Cushingov syndróm; Diagnostika a terapia hyperkortizolizmu

Hyperkortizolizmus a Cushingov syndróm na správnu diagnostiku tohto klinického obrazu a na začatie základných krokov v liečbe.

syndróm

Obrázok: „Symptómy Cushingovho syndrómu“ od Mikaela Häggströma. Licencia: CC0 1.0

Definícia a etiológia

Čo je hyperkortizolizmus a čo ho spôsobuje?

Obrázok: „Cushingov syndróm“ od Openi. Licencia: CC BY 2.0

Etiológia sa stáva a exogénnejšie Hyperkortizolizmus v dôsledku dlhodobej liečby glukokortikosteroidmi z jedného endogénne zvýšená produkcia a vylučovanie Kortizol alebo ACTH odlíšiť. Vo všetkých prípadoch je hyperkortizolizmus nasledujúci Cushingov syndróm. Najbežnejšou príčinou je exogénny hyperkortizolizmus. Pri endogénnom Cushingovom syndróme musíte Variant závislý od ACTH (sekundárne Hyperkortizolizmus) z Variant nezávislý od ACTH (primárny Hyperkortizolizmus):

  • Vyrába sa ACTH? Adenóm v Predné laloky hypofýzy alebo primár hypotalamický Hyperaktívny je centrálny Cushingov syndróm, ktorý je tiež známy ako Cushingova choroba odkazovaný ako. To tvorí najväčšiu skupinu endogénnych Cushingových syndrómov.
  • ACTH môže tiež mimomaternicový (paraneoplastický) v dôsledku malobunkového karcinómu pľúc alebo karcinoidov.
  • Aj cez Konzumácia alkoholu je možné (reverzibilné) zvýšenie ACTH.
  • ACTH nezávislé Cushingov syndróm je založený napríklad na adenóme alebo karcinóme nadobličiek produkujúcich kortizol (Cushingov syndróm).

Epidemiológia

Cushingov syndróm v populácii

Zatiaľ čo exogénne (iatrogénny) Cushingov syndróm je veľmi častý, čo ovplyvňuje endogénne Cushingov syndróm postihuje iba 2 až 3 z 1 milióna ľudí. Z nich 75% je spôsobených centrálnym Cushingovým syndrómom, až 10% ektopickou (paraneoplastickou) sekréciou ACTH a približne Cushingov syndróm nadobličiek.

poliklinika

Príznaky hyperkortizolizmu

Obrázok: „Cushingov syndróm“ od Openi. Licencia: CC BY 2.0

Klinický obraz postihnutých je výsledkom rôznych účinkov kortizolu. Vplyv na Metabolizmus tukov cítil. Tu dôjde k prerozdeleniu tuku Kmeňová obezita S Býčí krk a Tvár úplňku. Pokožka jednu ukazuje zlé hojenie rán so sklonom k ​​krvácaniu z kože (Ekchymózy, Hematómy), akné, strie strie, atrofia, vredy a vredy.

Existuje katabolický Metabolizmus bielkovín s osteoporóza (a zvýšená zlomenina alebo Riziko nekrózy kostí), Myopatia s úbytkom periférnych svalov a Adynamia. Ďalej a diabetik Vyvoláva metabolický stav. Okrem toho a arteriálna hypertenzia vyskytnúť alebo zosilniť. Ak existuje forma závislá od ACTH, potom Androgény byť povýšený: ženy jeden zažijú Virilizmus S Hirzutizmus a Poruchy menštruačného cyklu.

Zriedkavo sa vyskytujú v priebehu hyperkortizolizmu Hypokaliémia môže naznačovať nádor nadobličiek alebo produkciu mimomaternicového ACTH.

Obrázok: „Symptómy Cushingovho syndrómu“ od Mikaela Häggströma. Licencia: CC0 1.0

Diagnóza

Diagnóza hyperkortizolizmu

Klinika resp História liekov vedie k podozreniu na diagnózu.

