Čo je primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC)
Náš obsah je založený na fundovaných vedeckých zdrojoch, ktoré odrážajú v súčasnosti uznávané lekárske poznatky. Úzko spolupracujeme s lekárskymi odborníkmi.
Obsah
Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) je jedna zriedkavé chronické ochorenie, kde Žlčové cesty (tiež známe ako žlčové cesty) trvale zapálený spôsobujú zjazvené zmeny. Zápal je spojený s patologickým nárastom spojivového tkaniva (fibróza) v žlčových cestách, takže sa zužujú a tvrdnú (skleróza).
Žlč produkovaná v pečeni zvyčajne prechádza žlčovými cestami do tenkého čreva, kde telu uľahčuje vstrebávanie tuku. V priebehu PBV sa zjazvil a úzky žlčové cesty - prirodzený tok žlče z pečene do čreva je čoraz viac blokovaný. Výsledok: žlč sa hromadí pred zúženiami. Toto Žlčový džem Lekári tiež označujú ako Cholestáza.
Na jednej strane to prejde zúžením príliš málo žlče v čreve, aby tam už nemohla plniť svoju úlohu. Na druhej strane zložky nahromadenej žlče majú jedovatý (toxický) účinok na pečeňové bunky - môže dôjsť k poškodeniu pečene. Primárna sklerotizujúca cholangitída zvyčajne postupuje pomaly a v konečnom štádiu môže viesť k cirhóze pečene.
PSC sú zvyčajne postihnuté ako malé žlčové cesty v pečeni, tak aj väčšie žlčové cesty mimo pečene. V zriedkavých prípadoch zápal postihuje iba veľmi malé žlčové cesty. malé potrubie PSC).
Žlčové cesty
Žlčové cesty vedú žlč, ktorá sa vytvára v pečeni. Sú umiestnené vo vnútri (intrahepatálnej) aj zvonku (extrahepatálnej) v pečeni.
Pečeň produkuje až jeden liter žlče denne, ktorá sa dostane do žlčníka intrahepatálnymi žlčovými cestami. Žlčník je vakovitý výbežok žlčovodu a nachádza sa pod pečeňou. Žlčník žlč zahusťuje a po jedle ju uvoľňuje nad žlč Hlavný žlčovod do dvanástnika.
Po prvé, žlčové cesty zabezpečujú, aby sa toxíny dostali z pečene. Na druhej strane žlč v tenkom čreve hrá dôležitú úlohu v metabolizme lipidov a vstrebávaní vitamínov.
frekvencia
Primárna sklerotizujúca cholangitída je pomerne zriedkavé ochorenie. Informácie o frekvencii kolíšu, odhaduje sa, že ochorejú medzi jedným a piatimi zo 100 000 ľudí.
Muži sú dvakrát až trikrát častejšie postihnuté ako ženy. Primárna sklerotizujúca cholangitída zostáva často dlho bez povšimnutia. Lekár zvyčajne diagnostikuje PSC vo veku od 30 do 50 rokov.
U istej skupiny ľudí je obzvlášť pravdepodobné, že sa u nich vyvinie PSC: má ich až 70 zo 100 všetkých postihnutých chronický zápalový zápal čriev, hlavne Ulcerózna kolitída, zriedkavo aj Crohnova choroba. Naopak, asi päť percent všetkých pacientov s ulceróznou kolitídou trpí PSC.
Okrem toho sa PSC často vyskytuje súčasne s rôznymi autoimunitnými ochoreniami, ako je autoimunitná hepatitída alebo Sjogrenov syndróm.