Cystová pečeň - príčiny, príznaky a liečba
V Cystová pečeň (PCLD - polycystické ochorenie pečene) je zriedkavé ochorenie pečene, pri ktorom je pečeň pokrytá cystami (dutinami naplnenými tekutinou). Je známe, že génové mutácie na chromozómoch 6 a 19 sú príčinou cystovej pečene, takže cystická pečeň je dedičným ochorením. Cystová pečeň by sa nemala zamieňať s pečeňovou cystou.
Obsah
Čo je to cysta pečeň?
A Cystová pečeň je zvyčajne vrodená vývojová chyba pečene. Orgán je posiaty cystami.
Na rozdiel od oveľa častejších pečeňových cýst je cystová pečeň veľmi zriedkavým ochorením, ktoré je často genetické.
Ochorenie je charakterizované pomalou, progresívnou expanziou pečene a možnými zmenami v oblasti brucha.
Cystická pečeň je všeobecne benígne ochorenie, ktoré sa vyskytuje hlavne u žien vo veku nad 40 rokov.
príčiny
Asi u 58 percent všetkých postihnutých pacientov sa už vyvinula cystová pečeň do 20 rokov, 85 percent do 30 rokov a 95 percent do 40 rokov. Cystická pečeň sa zvyčajne vyskytuje aj v ADPKD, pričom polycystické ochorenie obličiek sa vyskytuje častejšie ako autozomálne dominantné dedičné polycystické ochorenie pečene. U ADPKD dochádza k zhoršeniu funkcie obličiek v dôsledku cystickej remodelácie obličkového tkaniva.
Výsledkom je zlyhanie obličiek, ktoré sa dá liečiť iba dialýzou, pokiaľ nie je k dispozícii žiadny darcovský orgán. U postihnutých pacientov sa okrem iného objavia aj malformácie ciev v mozgových tepnách (aneuryzmy), zmeny srdcových chlopní a benígne výbežky v stene hrubého čreva. Priebeh polycystických ochorení obličiek je podobný ako v prípade cystovej pečene.
Príznaky, ochorenia a znaky
Cystická pečeň je zvyčajne benígne ochorenie, ktoré spočiatku nespôsobuje žiadne príznaky. Kvôli genetickému defektu je však pečeň od narodenia posiata cystami. To však spočiatku neovplyvňuje funkciu pečene. Cystická pečeň má však vlastnosť, že sa časom zväčšuje a zväčšuje.
Tým sa zvyšuje objem pečene. Vďaka svojej zväčšujúcej sa veľkosti môže neskôr tlačiť na žalúdok a črevá a spôsobiť vytesnenie týchto orgánov. Potom dôjde na typické sťažnosti, ktoré spôsobuje masa. Medzi príznaky patrí skoré nasýtenie, strata chuti do jedla, nevoľnosť, zvracanie a chudnutie.
Okrem toho zväčšenie pečene môže čoraz viac viesť k dýchavičnosti a problémom so srdcom (srdcové arytmie). Bez ohľadu na to je funkcia pečene zatiaľ zachovaná. To však môže byť čoraz viac obmedzené, pretože tvorba cysty pokračuje. Akákoľvek dysfunkcia pečene je potom spôsobená zhoršeným prietokom krvi do pečene alebo odtokom žlče.
Ak sa vyskytnú problémy s odtokom žlčových ciest, pokožka a oči môžu tiež žltnúť (žltačka). Krvácanie z cýst je veľmi zriedkavé. Môžu sa vyskytnúť aj poranenia a infekcie. Aj napriek všeobecne dobrej prognóze cystovej pečene je preto v jednotlivých prípadoch na zmiernenie príznakov nevyhnutný chirurgický zákrok. Keď je však pečeň úplne pokrytá cystami, funkcia pečene môže úplne zlyhať. Potom sa musí vykonať transplantácia pečene.
Diagnóza a priebeh
The Cystová pečeň sa primárne vyjadruje pomalým zväčšením orgánu v dôsledku zvyšujúceho sa počtu a veľkosti cýst. Spravidla sa potom vytesňujú aj ďalšie orgány v tele.
Cystická pečeň je zvyčajne asi desaťkrát väčšia ako normálny orgán. Medzi typické príznaky cystovej pečene patria bolesť, zväčšenie obvodu brucha, skorý pocit sýtosti, nevoľnosť a zvracanie a kýly brušnej steny. Za určitých okolností sa u postihnutých môže vyskytnúť aj dýchavičnosť a srdcové arytmie.
