Cirhóza pečene - príznaky spôsobujú iba komplikácie • praktický lekár online
Cirhóza pečene je stav, keď je pri pokročilom chronickom ochorení pečene zničená správna štruktúra parenchýmu. Avšak cirhóza pečene je zvyčajne zreteľná až po komplikáciách. Tie obsahujú ascites, krvácanie a hepatálna encefalopatia. Je tiež veľmi dôležité včas odhaliť hepatocelulárny karcinóm. Ako definitívna liečba cirhózy pečene a jej komplikácií priniesla transplantácia pečene veľmi dobré výsledky.
Cirhóza pečene je ireverzibilná remodelácia pečeňového parenchýmu so zvýšeným ukladaním spojivového tkaniva a tvorbou regenerovaných uzlín v dôsledku chronického poškodenia pečene [1]. Zároveň dochádza k významnej zmene architektúry plavidiel. Častejšími príčinami sú zneužívanie alkoholu a vírusové hepatitídy, zriedkavejšie hemochromatóza alebo nedostatok alfa-1 antitrypsínu. Kauzálnou terapiou je vypnutie noxa, čo môže znížiť frekvenciu komplikácií aj v štádiu manifestnej cirhózy pečene.
Cirhóza pečene sa delí na stupne závažnosti podľa rozsahu zmeny albumínu, bilirubínu a Quicku, ako aj množstva ascitu a stupňa encefalopatie podľa skóre Child-Pugha do štádií A, B alebo C. Klinicky sa rozlišuje medzi kompenzovanou a dekompenzovanou cirhózou, ktorú identifikuje Ascites, žltačka alebo krvácanie alebo encefalopatia.
Prognóza a transplantácia
Zatiaľ čo ročná miera prežitia u cirhózy dieťaťa A je 100%, v štádiu dieťaťa C klesá priemerne na iba 45%. Definitívna liečba cirhózy pečene je možná iba transplantáciou pečene, jej použitie je však obmedzené nedostatkom darcovských orgánov. Ak sú vylúčení nevhodní pacienti, sú dlhodobé výsledky po transplantácii dobré a ich päťročné prežitie je viac ako 70% v porovnaní s prirodzeným priebehom. Pretože existuje len málo absolútnych kontraindikácií, v prípade pochybností by ste mali vždy kontaktovať transplantačné centrum. Nekomplikovaná cirhóza pečene je často bez príznakov. Iba komplikácie vedú k sťažnostiam, ktoré budú podrobnejšie popísané nižšie.
Hydropická dekompenzácia
Portálna hypertenzia spôsobuje rozšírenie splanchnických ciev. To vedie k uvoľňovaniu vazokonstriktorov, ktoré primárne obmedzujú prietok krvi obličkami a tým podporujú tvorbu ascitu znížením vylučovania sodíka obličkami [2]. Okrem ascitu (obr. 1) sa často vyskytuje anasarka a opuchy nôh. Ak je v popredí väčšinou jednostranný pleurálny výpotok, hovorí sa o hepatálnom hydrotoraxe.
Terapeuticky sa treba vyhnúť nadmernému príjmu tekutín a v prípade potreby znížiť príjem sodíka. Podávajú sa tiež diuretiká, pričom sa spironolaktón kombinuje s kličkovým diuretikom, ako je furosemid alebo s hydrochlorotiazidom. Pozornosť by sa mala venovať predovšetkým nerovnováhe elektrolytov a zhoršeniu funkcie obličiek.
Vytvorenie transjugulárneho intrahepatálneho portosystémového skratu (TIPS) je ďalším efektívnym spôsobom na prevenciu alebo zmiernenie tvorby ascitu. Rádiologicky umiestneným stentom sa vytvorí skrat medzi pečeňovou žilou a vetvou portálnej žily. Pacienti s hepatálnou encefalopatiou a výraznou hyperbilirubinémiou okrem iného nie sú vhodní, pretože po operácii môže dôjsť k zhoršeniu funkcie pečene. Musí sa tiež vziať do úvahy funkcia srdca, takže pacienti so zlyhaním pravého srdca môžu po aplikácii TIPS dekompenzovať [3].
Infekcie
Cirhóza pečene vedie k oslabeniu imunitného systému a zvýšenej náchylnosti k infekciám. Okrem infekcií močových ciest a zápalu pľúc je významná aj spontánna bakteriálna peritonitída (SBP), ktorá je zvyčajne výsledkom translokácie baktérií z čreva. Klinických príznakov je veľa. Sťažnosti na brucho alebo prejavy zápalu nemusia byť vedúce, zhoršenie funkcie obličiek alebo hepatálna encefalopatia môžu tiež naznačovať SBP. Diagnóza je stanovená zvýšeným počtom buniek v aspiráte ascitu (> 250 granulocytov so segmentovanými jadrami/ul). Liečba je hospitalizovaná antibiotikami a - v prípade významného poškodenia funkcie pečene - ďalším ľudským albumínom. Je dôležité, aby po výskyte spontánnej bakteriálnej peritonitídy bolo po celý život indikované profylaktické použitie antibiotickej liečby, zvyčajne cotrimoxazolu (pozor na funkciu obličiek) alebo fluórchinolónu [4].
