Detská mozgová obrna a univerzitné zriedkavé choroby

Ioana Blaga

Definícia: Skupina syndrómov charakterizovaná neprogresívnym motorickým deficitom spôsobeným léziami v počiatočných štádiách vývoja mozgu. Motorické príznaky sú často spojené so zhoršenou kognitívnou funkciou, správaním, epilepsiou a poruchami pohybového aparátu. Prevalencia: 1,5 - 4 prípady/1 000 živo narodených detí.

detská

  • Spastická mozgová obrna
  • Distondyskinetická mozgová obrna
  • Ataxická mozgová obrna
  • Zmiešaná mozgová obrna

Špecifické riziká v núdzových situáciách:

  • Bolesť sa často neverbalizuje u pacientov s detskou mozgovou obrnou (keď sa spája s mentálnou retardáciou, jazykovou retardáciou) à bolesť sa často premieta do výrazného psychomotorického nepokoja.
  • Liečba pacientov je rôzna a pochádza z mnohých farmakologických oblastí - lekár, ktorý urgentne prijme pacienta s detskou mozgovou obrnou, musí poznať predchádzajúcu liečbu pacienta (názov lieku a dávku), pokiaľ je to možné, čas podania poslednej dávky.
  • Doterajší motorický deficit u týchto pacientov má rôzny stupeň motorického poškodenia. V núdzových prípadoch sa tieto motorické deficity môžu zhoršiť alebo sa môžu vyskytnúť ďalšie motorické deficity v iných oblastiach tela.

Bežné dlhodobé liečby:

komplikácie:

  • spomalenie rastu hmotnosti a vzrastu - dôsledok problémov s jedením
  • obezita - dôsledok zníženej fyzickej aktivity,
  • statické poruchy stavcov,
  • stiahnutia šliach,
  • závažné opakujúce sa infekcie (aspiračná pneumónia podporovaná problémami s koordináciou orofaciálnych svalov)
  • mentálna retardácia
  • poruchy správania
  • retardér motora
  • epilesie.

Špecifická prednemocničná starostlivosť:

  • zastavenie záchvatov (Diazepam 0,3 mg/kg/dávka iv alebo Diazepam Desitin),
  • pokles horúčky,
  • kardiorespiračné monitorovanie, TK, AV, pulzná oxymetria.

Odporúčania pre nemocničné pohotovostné oddelenia: podrobná história, okolnosti udalosti často poskytujú dôležité indície.

Núdzové situácie:

  • Epileptický stav,
  • Výrazná psychomotorická agitácia,
  • infekcie.

Núdzové odporúčania:

Okamžité ošetrenie:

  • Epileptický stav: k protokolu liečby epileptického stavu
  • Výrazná psychomotorická agitácia: liečba sa uskutoční po identifikácii etiológie.

  • UPU/Intenzívna starostlivosť v epileptickom stave
  • Pediatria/Neurológia (Pediatria)/Psychiatria (Pediatria) vo výraznej psychomotorickej agitácii
  • Pediatria/Infekčné choroby - v prípade infekčného interkurzu

Liekové interakcie:

Je dôležité poznať liečebný režim u pacientov s detskou mozgovou obrnou, najmä ak je spojený s epilepsiou.à dávky antiepileptika, ktoré pacient dostal pred prezentáciou, interval medzi dávkami.

  • Antiepileptiká, ktoré môžu zosilniť vedľajšie účinky pri kombinácii s inými liekmi: makrolidy (najmä erytromycín) zosilňujú toxicitu karbamazepínu, antiepileptiká prvej generácie (fenobarbital, karbamazepín, fenytoín, primidón) znižujú plazmatické hladiny antipyretických liekov ), betablokátory, blokátory kalciových kanálov.
  • Kombinácie antiepileptík, ktoré potencujú ich vedľajšie účinky: kombinácia fenobarbitalu + benzodiazepínov zvyšuje riziko dýchacích ťažkostí, valproát zvyšuje plazmatickú koncentráciu karbamazepínu, lamotrigínu, fenobarbitalu, fenytoínu.
  • Kŕmenie detí nazogastrickou sondou môže pri súbežnom podávaní narušiť absorpciu perorálnych liekov.

anestézia: anesteziológ musí byť informovaný o liečebnom režime, ktorý pacient dodržiava. Ak pacient spája epilepsiu a nasleduje liečbu, postupuje sa podľa rozpisu antiepileptických liekov v deň operácie. Nepodanie dávky sa dá kompenzovať podaním čo najskôr po návrate z anestézie. Ak sa predpokladá, že nebude k dispozícii niekoľko dávok perorálnych antiepileptík, odporúča sa podávanie parenterálne. Existujú prípravy na podávanie i.v. diazepamu, fenytoínu, valproátu a levetiracetamu, ako aj na intramuskulárne podávanie: fenobarbital. V prípade intravenózneho použitia na jednotke intenzívnej starostlivosti niekoľko dní sa odporúča pravidelné dávkovanie fenytoínu v plazme.

Preventívne opatrenia:

Ďalšie terapeutické opatrenia a hospitalizácia:

  • po ukončení epileptického stavu je pacient presmerovaný na pediatrické neurologické oddelenie na ďalšie vyšetrenia, terapeutické prehodnotenie, úprava antikonvulzívneho režimu.
  • V prípade sprievodných infekcií bude pacient prijatý na pediatrické oddelenie/infekčné choroby, aby sa infekcia vyriešila.
  • V prípade výrazného psychomotorického agitovania je pacient po vylúčení a liečbe infekcie alebo po zistení príčiny bolesti prevezený na pediatrické neurologické/neurologické oddelenie alebo na psychiatriu/pediatrickú psychiatriu kvôli etiologickej klasifikácii agitácie a úprave terapeutickej schémy.