Čo je pľúcna fibróza pľúcna informačná služba

Pľúcna fibróza alebo fibrujúce pľúcne choroby sú súhrnným pojmom pre celý rad rôznych klinických obrazov. Spoločné majú to, že si musia všetci prerobiť pľúca. Alebo ako hovoria odborníci - intersticium.

Nie všetkých z viac ako 200 rôznych intersticiálnych pľúcnych chorôb nevyhnutne vedie k pľúcnej fibróze.

Interstitium znamená priestor a znamená spojivové a podporné tkanivo, ktoré obklopuje alveoly, jemné pľúcne cievy a tiež malé priedušky.

Pojmy intersticiálna choroba pľúc a pľúcna fibróza sa preto často používajú ako synonymá. Čo je však vecne nesprávne, pretože nie každé z viac ako 200 rôznych intersticiálnych ochorení pľúc nevyhnutne vedie k pľúcnej fibróze.

Zistite viac o

Fibróza: zvýšenie vlákien spojivového tkaniva
Príznaky pľúcnej fibrózy
Mechanizmy ochorenia pľúcnej fibrózy
Priebeh choroby pľúcna fibróza

Fibróza znamená zvýšenie vlákien spojivového tkaniva

Fibróza - slovo je odvodené z latinského slova fibraz = vlákno - sa všeobecne chápe ako nárast vlákien spojivového tkaniva v orgáne. Na tomto procese je založená aj pľúcna fibróza. Zvýšené vytvorené spojivové tkanivo sa vytvrdzuje a zjazvuje (fibróza).

Fibróza v pľúcach je, keď sa nadmerne zvyšuje spojivové tkanivo v dýchacom systéme.

V dôsledku týchto procesov remodelácie sa zmenšuje vnútorný povrch mimoriadne jemných alveol a pružnosť pľúc. Výmena plynu - tj. absorpcia kyslíka zo vzduchu, ktorý dýchame do krvi, a uvoľňovanie oxidu uhličitého - je brzdené. Výsledkom je zníženie funkcie pľúc.

Pľúcna fibróza: príznaky

Fibróza v pľúcach zostáva často roky nepovšimnutá. Príznaky sú viditeľné až vtedy, keď rozsah poškodenia orgánu prekročí kritickú hranicu.

Prvé príznaky pľúcnej fibrózy sú zvyčajne

suchý kliešťový kašeľ a
Dýchavičnosť, ktorá sa spočiatku vyskytuje iba pri fyzickej námahe, napríklad pri stúpaní po schodoch alebo pri športe.

V pokročilom štádiu ochorenia trpia pacienti postihnutí pľúcnou fibrózou dýchavičnosťou aj v pokoji, ktorá sa prejavuje predovšetkým pri vdýchnutí. Inhalačný proces sa môže dokonca náhle zastaviť, ktorý po niekoľkých pokusoch o dýchanie zmizne. Tento takzvaný fenomén „door-stop“ je jedným zo zriedkavých príznakov pľúcnej fibrózy.

Medzi prvými príznakmi pľúcnej fibrózy a Diagnóza trvá v priemere asi dva roky.

Modro sfarbené prsty, sledované sklenené nechty, časté infekcie dýchacích ciest

Ak je funkcia pľúc tak prísne obmedzená, že organizmus už nie je dostatočne zásobený kyslíkom, rozpozná to podľa modrých pier a prstov.

Ďalším znakom (pretrvávajúceho) nedostatku kyslíka sú takzvané paličky na paličkách, v ktorých sú koncové články prstov rozšírené ako piest. Signálom sú aj nápadne klenuté nechty nechtov, takzvané nechty zo sklenených hodiniek.

Ľudia s pľúcnou fibrózou majú tendenciu k neúmernému rozvoju infekcií dýchacích ciest a pľúc. Nie je nezvyčajné, že sú výsledkom baktérií aj vírusov Infekcie na prvom mieste diagnostikovať chorobu.

