Cirhóza pečene - príčiny, príznaky, diagnostika, liečba, komplikácie, vývoj - BeHealthy

Cirhóza pečene je progresívne nezvratné ochorenie pečene, ktoré je z morfologického hľadiska charakterizované neskorým štádiom difúznej fibrózy a dezorganizáciou pečeňovej architektúry s tvorbou regeneračných uzlín. Po dekompenzácii cirhózy pečene nastáva portálna hypertenzia.

V Spojených štátoch sa prevalencia cirhózy pečene odhaduje na približne 400 000 prípadov.

Príčiny cirhózy pečene

Cirhóza pečene má plurietiologickú genézu. Tie obsahujú:

Vírusová hepatitída B, C, D.
Alkoholické ochorenie pečene
Nealkoholická steatohepatitída
Autoimunitná hepatitída
Primitívna biliárna cirhóza
Primárna sklerotizujúca cholangitída
Toxická hepatitída
Hemochromatóza (akumulácia nadbytočného železa v tele)
Wilsonova choroba (porucha metabolizmu medi, pri nadmernom hromadení a ukladaní v tkanivách)
Nedostatok antitrypsínu alfa 1
Sekundárna biliárna cirhóza
Budd-Chiariho syndróm (oklúzia pečeňových žíl)
Závažné zlyhanie pravej komory
Cystická fibróza
atď.

Fibróza je nahradenie postihnutého tkaniva proliferáciou kolagénu (zjazvenie). V prípade pečene dochádza z dôvodu vyššie uvedených etiologických faktorov k zmene normálnej architektúry pečene a deštrukcii hepatocytov. Dôsledkom tohto procesu deštrukcie je proliferácia spojivového tkaniva (predovšetkým kolagénu) a hyperplázia zvyšných hepatocytov s chaotickou architektúrou.

Morfofunkčnú štruktúru pečene predstavuje pečeňový lalok. Je to šesťuholník, ktorý má v každom uhle žilu, tepnu a žlčovod (ktorými cirkuluje žlčová šťava produkovaná pečeňovými bunkami), ktoré sa spolu nazývajú pečeňová triáda. Hepatocytové šnúry sú distribuované od obvodu hexu do stredu (každá šnúra má 2 rady buniek). V strede laloku je centrálna žila, cez ktorú krv smeruje do dolnej dutej žily.

V prípade fibrózy pečene chýba klasický šesťuholník, pečeňové šnúry a stredná žila nie je v strede laloku tvoriaceho regeneračné uzliny. V pokročilých štádiách je pomer spojivového tkaniva/pečeňových buniek v prospech prvých.

Intenzívna fibróza znižuje počet ciev v pečeni, čo vedie k zvýšenému tlaku v portálnej žile (75 - 80% prietoku krvi do pečene zabezpečuje portálna žila a ďalších 25 - 20% zaisťuje pečeňová artéria). a inštalácia syndrómu portálnej hypertenzie v pokročilých štádiách.

Príznaky cirhózy pečene

Cirhóza pečene niekedy to ide bez príznakov, pokiaľ nenastanú komplikácie a zdravá pečeňová časť kompenzuje funkcie pečene. Jeho vývoj závisí od príčiny cirhózy.

Cirhóza pečene sa prejavuje:

Ďalšie príznaky u pacientov s cirhózou pečene:

Cievne hviezdy (vaskulárne angiómy) - objavujú sa na krku, tvári, pleciach, hrudníku, chrbte, rukách. Je to spôsobené zvýšením množstva estrogénu, pretože sa nemetabolizuje v pečeni.
Palmárny a plantárny erytém
Nedostatok metabolizmu estrogénu alebo syntézy testosterónu spôsobuje u mužov gynekomastiu a atrofiu semenníkov, u žien atrofiu mliečnych žliaz a menštruačné poruchy.
Farba kože sa mení v závislosti od príčiny cirhózy. V prípade hemochromatózy má pokožka bronzovú farbu s hyperpigmentáciou záhybov dlaní, slabín, podpazušných, bedrových oblastí. Strieborná farba kože je špecifická pre Wilsonovu chorobu.
Pach pečene je cítiť u pacienta v dôsledku porúch metabolizmu aminokyselín.

Diagnóza cirhózy pečene

Diagnóza je založená na anamnéze pacienta, klinickom a paraklinickom vyšetrení.

Anamnéza pacienta určuje choroby, ktoré mal predchádzajúci pacient, životný štýl (alkoholizmus), profesionálnu činnosť, súčasné alebo neexistujúce dedičné choroby atď.

Klinické vyšetrenie odhalí príznaky a príznaky uvedené vyššie. Povinné perkusie a palpácia pečene a sleziny. Pečeň je v počiatočných štádiách veľká a v pokročilých štádiách menšia ako normálne. Povrch je nodulárny a konzistencia tvrdá. Slezina je zväčšená v prípade portálnej hypertenzie.