Ak dôjde k infikovaniu obsahu cysty alebo prasknutiu cysty (s krvácaním aj bez krvácania), môžu vzniknúť vážne komplikácie. V zriedkavých prípadoch je na cystovej pečeni závažné poškodenie pečeňových funkcií.
Ultrazvuk (sonografia) je najbezpečnejším spôsobom diagnostiky cystovej pečene. Ak je ochorením postihnutých už ďalších členov rodiny, anamnéza môže poskytnúť ďalšie informácie o presnom type cystovej pečene. Počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia môžu tiež poskytnúť ďalšie informácie, najmä ak existujú príznaky. Samotné zvýšené laboratórne parametre (napr. Bilirubín) alebo zvýšený nádorový marker (CA 19-9) neumožňujú tvrdenie o závažnosti ochorenia.
Komplikácie
Cystická pečeň môže spôsobiť rôzne komplikácie. Ak ochorenie pečene nie je liečené včas, môže to viesť k srdcovým arytmiám, dýchavičnosti a gastrointestinálnym ťažkostiam. Ďalší rast cysty spôsobuje bolesti brucha a za určitých okolností kŕče, vždy spojené so silným pocitom malátnosti a malátnosti.
Ak dôjde k infikovaniu obsahu cysty alebo jej prasknutiu, môže to spôsobiť vážne komplikácie. Najskôr existuje riziko, že sa zapáli celá pečeň, čo by vážne narušilo jej funkčnosť. Ďalej môže dôjsť k otrave krvi, ktorá môže byť v najhoršom prípade smrteľná.
Pri liečbe cystovej pečene prichádzajú hlavné riziká z chirurgického zákroku. Transplantácia pečene so sebou nesie riziko, že telo nový orgán odmietne. Môžu sa vyskytnúť aj infekcie, alergické reakcie a sekundárne ochorenia, ako je osteoporóza.
Odstránenie jednotlivých cýst môže viesť k krvácaniu, zraneniam alebo zápalom, ktoré sú zase spojené s ďalekosiahlymi komplikáciami. A nakoniec, podávanie antibiotík a iných liekov môže viesť k závažným vedľajším účinkom a interakciám. Ak sa liek užíva dlhší čas, existuje riziko trvalého poškodenia orgánov.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak sa v rodine vyskytne diagnostikovaná genetická chyba, ihneď po narodení potomka by sa mal vykonať rozsiahly genetický test. Skontrolujte, či sa existujúca genetická mutácia preniesla na potomka. Ak sa v ďalšom kurze prejavia rôzne zdravotné nezrovnalosti, je nevyhnutná aj návšteva lekára. Opuch, napätie v tele alebo všeobecné obmedzenia funkčných činností sú znepokojujúce. V prípade gastrointestinálnych porúch, bolesti, nevoľnosti alebo zvracania je potrebné objasniť príčinu.
Zmeny hmotnosti, strata chuti do jedla a celkový pocit choroby alebo vnútorná slabosť sú ďalšími znakmi existujúceho ochorenia. Problémy s dýchaním, poruchy srdcového rytmu a zmeny vzhľadu kože by mali byť vždy oznámené lekárovi. Pre cystovú pečeň je charakteristický žltý vzhľad postihnutého. Ihneď pred vznikom komplikácií je potrebné vyhľadať lekára.
Ak sa v dôsledku porúch dýchania vyskytne úzkosť, nespavosť alebo vnútorný nepokoj, je vhodné vyhľadať lekára. Na stanovenie diagnózy je potrebné lekárske vyšetrenie. Na zmiernenie príznakov je nevyhnutný terapeutický plán. Trvalý nárast zdravotných problémov by sa mal chápať ako varovný signál. Preto musia byť skontrolované. Ak sa nelieči, môže dôjsť k život ohrozujúcemu vývoju.
Liečba a terapia
The Cystová pečeň nemusí byť nevyhnutne liečené, ak nie sú sťažnosti. Ak je napriek tomu potrebné vykonať liečbu, je to možné vykonať pomocou laparoskopického uzáveru cýst, odstránenia jednotlivých segmentov pečene alebo kombinácie oboch techník.
