Dermatitis herpetiformis (Duhring) - oddialená
Zdieľajte tieto informácie o pacientovi
QR kód
Odfoťte tento QR kód pomocou svojho smartphonu
Priamy odkaz
"Deximed je pre mňa veľkou pomocou, aby som si mohol v bežnej praxi rýchlo vyhľadať súčasné poznatky z terapie alebo diagnostiky. Jasná štruktúra umožňuje rýchlo niečo prečítať, a to aj pri kontakte s pacientom." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, špecialista na všeobecné lekárstvo, Brémy
Deximed je nezávislý informačný systém pre lekárov, ktorý sa zameriava na primárnu lekársku starostlivosť. Články založené na dôkazoch a pravidelne aktualizované články o všetkých medicínskych odboroch rozlišujú Deximed.
Čo je dermatitis herpetiformis?
Dermatitis herpetiformis je zriedkavé kožné ochorenie charakterizované silným svrbením a pľuzgiermi naplnenými tekutinami rôznych veľkostí. Väčšina ľudí postihnutých týmto ochorením trpí aj menej symptomatickou formou črevnej choroby celiakiou, teda neznášanlivosťou lepku. Existuje zriedkavá forma tohto ochorenia, keď kožné zmeny nie sú spôsobené neznášanlivosťou lepku.
Dermatitis herpetiformis je bežnejšia v Škandinávii. Štúdie zo Švédska a Fínska ukazujú prevalenciu 39 a 66 prípadov na 100 000 obyvateľov. Štúdie z iných európskych krajín ukazujú nižšiu prevalenciu (okolo 10 až menej ako 40). Na rozdiel od celiakie je dermatitis herpetiformis o niečo častejšia u mužov ako u žien. Nástup choroby sa veľmi líši, zvyčajne však prepukne vo veku 20 až 55 rokov.
príčiny
Dermatitis herpetiformis je geneticky dedičné ochorenie a takmer všetci pacienti * majú rovnaký genotyp, t. J. Genetické vlastnosti, ktoré sa vyskytujú aj pri celiakii.
IgA protilátky proti gluténu sa nachádzajú v prechode medzi hornou kožou (pokožkou) a strednou vrstvou kože. Tieto protilátky napádajú vlastné tkanivo tela (autoprotilátky) a vedú k zápalu a tvorbe pľuzgierov pod pokožkou. Pľuzgiere začínajú veľmi malými abscesmi na koži. Tieto abscesy sa rýchlo menia na opuchy a početné vezikuly naplnené tekutinou (mikrovezikuly). Postupne sa spájajú do normálnych vezikúl a malých škvŕn (bulla).
Aj keď len málo pacientov s dermatitídou herpetiformis má príznaky ochorenia čriev alebo príznaky nedostatočného príjmu potravy (malabsorpcia), ochorenie sa dá zistiť v tenkom čreve u väčšiny detí a dospelých pomocou gastroskopie. Zmeny sa prejavia u približne 75% osôb postihnutých sploštenými črevnými klkami alebo inými výraznými zmenami.
Príznaky
Typickými príznakmi sú svrbiace pľuzgiere, väčšinou na lakťoch, kolenách, zadku, krku a pokožke hlavy. Choroba prepukne pomerne rýchlo, niekedy však postupne, sprevádzaná silným svrbením, pálením a pichaním na koži. Existujú rôzne typy vyrážok s malými, zoskupenými papulami, pľuzgierikmi alebo ľahko sa trhajúcimi pľuzgiermi, tvorba chrastí a rôzny stupeň začervenania kože. Svrbenie spôsobuje, že pokožka je poškriabaná, čo môže podporiť rozvoj ekzémov.
Keď pacienti popisujú svrbenie, často sa používajú výrazy ako štípanie a pálenie a je ťažké podať správny popis. Niekedy sa najskôr objaví malý blister naplnený tekutinou skôr, ako sa svrbiaca pokožka roztrhne.
Symptómy čriev sú možné, ale celiakia je zvyčajne mierna.
diagnóza
Diagnózu možno obvykle stanoviť pomocou typických kožných zmien u pacientov s celiakiou. Väčšina ľudí s dermatitis herpetiformis však vykazuje tak málo príznakov celiakie, že si ich stav neuvedomuje. V takýchto prípadoch môžu naopak kožné zmeny viesť k diagnostike celiakie.
Spravidla majú pacienti s dermatitis herpetiformis autoprotilátky proti tkanivovej transglutamináze, čo sa dá zistiť krvným testom. Z kože je možné odobrať aj vzorku tkaniva (biopsiu).
Ak existuje podozrenie na dermatitídu herpetiformis, je bežné urobiť gastroskopiu. Ak sa v črevách zistia rovnaké zmeny ako pri celiakii, mala by sa začať s bezlepkovou diétou. Ak sa kožné príznaky zlepšia a krvné testy sa vrátia k normálnym hodnotám (anti-tkanivová transglutamináza IgA), diagnóza je istá.
liečby
Cieľom liečby je potlačiť účinky ochorenia na pokožku a predchádzať ďalším komplikáciám zavedením bezlepkovej diéty (pozri Sprievodca výživou pre dermatitídu Herpetiformis). Vyvarovaním sa lepku v strave sa bojuje proti črevným aj kožným prejavom. Účinok na pokožku sa prejaví až po niekoľkých mesiacoch až 2 rokoch. Vedci dokázali, že k atakom IgA nedochádza pri bezlepkovej diéte a vracajú sa až pri konzumácii potravín obsahujúcich lepok.
Dapson sa používa hlavne pri liečbe drogami. Je to účinné, ale vyžaduje si to dôkladné sledovanie kvôli riziku vedľajších účinkov. Dapsone sa môže používať, kým nie sú viditeľné účinky bezlepkovej diéty alebo v období závažných príznakov.
Liečba sa uskutočňuje s 50 mg až maximálne 300 mg dapsonu denne. Pri tomto type liečby vyrážka zvyčajne ustúpi po 2 - 3 dňoch. Mechanizmus účinku dapsonu ešte nie je úplne objasnený, je však pravdepodobné, že inhibuje uvoľňovanie kyslíkových radikálov z bielych krviniek. Vyššie dávky zvyšujú riziko vedľajších účinkov, najmä krvných buniek. Najskôr po 6 mesiacoch je potrebné liek postupne redukovať a vysadiť.
Šanca na zotavenie
Toto ochorenie je nevyliečiteľné, ale pri liečbe, ktorá spočíva v podstate v bezlepkovej diéte, nemajú pacienti * vo väčšine prípadov trvalé príznaky. Ukázalo sa zvýšené riziko lymfómu, ale toto sa dá pravdepodobne znížiť, ak sa správne lieči bezlepkovou diétou.
Ďalšie informácie
Autori
literatúry
Tento článok je založený na odbornom článku Dermatitis Herpetiformis Duhring (DHD). Zoznam literatúry z tohto dokumentu je uvedený nižšie.