Paraklinická skúška zahŕňa:

Laboratórne testy:

Všeobecný krvný test
Biochemická analýza krvi
zrážanlivosť
ionogram
Pečeňové markery pre vírus hepatitídy B a C.
Alfa-fetoproteín

Zobrazovacie vyšetrenia

Dopplerova brušná ultrasonografia
elastografia
Jadrová magnetická rezonancia
Počítačová tomografia
Fibrogastroduodenoscopie
Angiografia a cholangiografia

Je dôležité potvrdiť diagnózu biopsia pečene ktorý zdôrazňuje morfologické zmeny špecifické pre cirhózu pečene.

Vykonáva sa tiež test na haptickú encefalopatiu.

Pacienti s cirhózou musia byť pravidelne vyšetrovaní kvôli posúdeniu progresie ochorenia alebo komplikácií, najmä varixov pažeráka a rakoviny pečene.

Liečba cirhózy pečene

V počiatočných štádiách je možné znížiť progresiu ochorenia odstránením príčiny.

Liečba alkoholizmu
Znížená telesná hmotnosť
Antivírusová liečba v prípade vírusu hepatitídy B a/alebo C.
Vylúčenie hepatotoxických liekov

Hepatoprotektívne, antioxidačné a antifibrotické lieky (silymarín, pentoxifylín, vitamíny (A, E, C)
Korekcia a prevencia portálnej hypertenzie (β adrenoblokátory, inhibítory konverzných enzýmov, nitráty, spironolaktón).
Kyselina ursodeoxycholová (primárna biliárna cirhóza, alkoholický, cholestatický syndróm, cytolýzový syndróm)
Esenciálne fosfolipidy (alkoholická cirhóza pečene)
Kortikosteroidy pri cirhóze pečene autoimunitnej etiológie.
Deferoxamín (chelátor železa) - pri hemochromatóze
D-penicilamín - chelátor medi - pri Wilsonovej chorobe
Aminokyseliny - arginín, ademetionín atď.
Inhibítory protónovej pumpy pri liečbe portálnej gastropatie

Liečba cirhózy pečene je komplexná, preto je potrebné pacienta pravidelne vyšetrovať, aby sa upravili dávky a zmenili liečebné režimy.

Posledná fáza liečby je transplantácia pečene. Všeobecné indikácie pre transplantáciu pečene:

Náhle zlyhanie pečene
Komplikácie cirhózy, ako sú:

ascites
encefalopatia
Zmenená funkcia syntézy
Rakovina pečene
Žiaruvzdorné krvácanie z varixov
Hypertenzívna gastropatia

Hepatopulmonálny syndróm
Portopulmonálna hypertenzia
Primárna oxalúria
Familiárna amyloidóza
Alfa 1 antitrypsín
Wilsonova choroba
Nedostatok enzýmov v močovinovom cykle
Ochorenie na ukladanie glykogénu
Tyrozémia

Kontraindikácie pre transplantáciu pečene:

Aktívna extrahepatálna malignita
Zhubný nádor s makrovaskulárnou alebo difúznou inváziou
Aktívna a nekontrolovaná infekcia mimo hepatobiliárneho systému
Užívatelia drog alebo alkoholu
Ťažká kardiopulmonálna choroba
Psychosociálne faktory, ktoré môžu zabrániť zotaveniu po transplantácii
Technické alebo anatomické bariéry

cholangiokarcinóm
Portálna venózna trombóza
Chronické alebo žiaruvzdorné infekcie
Predchádzajúci malígny proces
Slabá sociálna podpora

Komplikácie cirhózy pečene

Vývoj choroby môže byť pomaly progresívny, rýchlo progresívny alebo stabilný. Závisí to od asociácie rizikových faktorov:

Vyhýbanie sa konzumácii alkoholu - ak je prítomné ochorenie pečene, ale bez cirhózy pečene je potrebné konzultovať s lekárom, či je možné konzumovať alkohol.
Zdravá diéta. Je potrebné jesť ovocie, zeleninu, celozrnné výrobky a zdroje s nízkym obsahom bielkovín, obmedziť tučné a vyprážané jedlá.
Udržiavanie zdravej telesnej hmotnosti. V prípade nadváhy alebo obezity je potrebné konzultovať s lekárom výber optimálnej metódy chudnutia.
Znižovanie rizika hepatitídy. Vykonáva sa primárna alebo sekundárna profylaxia infekcie a tiež kontrola virémie v prípade vírusovej hepatitídy.

Bibliografia

Indikácie pre transplantáciu pečene. O’Leary, Jacqueline G. a kol. Gastroenterológia, zväzok 134, číslo 6, 1764 - 1776.

KOMPENZOVANÁ HEPATICKÁ CIRROZA PRE DOSPELÝCH. Národný klinický protokol. Kišiňov 2008.

Schuppan, Detlef a Nezam H. Afdhal. "Cirhóza pečene." Lancet 371,9615 (2008): 838–851. PMC. Web. 30. júna 2018.