Detská demencia Keď vaše dieťa náhle zabudne na všetko
Detská demencia: keď vaše dieťa náhle zabudne na všetko
16. marca 2018 - 15:52 hod.
Príznaky detskej demencie sa väčšinou prejavujú už v základnej škole
Pre rodičov je to absolútna hrôza - majú zdravé dieťa a zrazu je nevyliečiteľne choré. Detská demencia je vážne ochorenie, ktoré sa často nezistí až príliš dlho. Príznaky takzvanej neuronálnej ceroidnej lipofuscinózy (NCL) sa zvyčajne prejavujú už vo veku základnej školy.
NCL je najbežnejšia forma detskej demencie
Mnohí si myslia, že demenciu môžu dostať iba starší ľudia, postihnuté sú však aj deti a dospievajúci. Je to však mimoriadne zriedkavé. Podľa štatistík každoročne v Nemecku ochorie 15 detí. Choroba vzniká chybami v genetickom zložení. Nervová ceroidná lipofuscinóza (NCL) je najbežnejšou formou detskej demencie.
Podľa Nadácie NCL vedie metabolické ochorenie k pomalému odumieraniu nervových buniek. Vďaka tomu sa postupne rozkladajú takmer všetky životné funkcie.
Zatiaľ nie je táto choroba liečiteľná a vedie k smrti. Málokto z pacientov s NCL je starší ako 30 rokov. Podľa informácií „Nadácie NCL“ žije v Nemecku 700 detí trpiacich touto formou demencie. Celosvetovo ich je odhadom 70 000.
Rôzne formy detskej demencie
Detská demencia môže mať rôzne vlastnosti. Môžu za to rôzne mutácie v rôznych génoch. Vo videu vám ukážeme, ktoré príznaky sa vyskytujú v ktorej forme detskej demencie.
Tieto choroby NCL sa rozlišujú podľa nástupu ochorenia: S vrodenou (vrodenou) NCL sú deti choré od narodenia, detská NCL sa začína v prvom roku života, neskorá infantilná NCL a juvenilná NCL v ranom školskom veku sa začínajú okolo tretieho roku života.
Najbežnejšou formou je juvenilný NCL. Prvé príznaky sa objavia, keď majú deti okolo šesť rokov. Choroba často začína masívnym zrakovým postihnutím, ktoré sa zhoršuje a zhoršuje, až kým dieťa po jednom až troch rokoch neoslepne.
Od jedenástich rokov sa stará o postihnuté deti. Okrem slepoty a zabúdania teraz existujú aj epilepsia a strata motoriky. Pred 20. rokom života sa stratia všetky dôležité zručnosti. Ak je dieťa kŕmené cez žalúdočnú sondu, môže žiť až 30 rokov. Ale už nie je schopný prežiť sám.
Neexistujú žiadne liečebné metódy
Jediná „nadácia NCL“ v Nemecku v súčasnosti hľadá liečebné metódy pre detskú demenciu a upozorňuje na zriedkavé choroby. Postihnutí a ich rodiny dostávajú podporu od svojpomocnej skupiny NCL-Nemecko.
Prvý záblesk nádeje nastal 1. júna: V USA bol schválený liek proti NLC. Môže to však byť roky, kým bude liek v Nemecku schválený.