Čo je amyotrofická laterálna skleróza, choroba, s ktorou žije Stephen Hawking už viac ako 50 rokov
Stephen Hawking, slávny britský astrofyzik, zomrel vo veku 76 rokov. Preslávil sa svojou revolučnou prácou o vesmíre, ale aj tým, že už viac ako 50 rokov dokázal zvládať chorobu, ktorou trpí, amyotrofickú laterálnu sklerózu alebo Lou Gehrigovu chorobu.
"Som si istý, že moje postihnutie má niečo spoločné s mojou celebritou. Ľudia sú fascinovaní kontrastom medzi mojimi veľmi obmedzenými fyzickými schopnosťami a nesmierne rozsiahlou povahou vesmíru, ktorý študujem," uviedol vedec.
V roku 1964, vo veku 22 rokov, fyzikovi diagnostikovali progresívne ochorenie motorických neurónov, stav známy ako amyotrofická laterálna skleróza. Predpovedali mu, že bude žiť iba pár rokov.
Choroba sa postupne vyvinula a zostala bez pohybu, pripútaná na invalidný vozík, takmer ochrnutá a neschopná hovoriť, iba pomocou prístroja (syntetizátor reči). C.zhoršuje sa mu päta a v roku 1974 nie je schopný sám sa kŕmiť alebo vstať z postele. V roku 1985 natrvalo stratil schopnosť hovoriť po tracheotómii v dôsledku zápalu pľúc. Ale jeho intelekt zostáva nedotknutý a jeho účel je jednoduchý: „úplné pochopenie vesmíru, prečo je taký, aký je a prečo existuje.“.
Amyotrofická laterálna skleróza je progresívne neurodegeneratívne ochorenie a je charakterizovaná stratou alebo znížením počtu nervových buniek v mozgu a mieche nazývaných motorické neuróny. Mozog tak stráca svoju schopnosť riadiť činnosť vláknitých tkanív. Keďže už nie sú aktívni, začnú atrofovať a sťahovať sa.
ALS je charakterizovaná stuhnutím svalov, svalovými kŕčmi a postupným zhoršovaním slabosti spôsobenej stratou svalov. To vedie k ťažkostiam s rozprávaním, prehĺtaním a prípadne s dýchaním.
Podľa asociácie ALS žijú pacienti s diagnostikovanou touto chorobou v priemere 3 roky, iba 10% z nich dokázalo prežiť viac ako 10 rokov. Väčšina pacientov zomiera na zlyhanie dýchania. Slávny fyzik ďaleko prekročil nádeje lekárov, podarilo sa mu prežiť túto chorobu viac ako 50 rokov.
U jedného až dvoch ľudí zo 100 000 sa každý rok vyvinie ALS, najčastejšie sa začína v strednom veku a u starších ľudí.
Príčiny amyotrofickej laterálnej sklerózy nie sú známe, pričom približne 5 - 10% pacientov má dedičnú formu ochorenia.
Diagnóza je založená na znakoch a príznakoch osoby, ktoré sa testujú, aby sa vylúčili ďalšie možné príčiny. Na ALS neexistuje žiadny liek.