Čo je LUPUS
Systémový lupus erythematosus (SLE) sa kvôli množstvu a rozmanitosti príznakov nazýva choroba s tisíckou dievčat. Ako choroba má veľa príznakov a účinkov a je ťažké ju diagnostikovať. Iba pomocou určitej spojivky sa dá rýchlo zistiť, najmä ak forma ochorenia nazývaná neonatálny lupus vyvoláva systematické útoky na imunitný systém.
Je to chronický stav, ktorý postihuje hlavne aktívne mladé ženy. Zložitosť a nepredvídateľnosť ochorenia majú zničujúci vplyv na spoločenský život, ako aj na profesionálnu činnosť pacienta. V súvislosti s Rumunskom sa výskyt tohto ochorenia vyskytuje hlavne u žien starších ako 40 rokov. Väčšina prípadov je zaznamenaná u žien vo veku od 43 do 45 rokov. Ako percento predstavuje v našej krajine viac ako 93% prípadov s diagnostikovaným lupusom ženy vo veku od 42 do 43 rokov.
Navyše 5 z 10 pacientov už nemôže pokračovať v profesionálnej činnosti kvôli diagnostikovanej chorobe. Zároveň napriek zvýšeniu miery prežitia zomiera 15 - 20% pacientov so SLE maximálne do 15 rokov od stanovenia diagnózy, znamená to úmrtnosť okolo 65 - 70 rokov.
Štatistiky a čísla o LUPUSE na európskej úrovni
Odhaduje sa, že v Európe žije 500 000 ľudí trpiacich lupusom a údaje z celého sveta naznačujú, že 5 miliónov pacientov má príznaky tejto choroby. Hovoríme prakticky o jednom prípade zo 16 000 prípadov, čo naznačuje pomerne vysoký výskyt ochorenia v porovnaní s inými zdravotnými problémami. Najbežnejšou a najťažšou formou lupusu, ktorá postihuje 70% pacientov, je SLE (systémový lupus erythematosus). Podľa dostupných štatistík v Rumunsku trpí SLE približne 9 000 ľudí.
Ako funguje LUPUS
Lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie s genetickou zložkou, pri ktorom imunitný systém nesprávne interpretuje zdravé bunky, tkanivá a orgány ako cudzie pre telo a vytvára autoprotilátky, ktoré napádajú a ničia zdravé bunky, tkanivá a orgány. Z tohto dôvodu sú systémovo postihnuté vnútorné orgány aj pokožka, osteoartikulárny systém, obličky, nervový systém a pľúca. Názov lupus, ktorý sa používa od 13. storočia, popisuje kožné lézie, ktoré sa pri chorobe vyskytujú, podobne ako uštipnutie vlkom.
Ako stanoviť diagnózu
Pretože sa jedná o ochorenie s viacerými príznakmi, vyžaduje diagnóza SLE množstvo zložitých textov a často sa konečná diagnóza získa po štyroch rokoch analýz a výskumu a návštev u najmenej 3 rôznych lekárov. Dnes sa na diagnostiku SLE vykonávajú komplexné krvné testy vrátane testov na stanovenie antinukleárnych a anti-cDNA protilátok a hodnôt sérového séra1, v súčasnosti však neexistuje jediný test na diagnostiku a vyššie uvedené testy nie sú presvedčivé. v počiatočných štádiách ochorenia.
Formy choroby
Chronický lupus erythematosus je to forma lupusu, pri ktorej má pacient iba kožné lézie, má chronický vývoj a dobrú prognózu. Lézie môžu byť lokalizované iba na tvári alebo môžu byť generalizované. Spravidla sa nástup vyskytuje v dospelosti (30 - 40 rokov). Toto ochorenie je zvyčajne asymptomatické, u pacientov sa zriedka vyskytne svrbenie alebo lokálna bolesť. Kožné lézie sa objavujú vo forme dobre definovaných teleangiektatických erytematóznych plakov pokrytých adherentnými šupinami.