Prvé príznaky pľúcnej fibrózy sú väčšinou

Kašeľ a
Ťažkosti s dýchaním (dyspnoe) počas cvičenia

Ďalšie sťažnosti z dôvodu pretrvávajúceho nedostatku kyslíka:

Modré zafarbenie pier a prstov
Paličkové prsty
Sledujte sklenené nechty

Ďalšie možné príznaky pľúcnej fibrózy sú

únava,
Vyčerpanie,
ľahká horúčka,
Bolesť svalov a kĺbov,
Strata chuti do jedla a
Strata váhy.

V pokročilých štádiách ochorenia to nie je neobvyklé Pľúcna hypertenzia ktoré môžu viesť k závažným následkom v srdci, napr. rozvoj edému dolných končatín alebo zadržiavanie vody v bruchu (ascites).

Pľúcna fibróza: mechanizmy chorôb

Pretrvávajúca zápalová reakcia v Vzduchové vaky (alveoly) a/alebo intermediárne tkanivo (interstitium) sa dlho považovalo za mechanizmus, ktorým obvykle začína pľúcna fibróza. To stále nebolo vyvrátené. Teraz však odborníci pravdepodobnejšie predpokladajú, že zápalová reakcia je výsledkom poškodenia alveolárneho epitelu - tj. Krycích buniek alveol. Aspoň na istotu Formy pľúcnej fibrózy.

Oba procesy vedú k zvýšenej tvorbe spojivového tkaniva, ktoré potom tvrdne a jazvy (fibróza). To ovplyvňuje ako samotné alveoly, tak aj intersticiálny priestor medzi nimi a - v závislosti od ich tvaru a formy - aj malé priedušky, bronchioli.

Nárast spojivového tkaniva pri pľúcnej fibróze sťažuje alveolám absorpciu kyslíka do krvi. Uvoľňovanie oxidu uhličitého z krvi do vydychovaného vzduchu však zostáva dlho, kvôli lepším difúznym vlastnostiam oxidu uhličitého.

Pretože normálne pľúcne mechúriky sa strácajú aj pri pľúcnej fibróze, plocha potrebná na Výmena plynu je k dispozícii. To vedie k nedostatku kyslíka, najmä počas cvičenia.

Pľúcna fibróza vedie k prestavbe pľúcneho tkaniva. Táto jazva zhoršuje funkciu pľúc.

Okrem toho sa pružnosť pľúc znižuje v dôsledku prestavby pľúcnej štruktúry. Kvôli tomuto vystuženiu musí byť na dýchanie výdavky, najmä pri vdýchnutí. Ako choroba postupuje, čoraz viac zdravého pľúcneho tkaniva sa nahrádza nefunkčným zjazveným tkanivom. Výsledné zníženie pľúcnych funkcií potom spôsobí Príznaky pľúcnej fibrózy.

Pľúcna fibróza: priebeh

Priebeh pľúcnej fibrózy závisí v neposlednom rade od jej tvaru. Napríklad pľúcna fibróza spôsobená alergénmi alebo znečisťujúcimi látkami môže v počiatočných štádiách ustúpiť, ak sa vyhne spúšťaču. Vo väčšine prípadov však zjazvené zmeny v pľúcnom tkanive, ktoré už nastali, nemožno zvrátiť.

Našťastie terapeutické opatrenia môžu zastaviť alebo aspoň oddialiť ďalšiu progresiu. V idiopatická pľúcna fibróza (IPF) Až donedávna to ani pri súčasných dostupných liečebných metódach nebolo možné alebo možné len vo veľmi obmedzenej miere. Výskum má teraz dva Účinné látky (pirfenidón a nintedanib) na liečbu idiopatickej pľúcnej fibrózy zistilo, že by to mohlo zmeniť.

Viac informácií o liečbe pľúcnej fibrózy nájdete v kapitole „Fibróza pľúc: terapia“.

Aktuálny výskum na túto tému

Vedecké poradenstvo: Prof. Dr. Antje Prasse, Hannover Medical School

Pokiaľ nie je výslovne uvedené inak, tu uvedené pokyny a články sú určené pre odborné skupiny. Niektoré z tu uvedených článkov sú napísané v angličtine.

Z A. ako alveoly hore Z ako cytostatiká