Deti s hemofíliou v škole - základy hemofílie
Možno ste už počuli o hemofílii, „chorobe krvi“. Mnoho ľudí je s touto chorobou oboznámených, koluje však veľa nesprávnych alebo zastaraných nápadov. Existuje niekoľko vecí, ktoré je potrebné vziať do úvahy, aby ste sa vyhli nadmernému krvácaniu alebo aby ste v prípade núdze reagovali správne. Mali by byť o tom dobre informovaní najmä opatrovatelia detí. Zostavili sme preto pre vás najdôležitejšie informácie.
Prof. Dr. Ralf Knöfler, Špecialista v pediatrii odpovedá na nasledujúce otázky vo videu „Najdôležitejšie veci týkajúce sa hemofílie“:
Prepis videa
Čo je to hemofília?
Hemofília je známa ako hemofília. Dodáva sa v dvoch rôznych formách:
- Ak chýba koagulačný faktor 8, nazýva sa to hemofília A.,
- a ak chýba koagulačný faktor 9, nazýva sa to hemofília B.
U týchto pacientov je narušená zrážanlivosť krvi. To znamená, že rany prakticky krvácajú dlhšie a že v prípade úrazov môže dôjsť k väčšiemu krvácaniu, alebo ak sú títo pacienti operovaní, dôjde k väčšiemu krvácaniu, ak sa predtým nepodá koncentrácia koagulačného faktora, ktorý pacienti potrebujú.
Môžu deti s hemofíliou viesť normálny život?
Áno, deti s hemofíliou môžu viesť normálny život, prinajmenšom v krajinách, ktoré si môžu dovoliť vhodne s nimi zaobchádzať. Je to preto, lebo koncentráty koagulačných faktorov, ktoré tieto deti potrebujú, sú veľmi drahé.
- Pacienti s ťažkou formou tejto poruchy krvi a tiež so stredne ťažkou formou preventívne dostávajú chýbajúci koncentrát koagulačného faktora, a môžu tak viesť normálny život, môžu normálne navštevovať detské zariadenia a môžu tiež vykonávať celý rad športov.
- Pacienti s ľahkými formami hemofílie nepotrebujú koncentráty koagulačných faktorov. Týmto pacientom je potrebné liečiť iba vtedy, ak skutočne dôjde ku krvácaniu alebo ak títo pacienti podstúpia chirurgický zákrok alebo napríklad extrakciu zubov.
Ako sa líši každodenný život detí s hemofíliou od bežného života ostatných detí?
Najväčšou zvláštnosťou pacientov s touto hemofíliou je, že pacienti s ťažkou a stredne ťažkou formou musia niekoľkokrát týždenne injikovať chýbajúci koagulačný faktor. Toto robí na začiatku lekár pod dohľadom. Potom sú rodičia vyškolení a pacienti sa o to postarajú sami. A tieto pravidelné dávky koncentrátu faktora prirodzene znamenajú určitý bod obratu. Väčšinou to býva tak, že si deti veľmi dobre zvyknú a potom môžu viesť bežný každodenný život.
Nakoniec je to teda tento pravidelný dar faktorového koncentrátu, ktorý pomáha určovať každodenný život.
Má závažnosť ochorenia vplyv na každodenný život?
Áno, má to vplyv, pretože toto profylaktické podávanie chýbajúceho koagulačného faktora sa vykonáva u pacientov s ťažkou a stredne ťažkou formou hemofílie. Toto pravidelné profylaktické podávanie koncentrátu koagulačného faktora nie je potrebné pri ľahkých formách hemofílie. Títo pacienti dostávajú koagulačný faktor injikovaný do žíl iba v prípade krvácania alebo pri operácii.
A koncentrát koagulačného faktora sa podáva cez žilu niekoľkokrát týždenne:
- Pri hemofílii A dva až trikrát týždenne,
- pri hemofílii B zvyčajne raz týždenne alebo možno aj každých 14 dní, v závislosti od typu koncentrátu koagulačného faktora, ktorý majú títo pacienti.
Čo by mali vedieť učitelia a opatrovatelia starajúci sa o dieťa s hemofíliou?
Predovšetkým je dôležité, aby ste sa koordinovali s rodičmi. Je to vrodené ochorenie, čo znamená: rodičia sú s touto chorobou veľmi dobre oboznámení už niekoľko rokov, veľa si o nej prečítali a myslím si, že je veľmi dôležitá,
- že hovoríš s rodičmi o tejto chorobe,
- aj o tom, čo treba zvážiť,
- kedy zavolať rodičom,
- na aké príznaky krvácania si treba dávať pozor,
- V ktorých prípadoch musia byť informovaní rodičia alebo v najhoršom prípade pohotovostný lekár.
Ako sa lieči hemofília?
Preventívna liečba sa poskytuje pacientom s ťažkými a stredne ťažkými formami hemofílie. To znamená: Títo pacienti zvyčajne dostávajú chýbajúci koagulačný faktor injikovaný do žily niekoľkokrát týždenne -
- s hemofíliou A dvakrát až trikrát týždenne,
- pri hemofílii B zvyčajne raz týždenne alebo možno aj každých 14 dní, v závislosti od typu koncentrátu koagulačného faktora, ktorý majú títo pacienti.
Existujú niektorí pacienti, ktorí sú liečení prípravkami alebo prípravkom, ktorý sa dokonca podáva injekčne pod kožu. Jedná sa o veľmi modernú formu liečby.
Pacienti s ľahkou formou hemofílie nepotrebujú preventívnu liečbu, ale liečia sa iba v prípade krvácania.
Ako sa zmenila liečba hemofílie za posledných niekoľko desaťročí?
Po mnoho rokov sú k dispozícii vysoko čisté koncentráty koagulačných faktorov, ktoré si pacienti injikujú sami. Nahrádza sa tým chýbajúci alebo výrazne znížený koagulačný faktor a pacienti môžu viesť normálny život a môžu tiež športovať. A je pravda, že tieto deti a dospievajúci prichádzajú do dospelosti celkom bežne, zvyčajne so zdravými kĺbmi, aby tak nerobili, ako to bolo v minulosti celkom bežné, keď tieto koncentráty faktorov ešte neboli k dispozícii v tejto podobe, že sa neskôr museli pohybovať s vhodnými pomôckami na chodenie alebo iba na invalidnom vozíku.
Aká je pravdepodobnosť, že dôjde ku spontánnemu krvácaniu?
Výskyt závažného spontánneho krvácania je veľmi nepravdepodobný. Samozrejme niekedy môže dôjsť k spontánnemu krvácaniu, napríklad pri krvácaní z nosa, rovnako ako sa môže krvácanie z nosa vyskytnúť u koagulovaného dieťaťa. Ale relevantné, úplne hrozivé spontánne krvácanie je u pacientov s hemofíliou veľmi nepravdepodobné. O týchto pacientov sa stará v koagulačných centrách a sú upravovaní na špecifický koncentrát koagulačných faktorov.
Deti a rodičia sú zvyčajne dobre vyškolení a sú dobre informovaní o svojej chorobe a zvyčajne tiež vedia hrozivé krvácavé príznaky alebo príznaky, ktoré musia hlásiť ošetrovateľom.
Kvíz: Viete, ako správne reagovať?
V každodennom živote môžu nastať situácie u detí s hemofíliou, ktoré je ťažké posúdiť. Na úvod sme pre vás pripravili krátky test. Zistite, či by ste vedeli, ako správne reagovať v prípade núdze: