možné zneužívanie drog,“ varuje špecialista.

Aby sa vylúčili ďalšie symptomatické formy tremoru, ako je cerebelárny tremor a Holmesov tremor, alebo v prípade nejasných klinických nálezov, považujú odborníci za najdôležitejšie použitie štrukturálneho zobrazenia. „Zobrazovacie metódy nie sú nevyhnutne potrebné na diagnostiku Parkinsonovej choroby,“ hovorí Pirker. „Avšak MRI a CT vyšetrenie sú užitočné na zaznamenanie akýchkoľvek komorbidít, ktoré môžu byť prítomné, a na vylúčenie zriedkavých symptomatických príčin, ako je hydrocefalus.“ Ak existujú diagnostické pochybnosti o Parkinsonovom syndróme, obaja neurológovia používajú na vyšetrenie dopaminergnej degenerácie transportér dopamínu SPECT.

Pacienti s trasom sa všeobecne obávajú, že majú Parkinsonovu chorobu. Pokojový tremor, ktorý je hlavným príznakom Parkinsonovho syndrómu, sa nenachádza asi u štvrtiny pacientov. Pri tomto neurodegeneratívnom ochorení dochádza aj k socializácii chvenia v pokoji a akcii. Vysokofrekvenčný jednoduchý pohybový tremor je ťažké odlíšiť od základného tremoru.

"Pacienti s izolovaným pokojovým chvením predstavujú ďalšiu diagnostickú výzvu," uvádza Pirker. Títo pacienti vykazujú do značnej miery špecifický „chvenie v dôsledku tabletkovania“, ale žiadne ďalšie príznaky ako je bradykinéza alebo rigoróza, ktoré sú typické pre Parkinsonov syndróm. Je to zvyčajne skorá forma Parkinsonovej choroby, do istej miery maximálna varianta Parkinsonovej choroby, ktorá dominuje trému. Ak sa v súvislosti s Parkinsonovou chorobou vyskytne tremor, býva na začiatku výrazný a môže sa v priebehu ochorenia vplyvom Parkinsonovej liečby zmierniť. Pirker označuje spustenie alebo zosilnenie typické pre Parkinsonovu chorobu prostredníctvom kognitívnych úloh a aktivácie ďalších častí tela, ako aj zmiznutia chvenia na začiatku pohybu. V rozhovore pre ÖÄZ odborník popisuje klasický Parkinsonov tremor ako väčšinou asymetrický alebo aspoň s dôrazom na jednu stranu tela, ktorú je možné vnímať iba v stresových situáciách, najmä v počiatočnej fáze.

Zásadný chvenie: rodinná anamnéza

Na rozdiel od toho sa základné chvenie prejavuje ako prevažne symetrický tremor rúk a predlaktí, ktorý je držaný a pohyblivý a ktorý je hlavne pomalý a progresívny. „Ak dôjde aj k pokojovému chveniu, je zvyčajne len slabý,“ hovorí Pirker. U ťažko postihnutých pacientov sa niekedy v ďalšom priebehu prejaví úmyselné chvenie, ktoré môže viesť k ťažkému zdravotnému postihnutiu. Možný je aj vývoj miernej ataxie chôdze a ďalšieho chvenia hlavy a/alebo hlasu. Pirker uvádza tremor brady ako ďalšie diferenciálne diagnostické kritérium, ktoré sa zriedka vyskytuje v súvislosti s esenciálnym tremorom a skôr naznačuje Parkinsonovu chorobu alebo dystonické tremor. Je potrebné vziať do úvahy rodinnú anamnézu, najmä ak existuje podozrenie na nevyhnutný tremor, pretože je pozitívny u viac ako 50 percent pacientov. Scherfler uvádza správy o zlepšení príznakov chvenia, ktoré sú typické pre väčšinu tých, ktorí sú postihnutí malým množstvom vína. Táto forma chvenia sa vyskytuje najčastejšie a má svoj vekový vrchol v druhej a piatej dekáde života.

„Dystonický tremor predstavuje skupinu porúch, ktoré sa často zamieňajú s nevyhnutným tremorom,“ opisuje Pirker. Je to chvenie v oblasti tela postihnutého dystóniou. Spravidla sa vyskytuje triaška pri držaní a pohybe s nepravidelnou amplitúdou, zatiaľ čo pokojový tremor sa pri tejto forme chvenia nenachádza. Takzvaný „prínos pre spánok“ možno často pozorovať v súvislosti s dystonickým tremorom, zatiaľ čo aktivita vedie k výraznému zhoršeniu symptómov.

Nie je nezvyčajné, že zvýšené trasenie je psychogénne trasenie. „Anamnéza je tu veľmi dôležitá,“ zdôrazňuje Pirker. Kritériá, ktoré tu môžu poskytnúť vodítko: náhly výskyt, silne kolísavý priebeh, ako aj náznaky ďalších somatizácií alebo situácií psychosociálnych konfliktov v anamnéze pacienta. Pri stanovení diagnózy je obzvlášť užitočné fyzikálne vyšetrenie, ktoré poskytuje nekonzistentné neurologické nálezy. „Pri psychogénnom tremore sú všetky formy tremoru, spočívajúce v kľude, v držaní a v pohybe, často rovnako výrazné,“ hovorí Pirker. Táto skutočnosť je pri organických poruchách extrémne zriedkavá. Iba v prípade Holmesovho tremoru, ktorý je charakterizovaný léziami v mozgovom kmeni a v malom mozgu, môžu byť spojené všetky formy tremoru. Na rozdiel od všetkých ostatných foriem tremoru sa však psychogénny tremor dá ľahko znížiť rozptýlením pacienta alebo pohybom inej časti tela. Izolovaný tras prstom hovorí aj proti diagnóze psychogénneho chvenia a je takmer vždy organický.

