CSID Čo sa stane Doktor Purple Trombocytopenická imunita, náhle sa objavila choroba modriny!
Príznaky ako modriny, únava alebo krvácanie by vás mali okamžite upozorniť!
Podľa špecializovaných správ je u nás postihnutých asi 6 600 ľudí imunitnou trombocytopenickou purpurou (ITP) - autoimunitnou chorobou, ktorá, hoci bola objavená v roku 1735, je v dôsledku nedostatočnej diagnózy alebo ignorovania jej príznakov dnes takmer neznáma.
Pacienti sú však väčšinou mladé ženy niekedy môžu byť postihnuté aj deti.
Ak sa u vás vyskytne aspoň jeden z nasledujúcich príznakov, okamžite vyhľadajte svojho lekára alebo hematológa: nadmerné podliatiny (purpura), povrchové krvácanie pod kožou, ktoré sa zvyčajne vyskytuje na nohách a vyzerá ako nejaké podráždenie, alebo červenofialové škvrny, silnejšie krvácanie v prípade porezania alebo poškriabania, spontánny výskyt epistaxy (nazálne krvácanie), krvácanie ďasien najmä po zubných prácach, výskyt krvi v moči alebo stolici, neobvykle hojný menštruačný tok, únava. Žiadny z týchto príznakov nie je náhodný! “, Radí nám Rozalina Lăpădatu, Prezident Asociácie pacientov s autoimunitnými chorobami - APAA.
„Imunologická trombocytopenická purpura, predtým známa ako autoimunitná/idiopatická trombocytopenická purpura, je stav charakterizovaný poklesom počtu krvných doštičiek alebo krvných doštičiek pod 100 000/mmc, čo je v súčasnosti údaj považovaný za normálnu dolnú hranicu,“ vysvetľuje. Doktorka Iulia Ursuleac, PhD, vedúca práce UMF Carol Davila, Bukurešť, klinika hematológie, klinický inštitút Fundeni.
Príčinou tejto abnormality je imunitná/autoimunitná porucha, v ktorých sú krvné doštičky zničené v dôsledku prítomnosti protilátok namierených proti membránovým zložkám doštičiek.
Krvné doštičky sú krvné bunky (prvky) bez jadra, ktoré majú dôležitú úlohu pri ochrane pred krvácaním do kože a/alebo slizníc. Riziko krvácania sa zvyšuje priamo úmerne so znížením počtu krvných doštičiek, pričom je maximálne na menej ako 30 000/mmc. Krvácanie môže byť vonkajšie alebo sa môže prejaviť ako krvácanie v orgánoch a tkanivách a môže sa vyskytnúť aj spontánne, pri absencii traumy existuje smrteľné riziko, ak je krvácanie masívne a/alebo v životne dôležitých orgánoch (napr. V mozgu).
Imunitná trombocytopenická purpura - 3 typy ochorenia
Toto ochorenie môže byť 3 typov: akútne, nedávne a chronické. Môžeme hovoriť o nedávnej podobe u pacientov, ktorí sú menej ako rok po stanovení diagnózy. Akútna forma ITP sa najčastejšie vyskytuje u detí vo veku od 2 do 4 rokov, je asymptomatická a nevyžaduje si žiadnu osobitnú liečbu.
Dospelí s diagnostikovanou akútnou ITP nemusia vyžadovať špecifickú liečbu, ale iba pravidelné sledovanie počtu krvných doštičiek. Ak sa však príznaky stanú nepríjemnými a počet krvných doštičiek zostane nízky, lekár odporučí začať liečbu.
Chronická forma ITP pretrváva dlhšie ako 6 mesiacov a objavujú sa u nej príznaky charakteristické pre toto ochorenie, pričom nie je známa žiadna konkrétna príčina tohto ochorenia. Ak má pacient diagnostikovanú chronickú ITP, bude potrebovať špecifickú liečbu a pravidelné sledovanie u hematológa.
Typy liečby chronickej ITP
Účelom liečby liekom alebo chirurgickým zákrokom u pacientov s chronickou ITP je zvýšiť počet krvných doštičiek na bezpečnú a normálnu úroveň, navodiť remisiu a umožniť normálny život pacientom. Liečba je často vo forme liekov a v niektorých prípadoch aj chirurgickým zákrokom na odstránenie sleziny.
- kortikosteroidy: predstavuje prvý zámer liečby. Môžu pomôcť zvýšiť počet krvných doštičiek potlačením aktivity imunitného systému.