Ak je pečeň masívne popretkávaná cystami, čo vedie k obmedzeniu funkcie pečene, vo výnimočných prípadoch sa vykoná transplantácia pečene. To, ktorá metóda sa skutočne použije, závisí od príznakov a sťažností príslušného pacienta. Chirurgické zákroky môžu obvykle skončiť až na 90 percentách príznakov, nemožno však vylúčiť opakovanie príznakov v dôsledku ďalšieho rastu cyst.
Pacienti, ktorí sa chcú vyhnúť operácii, sa môžu uchýliť k prepichnutiu jednotlivých cýst, skleroterapii alebo liekom. Punkcia - najmä jednotlivých veľkých cýst - môže zvyčajne aspoň dočasne zmierniť príznaky, ale dochádza aj k 100-percentnému relapsu. Pravdepodobnosť relapsu je zvyčajne nižšia, ak sú cysty sklerotizované.
Obidva postupy sú obmedzené iba na malý počet cýst a zvyčajne nedôjde k výraznému zlepšeniu symptómov. Aj keď sa na príjem liekov treba pozerať kriticky, najmä kvôli vedľajším účinkom a nákladom na liečbu, môžu lieky (napr. Analógy somatostatínu) spôsobiť zníženie objemu pečene a spomalenie rastu cyst.
Lieky nájdete tu
prevencia
Jeden Cystová pečeň sa vlastne nedá zabrániť, najmä ak je to dedičné. To, či existujú preventívne opatrenia, môže objasniť iba ošetrujúci lekár po vykonaní podrobnej anamnézy - aj pri chorobách v rodine.
Následná starostlivosť
V prípade cystovej pečene má postihnutý človek zvyčajne k dispozícii iba obmedzené a len veľmi málo priamych následných opatrení. Z tohto dôvodu je včasná diagnostika a následná liečba hlavným zameraním tejto choroby, aby sa zabránilo výskytu ďalších sťažností alebo komplikácií. Cystová pečeň sa spravidla nemôže sama vyliečiť, takže dotknutá osoba je vždy závislá od návštevy lekára.
V mnohých prípadoch môže byť choroba úplne vyliečená iba transplantáciou pečene. Po takomto zákroku by si mala dotknutá osoba určite oddýchnuť a dať si pokoj. Mali by ste sa vyvarovať námahy alebo stresových a fyzických aktivít, aby ste zbytočne nezaťažovali organizmus. Zdravý životný štýl so zdravou výživou môže mať tiež pozitívny vplyv na ďalší priebeh cystovej pečene.
Postihnutí by sa mali čo najviac vyhnúť nadváhe. Často je potrebné brať rôzne lieky. To môže tiež obmedziť niektoré sťažnosti. Vždy je potrebné venovať pozornosť správnemu dávkovaniu a pravidelnému používaniu liekov. V prípade nejasností alebo vedľajších účinkov je potrebné najskôr vyhľadať lekára. Toto ochorenie môže tiež znížiť očakávanú dĺžku života pacienta.
Môžete to urobiť sami
Pri cystovej pečeni sú možnosti svojpomoci vo väčšine prípadov jednoznačne obmedzené a pre dotknutú osobu sú k dispozícii iba veľmi zriedka.
Samotné ochorenie sa dá obvykle úplne vyliečiť iba transplantáciou pečene, aj keď po operácii sa príznaky môžu znova objaviť. Postihnutí cystovou pečeňou sú často odkázaní na pomoc a podporu svojich rodín v ich každodennom živote. Veľmi dôležitá je tu aj psychologická podpora, pretože môže tiež predchádzať depresiám a iným psychickým rozruchom alebo ich zmierňovať. Pravidelné kontroly lekárom sú tiež veľmi užitočné na trvalé sledovanie stavu pečene.
Všeobecne platí, že zdravý životný štýl so zdravou výživou môže mať pozitívny vplyv aj na ďalší priebeh cystovej pečene. Postihnutí by sa mali rozhodne zdržať fajčenia a pitia alkoholu, aby zbytočne nezaťažovali pečeň. Pretože cystová pečeň môže byť tiež dedičná, mali by ste určite podstúpiť genetické vyšetrenie a poradenstvo, ak chcete mať deti, aby sa zabránilo opakovaniu tejto choroby u vašich potomkov.