V strede lézií sa časom vyskytuje atrofia jazvy. 5% pacientov má poškodené sliznice (hyperkeratóza), erytém a pigmentované jazvy na perách, erytematózne alebo belavé oblasti, ulceratívne, na ústnej sliznici a jazyku. 50% prípadov postupuje k úplnej remisii. V prípade generalizovaných poranení sú remisie zriedkavejšie. V zriedkavých prípadoch sa ochorenie môže zmeniť na kožný lupus erythematosus a systémovo napádať čoraz väčšie oblasti kože.
Liečba chronického lupus erythematosus (kožný)
Liečba spočíva v aplikácii topického dermokortikoidného alebo kalcineurínového inhibítora (takrolimus, pimekrolimus). Pri povrchových léziách sa môžu podať injekcie kortikosteroidov. Na určitý čas sa tiež predpisujú retinoidy (acitretín v prípade lézií hyperkeratózy), všeobecná kortikoterapia (najmä pri antimalarickej rezistencii) alebo talidomid. Počas slnečného obdobia by sa pacienti kvôli zvýšenej fotocitlivosti mali vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu, používať krémy s vysokým ochranným faktorom a klobúky so širokými okrajmi. Pre anaktinický účinok sa môže podať aj doplnok beta-karoténu (75 - 250 mg/deň).
Systémový lupus erythematosus je závažné multisystémové ochorenie s viacerými klinickými prejavmi: horúčka v 90% prípadov, kožné lézie zvlášť v 85% prípadov, poruchy centrálneho nervového systému so záchvatmi alebo organickým poškodením mozgu, psychózy, bolesti kĺbov, chronická únava, úbytok hmotnosti, artritída a artralgia v 80% prípadov, bolesti brucha spôsobené sterilnou arteritídou a peritonitídou, hepatomegália, myopatia, splenomegália, lymfadenopatia, porucha funkcie obličiek, lupusová nefropatia, srdcová (perikarditída v 20% prípadov), hematologické (anémia, trombocytopénia), leukopénia a lymfopénia) a pľúcne (pleurisy).
Kožné lézie sú reprezentované typickou vyrážkou v tvare motýľa, ktorá sa nachádza na tvári, ale môžu tiež predstavovať erytematózne papulárne lézie, žihľavku, erytematózne-dlaždicové plaky alebo diskovité plaky, ako napríklad pri chronickom lupus erythematosus, palmárnom erytéme, periunguálnych teleangiektáziách, omrzliny lézie, ktoré sa objavia v chladnom období na prstoch a ušiach (forma nazývaná chilblain lupus), Raynaudov fenomén (studené, cyanotické prsty), hmatateľná purpura v dolných končatinách (vaskulitída), vredy, hlboká tromboflebitída. U pacientov sa tiež môže vyskytnúť difúzna neizolovaná alopécia alebo bezbolestné ulcerácie úst a nosohltanu.
Liečba pri systémovom lupus erythematosus
Liečba spočíva vo všeobecnej liečbe kortikosteroidmi vo vysokých dávkach alebo v iných imunosupresívach, ako je azatioprín, mykofenolátmofetil, metotrexát, cyklofosfamid alebo chlorambucil. Antimalariká sa odporúčajú v ľahších formách so stredným systémovým dotykom. V posledných rokoch sa vyskúšali nové terapie (efalizumab, rituximab, leflunomid, belimumab), stále sa však hodnotia.
Informácie v tomto článku by nemali nahradiť konzultáciu s odborníkom alebo návštevu lekára. Akékoľvek lekárske odporúčanie obsiahnuté v tomto materiáli má iba informačný charakter. Závery alebo referencie nie sú typické a môžu sa u jednotlivcov líšiť a môžu závisieť od životného štýlu, zdravia, ale aj ďalších faktorov. Tieto informácie by nemali nahradiť informovanú diagnózu.