Môže mať dlhodobé podávanie tohto lieku vedľajšie účinky, ktoré zahŕňajú: prírastok hmotnosti, katarakta, vysoká hladina cukru v krvi, zvýšené riziko infekcií v tele a strata vápnika z kostí (osteopénia alebo dokonca osteoporóza).
- Intravenózny imunoglobulín: V prípade masívneho krvácania alebo rýchleho nárastu počtu krvných doštičiek pri operácii je tento typ liečby rýchly a efektívny, ale jeho účinok zmizne za niekoľko týždňov.
Možné vedľajšie účinky môžu byť: bolesť hlavy, závraty a horúčka. Imunosupresívne lieky: používajú sa na kontrolu zápalu a aktivity imunitného systému, najmä ak kortikosteroidy nedokážu udržať chorobu pod kontrolou alebo keď človek netoleruje vysoké dávky kortikosteroidov.
Tieto lieky môžu mať vážne vedľajšie účinky, preto je vhodné ich užívať iba pod prísnym dohľadom lekára.
- Imunosupresívne lieky Pre trombocytopenickú purpuru sa odporúčajú: cyklofosfamid, metotrexát, azatiopyrín, dapson, mykofenolátmofetil, cyklosporín A. Agonisty receptora pre trombopoetín (romiplostim alebo eltrombopag): pomáhajú kostnej dreni produkovať viac vody a zabraňujú krvácania.
Možné vedľajšie účinky sú: bolesť hlavy, kĺbov alebo svalov, závraty, zvracanie, zvýšené riziko vzniku krvných zrazenín.
- Silné a rozsiahle krvácanie môže byť veľmi nebezpečné, v takom prípade je potrebné urgentné ošetrenie. Tieto liečby zahŕňajú transfúzie krvných doštičiek, intravenózny metylprednizolón a intravenózny imunoglobulín.
Niektoré liečby 100% kompenzuje Národná zdravotná poisťovňa (CNAS). Jedným z najväčších problémov s touto chorobou v našej krajine je nedostatok registra pacientov.
Vplyv choroby na kvalitu života
Štúdia publikovaná v American Journal of Hematology, zverejnené údaje o kvalite života pacientov s ITP. Z hľadiska toho, ako je postihnutý pacient, štúdia ukázala, že ITP nie je mierne chronické ochorenie a že jeho vplyv na kvalitu života je podstatný a kategoricky vedie k zmenám s negatívnym dopadom na životný štýl: nedostatok v práci/škole hlásilo 68% subjektov zahrnutých do štúdie, ťažkosti s kariérou a dokonca aj strata možností postupu v zamestnaní, hlásilo 16% pacientov a poruchy spánku zistené u 25% subjektov.
„Štúdie špecialistov ukazujú, že terapeutické prístupy u pacientov s ITP si vyžadujú zásahy do životného štýlu pacienta, pretože musí podstúpiť neustály program návštev nemocnice, intravenózneho podávania liekov, periodických testov fyziologických parametrov či dokonca hospitalizácie. Práve kvôli týmto zmenám v každodennom živote pacienta s ITP môžeme hovoriť o dôležitosti psychologických faktorov, ktoré môžu mať vplyv na kvalitu života. To uprednostňuje vzhľad zmien v úlohe, ktorú pacient hrá vo vzťahu páru, rodinných vzťahoch a v sociálnych a profesionálnych vzťahoch, “vysvetľuje psychologička Geanina Aprodu.
Prechod od stavu zdravého človeka k stavu pacienta zvyčajne spočíva v prežití mnohých strát a môže viesť k vzniku rolového správania založeného na úzkosti, depresii, hneve, bolesti, závislosti, egocentrizme.
Napríklad strach z krvácania dominuje v myšlienkach mnohých dospelých vyvolávajúcich stav úzkosti, zatiaľ čo v prípade dospievajúcich tento strach spôsobuje obmedzenie sociálnych interakcií, často obmedzenie, ktoré si človek sám vynúti, a vedie k následkom, ktoré sa môžu prejaviť neskôr.
Nie je to dôležité zhoršený sebaobraz, znížená sebaúcta, zvýšená neistota. Ako ukazujú štúdie, vplyv, ktorý má ITP v chronickej forme na pacientov z hľadiska duševného zdravia (vitalita, sociálne fungovanie, obmedzenia spôsobené emočnými problémami), je rovnako dôležitý ako pri chorobách, ako je hypertenzia, artritída., cukrovka, rakovina, chronické prekrvenie srdca, ochrnutie alebo amputácia končatiny. Tieto údaje podporujú myšlienku, že ITP nie je stav, ktorý možno považovať za patriaci do kategórie ľahkých chorôb, ktoré sú súčasťou skupiny autoimunitných chorôb. “