Diagnostické úskalia u mužov so systémovým lupus erythematosus - FullText
Lekárska a farmaceutická univerzita, Carol Davila, prof. Dr. Nemocnica Th. Burghele
Súvisiace články pre „“
Zhrnutie
Opis prípadu
32-ročný muž bol prijatý s neúmyselným úbytkom hmotnosti (9 kg za 3 mesiace), makulopapulárnou vyrážkou na chodidlách, tvári a oblasti hrudníka a rannou stuhnutosťou kĺbov. Pacient bol nefajčiar. Anamnéza mala: a) zvýšenú hodnotu VDRL (Venereal Disease Research Laboratory), ktorá bola o 5 rokov skôr ako Treponema pallidum-Infekcia bola interpretovaná a liečená penicilínom; b) stredná normochromická normocytová anémia diagnostikovaná 6 mesiacov pred prijatím a interpretovaná ako dôsledok nedostatku vitamínov; a (c) zápalový syndróm interpretovaný ako dôsledok zápalu pľúc liečeného ciprofloxacínom 2 mesiace pred prijatím.
Fyzikálne vyšetrenie odhalilo miernu horúčku (37,5-38,0 ° C), bledú pokožku a ne svrbivú makulopapulárnu vyrážku na hrudníku (obr. 1) a končekoch prstov (obr. 2). V kardiovaskulárnom, respiračnom alebo gastrointestinálnom systéme nedošlo k žiadnym patologickým zmenám.
Obr
Makulárne erytematózne kožné lézie na hrudníku.
Obr
Papulárna erytematózna vyrážka na špičke prsta.
stôl 1
Zistilo sa, že röntgen hrudníka, brušná sonografia a endoskopia hornej časti gastrointestinálneho traktu neboli zistené, zatiaľ čo kolonoskopia odhalila krvácavé hemoroidy.
Dospeli sme k záveru, že pacient trpel na SLE, pretože splnil niekoľko kritérií ACR/EULAR z roku 2018: postihnutie muskuloskeletálneho systému, leukopénia, trombocytopénia, postihnutie obličiek, aPL pozitívne a dsDNA protilátky. pozitívne.
Počas pobytu v nemocnici sa vyskytli bolesti na hrudníku a zvýšené sérové koncentrácie NT-proBNP a troponínu. Srdcové MRI ukázalo lupusovú myokarditídu.
Po 3 mesiacoch liečby 32 mg metylprednizolónu a 200 mg hydroxychlorochínu denne sa pacientovi normalizovali hodnoty koagulácie a krvný obraz, ustúpila proteinúria a normalizovala sa aj koncentrácia NT-proBNP.
diskusia
Tabuľka 2
Možné príčiny falošne pozitívnej reakcie VDRL [1,2]
Predĺžený aPTT môže mať aj iné príčiny (tabuľka 3), z ktorých v tomto prípade neexistovala žiadna. Antifosfolipidové protilátky (aCL, anti-p2-GPI, LA) sú prítomné asi u 20 - 40% pacientov so SLE. U polovice z nich je test VDRL pozitívny, ako to bolo v prípade nášho pacienta. Existuje vysoké riziko (často sa opakujúcich) hlbokých žilových trombóz, arteriálnych trombóz a pľúcnej embólie, najmä u LA-pozitívnych pacientov v porovnaní s pacientmi s aCL protilátkami. V štúdii Penga a kol. U 27 pacientov so SLE bola súčasná prítomnosť LA, aCL a anti-β2-GPI nezávislým rizikovým faktorom pre trombotické príhody [3].
Tabuľka 3
Možné príčiny rozšírenia aPTT [3]
Podľa kritérií Sapporo patrí prítomnosť trombózy tiež k antifosfolipidovému syndrómu. Ak nie je trombóza, je pacient nosičom antifosfolipidových protilátok a má zvýšené riziko budúcej trombózy [4].
V ďalšom priebehu sa u nášho pacienta vyvinula myokarditída. Toto je menej časté v súvislosti so SLE ako perikarditída alebo koronárna arteritída. Klinická prevalencia lupusovej myokarditídy je 9%, ale post-mortem štúdie preukázali, že je prítomná v 57% prípadov. Postihnutie myokardu pri SLE je často ohnisko, a preto je ťažké ho vyhodnotiť pomocou endomyokardiálnej biopsie [5]. Klinické údaje, zvýšené hodnoty troponínu a NT-proBNP a kardio-MRI u nášho pacienta poskytli informácie o diagnóze. Srdcové postihnutie bolo úspešne liečené SLE liečbou plus podpornou liečbou srdcového zlyhania.
Závery
Do celkovej diagnózy musia byť integrované multisystémové dlhodobé príznaky. Pozitívny test VDRL, ktorý nie je špecifický pre treponému, ktorý indikuje diagnózu syfilisu, sa musí potvrdiť ďalšími testami špecifickými pre treponému, najmä ak neexistuje vhodný klinický kontext. U nášho pacienta bol test TPHA nejasný, ale test Western blot na syfilis bol negatívny. Spontánne silné predĺženie aPTT u mladého pacienta s rôznymi dlhodobými príznakmi vyvolalo v kontexte SLE podozrenie na antifosfolipidový syndróm. U nášho pacienta dlhé trvanie ochorenia vysvetľovalo komplikácie obličiek a myokardu, ktoré už boli v čase diagnostikovania SLE.
Konflikt záujmov
Autori vyhlasujú, že nejde o konflikt záujmov.