Pre ďalšie testovanie na prítomnosť hyperkortizolizmu, nízke dávky Test inhibície dexametazónu uskutočnené: 2 mg Dexametazón sa berú neskoro v noci. To by malo skutočne fyziologicky viesť k potlačeniu produkcie endogénneho kortizolu nasledujúce ráno. Ak sa to nepodarí, existuje hyperkortizolizmus, ktorý sa musí ďalej objasniť s ohľadom na jeho etiológiu:

  • Stanovenie ACTH v plazme: Zvýšenie centrálneho alebo mimomaternicového Cushingovho syndrómu, zníženie adrenálneho Cushingovho syndrómu.
  • Test na uvoľňovanie kortikotropínu (CRH): Koncentrácia ACTH bude pred a po Správa CRH merané. Hypotalamická hyperfunkcia a adenómy hypofýzy (= Cushingova choroba) po podaní CRH vykazujú zvýšenie ACTH. Toto zvýšenie sa nevyskytuje pri ektopickom, paraneoplastickom Cushingovom syndróme.
  • Test inhibície vysokých dávok dexametazónu: 8 mg dexametazónu sa podáva o polnoci počas 2 dní. V prípade centrálneho Cushingovho syndrómu, a Potlačenie kortizolu môže byť dosiahnuté. Ak sa vyskytne nádor nadobličiek alebo produkcia ektopického kortizolu, nie je to úspešné.

Okrem toho existuje aj snímka Sella turcica alebo Nadoblička z prostriedkov CT alebo MRI o. Zvýšenie paraneoplastického ACTH čiastočne súvisí so zvýšením metabolitu Lipotropín ruka v ruke.

Diferenciálne diagnózy

Príznaky podobné hyperkortizolizmu

Okrem rôznych príčin „skutočného“ hyperkortizolizmu treba brať do úvahy aj to Kortizol ako stresový hormón aj s rôznymi psychiatrické stavy (napr. depresia) sa môže zvýšiť. Nie každý náhodou zistený nádor nadobličiek musí byť sprevádzaný Cushingovým syndrómom. Hormonálne neproduktívne varianty sa nazývajú Incidentalomas. Ďalšou diferenciálnou diagnózou je to Obezita.

terapia

Liečba hyperkortizolizmu

Terapia závisí od príčiny hyperkortizolizmu. Hormonálne aktívne nádory nadobličiek môžu byť cez studňu minimálne invazívne laparoskopická adrenalektómia odstránený. Druhá strana preberá funkciu produkujúcu hormóny, ale jednu dokáže Substitúcia glukokortikoidmi nevyhnutné na určitý čas. Syndrómy centrálneho Cushinga sa dajú liečiť aj chirurgicky. Prípadne existuje Rádioterapia o.

Neoperovateľné Karcinóm nadobličiek alebo paraneoplastický ACTH syndrómy môžu blokovať Výroba kortizolu Liečené symptomaticky. K dispozícii sú rôzne prípravky (ketokonazol, oktreotid, metyrapon, aminoglutetimid).

Populárne skúšobné otázky o hyperkortizolizme a Cushingovom syndróme

Riešenia nájdete pod odkazmi.

1. Pani H. vás odošle na interné oddelenie jej rodinný lekár s podozrením na Cushingov syndróm. Ktorý z nasledujúcich príznakov je najmenej pravdepodobný pre Cushingov syndróm?

  1. Striae rubrae distensae
  2. Tvár úplňku
  3. Nočné potenie
  4. Poruchy rednutia kože a infekcie rán
  5. Svalová atrofia končatín

2. Cushingov syndróm je najčastejšie spôsobený tým, čo ho spôsobilo?

  1. Adenóm prednej hypofýzy
  2. Iatrogénny (dlhodobá liečba glukokortikoidmi)
  3. Paraneoplastická sekrécia ACTH
  4. Nádor kôry nadobličiek
  5. Konzumácia alkoholu

3. Ktorá skupina nálezov s najväčšou pravdepodobnosťou naznačuje ektopický Cushingov syndróm?

  1. Znížená hladina ACTH v plazme a žiadne zvýšenie ACTH po podaní CRH
  2. Znížená hladina ACTH v plazme a zvýšenie ACTH po podaní CRH
  3. Zvýšená hladina ACTH v plazme a zvýšenie kortizolu po podaní CRH
  4. Zvýšená hladina ACTH v plazme a žiadne zvýšenie kortizolu po podaní CRH
  5. Žiadne zvýšenie kortizolu po podaní CRH, ale zvýšenie ACTH po podaní CRH