Zriedkavá, ale závažne invalidizujúca neurologická porucha nejasnej príčiny, ortostatický tremor, sa často klasifikuje ako psychogénna. „Tento chvenie sa vyznačuje nestabilným postojom s obrovským strachom z pádu,“ vysvetľuje odborník. Je to vysokofrekvenčný tremor rozšírenia nohy, ktorý zvyčajne nie je možné klinicky vnímať, ale zlepšuje sa, keď pacient chodí. „Diagnóza sa stanovuje pomocou povrchového EMG extenzora kolena,“ hovorí Pirker. Pokiaľ ide o terapeutický prístup, liečba symptómov tremoru je predovšetkým liečba; vo všeobecnosti vedie k výraznému zníženiu tremoru. Výber liekov závisí od formy tremoru, pretože lieky reagujú odlišne na mechanizmy periférneho alebo centrálneho tremoru. Propranolol, ktorý je liekom prvej voľby na nevyhnutné chvenie, pôsobí primárne periférne a inhibuje hyperaktívne strečové reflexy. Primidón má podobný účinok a je k dispozícii pre pacientov so srdcovými alebo pľúcnymi kontraindikáciami betablokátorov.

Chirurgická liečba je veľmi dôležitou alternatívou pre ťažké formy tremoru, ktoré nie je možné adekvátne liečiť pomocou liekov. „Talamotómia lézií sa vykonáva od 60. rokov 20. storočia a je vysoko účinnou tremorovou terapiou,“ opisuje Pirker. Problémom talamotómie sú trvalé vedľajšie účinky spôsobené poškodením vnútornej kapsuly, ktoré sa môžu vyskytnúť po zákroku. To zase môže viesť k léziám pyramídového traktu a dyzartrii, a preto sa talamotómie zvyčajne vykonávajú iba jednostranne. Kvôli týmto nežiaducim účinkom dnes hlboko nahradila talamotómiu hlboká mozgová stimulácia. „Pretože hĺbková stimulácia mozgu v talame sa dá bez problémov uskutočniť na oboch stranách, pacientovi prospieva aj bilaterálny terapeutický účinok,“ vysvetľuje Pirker. Stimulácia mozgu je nevyhnutnou možnosťou liečby, najmä pri silnom esenciálnom tremore. U 80 percent pacientov dochádza po operácii k výraznému zníženiu amplitúdy tremoru, čo prispieva k výraznému zlepšeniu ich pohody.

Obidvaja odborníci sa zhodujú, že tremor sa oplatí liečiť, iba ak sú príznaky obzvlášť závažné a následkom toho sú pacienti v každodennom živote masívne postihnutí. Stimulácia talamu môže byť úspešná aj pri vybraných symptomatických léziách tremoru. Pri Parkinsonovej chorobe je primárnym cieľom stimulácia subtalamického jadra, pretože týmto spôsobom je možné ovplyvniť všetky motorické príznaky. Na druhej strane príznaky stredovej čiary, ortostatické, fyziologické a psychogénne otrasy, nepredstavujú žiadny údaj o hlbokej stimulácii mozgu. Pri dystonických formách tremoru je v popredí liečba botulotoxínmi. Ak sa dystonický tremor vyskytne v kontexte generalizovanej dystónie, zlepšenie sa často dosiahne hlbokou stimuláciou mozgu v oblasti globus pallidus. „V niektorých prípadoch je vzdelávanie pacientov dostatočné na psychogénne otrasy,“ vysvetľuje Pirker. Pacienti s výraznými somatizáciami sú často veľmi zdržanliví voči psychosociálnemu vysvetľujúcemu modelu a mali by byť odkázaní na psychiatrickú terapiu vo forme kognitívnej terapie, behaviorálnej terapie alebo iných analyticky zameraných foriem liečby.

Pokojový tremor
Chvenie s úplným uvoľnením a podporou proti gravitácii bez úmyslu pohnúť sa

• Tremor (zvláštny tvar: tremor závislý od polohy)
• Pohybový tremor (jednoduchý alebo úmyselný tremor)
• Izometrický tremor

Zdroj: Univ. Pirker/Univerzitná klinika pre neurológiu na Lekárskej univerzite vo Viedni

Látky, ktoré spôsobujú trasenie

• Beta 2 mimetické bronchodilatátory
• Teofylín
• Kofeín
• Kyselina valproová
• Cyklosporín A
• Amiodarón
• lítium
• Neuroleptiká
• Antidepresíva, najmä tricyklické
• Steroidy

Zdroj: Univ. Pirker W., Neurologická univerzitná klinika na Viedenskej lekárskej univerzite

Trvanie choroby
Vek pacienta na začiatku choroby
História liekov
možná reakcia na alkohol
vnútorné choroby a iné
Príznaky
Rodinná história
Podmienka aktivácie
Frekvencia chvenia
Lokalizácia - symetria

---