Krvácajúci
Zvýšená odolnosť pečene vedie k portálnej hypertenzii s tvorbou venóznych kolaterálov s rizikom prasknutia, najmä v pažeráku (obr. 2), ale aj v žalúdku, dvanástniku a konečníku. Znížená syntéza koagulačných faktorov tiež zvyšuje riziko krvácania. Gastrointestinálne krvácanie u pacientov s cirhózou pečene je spojené s vysokou mierou úmrtnosti (približne 20 - 30%) a je vždy urgentnou situáciou, ktorú je potrebné objasniť v nemocnici.
Liečba je zvyčajne endoskopická ligáciou varixov a podávaním vazoaktívnych látok (terlipresín, somatostatín alebo oktreotid) na obmedzenie prietoku krvi vo varixoch [5]. Pacienti navyše potrebujú antibiotikum, najmä na profylaxiu spontánnej bakteriálnej peritonitídy, a ak je to potrebné, laktulózu proti hepatálnej encefalopatii spojenej s krvácaním. Asi sedem dní po ligatúre existuje zvýšené riziko opätovného krvácania v dôsledku odpadnutia gumených krúžkov. Celkovo je riziko opakovaného krvácania po úspešnej liečbe urgentného príjmu 60 - 70%. Na prevenciu recidívy sa používajú primárne neselektívne betablokátory, ako je propranolol alebo karvedilol, spolu s dôslednou opakovanou endoskopickou liečbou varixov. Ak táto terapia zlyhá, musí sa skontrolovať použitie bočníkového postupu (zvyčajne TIPS).
Pečeňová encefalopatia
Hepatálna encefalopatia je neuropsychiatrická porucha, ktorá sa môže vyskytnúť opakovane alebo chronicky pri cirhóze pečene a jej príznaky sa pohybujú od miernych kognitívnych porúch až po kómu. Miernu encefalopatiu je možné odhadnúť aspoň pomocou jednoduchých testov (test číselného spojenia, obr. 3). Je nevyhnutné vylúčiť diferenciálnu diagnózu a hľadať liečiteľné príčiny, ako je akútne krvácanie, infekcia, sedatívne lieky alebo poruchy elektrolytov (prehľad, s. 34) [6]. Okrem liečby príčiny sa podáva laktulóza. Neabsorbovateľné antibiotikum rifaximín je účinné, ale v Nemecku ešte nie je schválené [7].
Hepatocelulárny karcinóm
Cirhóza pečene je prekancerózny stav. Ročné riziko hepatocelulárneho karcinómu (HCC) s kompenzovanou cirhózou je až 3 - 4% ročne. Včasná diagnostika HCC je zložitá z dôvodu nodulárnej remodelácie pečene. Používajú sa pravidelné ultrazvukové vyšetrenia pečene (obr. 4), CT a MRI, ako aj kontrola alfa-fetoproteínu v sére. Diagnózu cirhózy je možné za určitých podmienok stanoviť aj bez histologického potvrdenia. Terapiou voľby je resekcia, ktorá je iba zriedka možná, ak je pečeň dostatočne funkčná; prípadne môže transplantácia pečene uspokojivo dosiahnuť dlhodobé výsledky u dobre vybraných pacientov. Liečivé tvrdenia majú aj miestne ablatívne postupy rádiofrekvenčná ablácia a perkutánna injekcia alkoholu. Inhibítor kinázy sorafenib sa môže podávať pri metastázach [8].
Ďalšie komplikácie
Okrem vyššie uvedeného existujú aj ďalšie, zriedkavejšie komplikácie. Ak sa funkcia obličiek zhorší, v diferenciálnej diagnostike sa musí brať do úvahy hepatorenálny syndróm súvisiaci s funkciou. Pri portosystémovej hypertenzii sa vyskytuje pľúcna hypertenzia. Dýchavičnosť pri hepatopulmonálnom syndróme je spôsobená ventilačnou/perfúznou nerovnováhou a zlepšuje sa pri ležaní. Svalové kŕče sú bežné. Príležitostne sa pupočná kýla stáva symptomatickou. Trombóza portálnej žily môže zhoršiť portálnu hypertenziu. Často sa pozoruje hyponatrémia, na ktorú je potrebné odpovedať od hodnoty nižšej ako 125 mmol/l (napr. Vysadením diuretík).