Cirkusové opisy sklerodermie - Katolícka klinika Bochum

Interné lekárstvo

  • Katolícka klinika Bochum
  • Oddelenia
  • Interné lekárstvo
  • Oddelenia/oblasti
  • reumatológia
  • Popísaná sklerodermia

Popísaná sklerodermia je zápalové ochorenie spojivového tkaniva kože, ktoré vedie k skleróze (stvrdnutiu) a fibróze (patologické zvýšenie spojivového tkaniva) v postihnutej oblasti. V závislosti od podtypu a lokalizácie môžu byť zapojené štruktúry blízke pokožke, ako sú tukové tkanivá, svaly, kĺby a kosti. Infekcia vnútorných orgánov, ako je srdce, pľúca, obličky alebo gastrointestinálny trakt, ako aj prechody do systémovej sklerodermie sa pri opísanej sklerodermii nevyskytujú.

opisy

Kto ochorie?

Popísaná sklerodermia je pomerne zriedkavé ochorenie. Je častejšia u žien ako u mužov v pomere 3: 1. Tento pomer platí pre dospelých aj pre deti. U dospelých sa choroba začína hlavne vo veku od 20 do 50 rokov. Roky a pre deti najmä vo veku od 8 rokov, ale aj od 2 rokov. Ďalšie autoimunitné ochorenia, ako je reumatoidná artritída alebo lupus erythematosus, sa vyskytujú častejšie u členov rodiny.

etiológia

Príčina vývoja ohraničenej sklerodermie je zatiaľ neznáma. Diskutuje sa o genetických, imunologických, hormonálnych, vírusových, toxických, traumatických, liečivých, neurogénnych alebo vaskulárnych faktoroch. Najmä u mladých pacientov existuje podozrenie, že infekcia boréliami môže hrať spúšťaciu úlohu pri vzniku ohraničenej sklerodermie, presná súvislosť však stále nie je jasná.

Klasifikácia opísanej sklerodermie

Opísaná sklerodermia je rozdelená do štyroch hlavných foriem podľa rozsahu, rozsahu a hĺbky fibrotického procesu, ako aj podľa rôznych klinických priebehov.
Jeden rozlišuje

  • obmedzený
  • zovšeobecnený
  • lineárne a
  • hlboko ohraničená sklerodermia

Obmedzená forma ohraničenej sklerodermie

Najbežnejšou formou opísanej sklerodermie je obmedzená forma, známa tiež ako forma plaku alebo morfea. Táto forma je charakterizovaná ohniskami, ktoré majú zvyčajne priemer väčší ako 1 cm a zvyčajne sa vyskytujú najmenej na jednom alebo dvoch miestach na tele. Tieto kožné zmeny sa zvyčajne vyskytujú na kmeni v oblasti zón vystavených tlaku. Obzvlášť postihnuté sú submamárna oblasť a prechod z bedrovej oblasti do oblasti inguinálnej.

Zovšeobecnená forma ohraničenej sklerodermie

Táto forma nastáva, keď sú ovplyvnené najmenej tri anatomické polohy. Najbežnejšie miesta sú kmeň, stehná a lumbosakrálna oblasť. Dosky sú často symetrické a môžu sa spájať do väčších oblastí.

Lineárna forma ohraničenej sklerodermie

Lineárne ohraničená sklerodermia sa vyznačuje lineárnymi, pásikovitými alebo systematizovanými induráciami s pozdĺžnym priebehom. Môžu sa hojiť ako mierne formy, primárne s hyperpigmentáciou alebo ako tvrdé sklerotizujúce pruhy cez kĺby, a viesť tak k obmedzeniu pohyblivosti. V postihnutých oblastiach kože možno tiež pozorovať atrofiu svalu alebo kostí. Najznámejšou lineárnou formou je takzvaná lineárne ohraničená sklerodermia typu „en coup de saber“, ktorá zvyčajne siaha od obočia po chlpatú pokožku hlavy a vedie tam k jazvovej alopécii. Nie je nezvyčajné zapojenie základného mozgu (centrálneho nervového systému).

Hlboká forma ohraničenej sklerodermie

Zďaleka najvzácnejším variantom ohraničenej sklerodermie je hlboká forma (