Diagnóza a terapia feochromocytómu

diagnóza

Obrázok: „Axiálny rez hornou časťou brucha. Feochromocytóm. “ autor: Drahreg01. Licencia: CC BY-SA 3.0

definícia

Feochromocytóm ako nádor produkujúci katecholamíny

Feochromocytóm je väčšinou láskavý, produkcia katecholamínu Nádor v Dreň nadobličiek (> 80%) alebo v extraadrenálnych paragangliách sympatického kmeňa (epidemiológia

Feochromocytóm v populácii

The Feochromocytóm patrí jednému Incidencia od 1: 100 000 po zriedkavé choroby. Frekvenčný vrchol je v 40. až 50. roku života. Obe pohlavia sú postihnuté rovnako často.

patológie

Nadprodukcia katecholamínov vo feochromocytóme

The Dreň nadobličiek Ako sympatický ganglión sa skladá z buniek produkujúcich katecholamíny. Výsledkom nádorovej remodelácie týchto buniek je a Nadprodukcia z adrenalín a Noradrenalín. Medzi produkty rozkladu katecholamínov patria okrem iného Kyselina vanilín-mandľová a Metanefrín, ktoré hrajú úlohu v diagnostike feochromocytómu. Väčšina nádorov je benígnych a neprerastajú za hranice orgánu.

Histologicky pôsobiť na zhluky buniek, ktorých bunky mierne bazofilov Cytoplazma s malou Granule rovnako ako jeden hyperchromatický Mať jadro.

Obrázok: „Histologický obraz feochromocytómu“ od KGH. Licencia: CC BY-SA 3.0

etiológia

Príčiny feochromocytómu

Obrázok: „Predoperačné snímky MR a makroskopické anatómie. A, MRI brucha zobrazujúca veľkú ľavú surrenálnu hmotu (biela šípka); B, feochromocytóm po chirurgickej resekcii. . “ autori Roghi A, Pedrotti P, Milazzo A, Bonacina E, Bucciarelli-Ducci C. Licencia: CC BY 2.0

Väčšinou sú to feochromocytómy láskavý (asi 85% prípadov) a jednostranný (asi 90% prípadov) nádory nadobličiek. Stáva sa to menej často mimosúdne Formy, ktoré sa potom vyskytujú častejšie (až 30%) zhubný sú. V asi 25% prípadov dedičné príčiny vypnúť. Napríklad feochromocytómy sa vyvíjajú v kontexte viacerých endokrinných novotvarov (MEN syndróm 2. typu), z von Hippel-Lindauov syndróm alebo Neurofibromatóza typu 1.

poliklinika

Hypertenzia s hypertenznými krízami vo fechromocytóme

Príčinou sú feochromocytómy sekundárna hypertenzia a obavy o 0,2% všetkých pacientov s hypertenziou. Vyskytujú sa záchvaty (paroxysmálny) Formy hypertenzie spôsobené akútnym hormonálnym uvoľňovaním alebo tiež pretrvávajúci hypertonické obehové podmienky spôsobené nepretržitým vylučovaním hormónov. V priebehu hypertenzné krízy Môže sa vyskytnúť hypertenzia, potenie a nepokoj. Krízy krvného tlaku môžu byť tiež vyvolané palpáciou brucha.

Zvyšok kliniky vyvolávajú fyziologické účinky adrenalínu a noradrenalínu: vzniká vazokonstrikciou bledá koža, stresová reakcia vedie k jednému Dodávka glukózy v krvi a celkovo jeden katabolický Metabolická situácia spôsobuje jednu Strata váhy. V laboratórnej chémii je zvyčajne jeden Leukocytóza.

Diagnóza

Anamnéza feochromocytómu

Ak sú v informácii nejaké informácie anamnese sekundárna hypertenzia bez nočnej depresie a odolný voči liečbe hodnoty hypertonického krvného tlaku, potenie, bledosť a náhle krízy krvného tlaku by sa mali považovať za feochromocytóm.

Laboratórne testy na feochromocytóm

O dôkazoch Výroba Katecholamínu je stanovená diagnóza. Z tohto dôvodu je potrebné vopred ukončiť ovplyvňovanie liekov (napr. Sympatomimetiká na liečbu astmy alebo sympatolytiká na benígnu obštrukciu prostaty ako sú alfa-blokátory). Analýza hodnôt katecholamínov pochádza z rôznych testovacích metód.

  • Zvýšené namerané Katecholamíny a ich metabolity (Metanefrín a normetanefrín) v plazme alebo v moči zhromaždenom počas 24 hodín naznačujú feochromocytóm.
  • Na Klonidínový test diagnóza je potvrdená: Klonidín fyziologicky inhibuje syntézu adrenalínu a noradrenalínu. Autonómna nadprodukcia sa tejto inhibícii vyhýba.

Ak existuje podozrenie na malígny feochromocytóm, malo by sa Dopamín a Kyselina vanilín-mandľová určiť v moči.

Zobrazovanie pre feochromocytóm

Obrázok: „Celotelová scintigrafia 24 hodín po intravenóznom podaní 123 jódu-MIBG. Fyziologické obsadenie štítnej žľazy, pečene a močového mechúra. Patologická akumulácia v nádore ľavej nadobličky (feochromocytóm). Vľavo: spredu. Vpravo: zozadu. “Autor: Drahreg01. Licencia: CC BY-SA 3.0

Lokalizáciu nádorov je možné dosiahnuť pomocou endosonografických metód alebo CT/MRI snímok. The Scintigrafia alebo Emisia fotónov s jedným fotónom (SPECT) sa často používa na vylúčenie extraadrenálnych nádorov.

Obrázok: „Koronálny rez cez brucho. Feochromocytóm *. " autor: Drahreg01. Licencia: CC BY-SA 3.0

Pokiaľ ide o možné dedičný Ak sa potvrdí feochromocytóm, môžu byť užitočné ďalšie klinické, technické alebo genetické testy na vyššie uvedené syndrómy.

Diferenciálne diagnózy

Podobné klinické obrázky ako feochromocytóm

Feochromocytóm je jedným z diferenciálnych diagnostických hľadísk sekundárnej hypertenzie. Okrem mnohých ďalších chorôb by mal človek predovšetkým Hypertyreóza byť myslený. Ak je metabolizmus hyperglykemický, a Cukrovka a tiež a Hyperkortizolizmus byť vylúčený.

Tiež brať rôzne Drogy môže viesť k podobným príznakom. Mali by ste sa predovšetkým informovať o zneužívaní amfetamínov alebo kokaínu.

terapia

Operatívna terapia feochromocytómu

Obrázok: „ADRENÁLNE ZÁZNAMY: BILATERÁLNY FEOCHROMOCYTÓM Prierez bilaterálnymi feochromocytómami od 30-ročného muža so syndrómom MEN typu IIa. Pravý nádor nadobličiek vážil 168 g a ľavý 220 g. Všimnite si zreteľný multinodulárny a multicentrický vzorec rastu na oboch stranách. “Z atlasu patológie nádorov AFIP. Licencia: Public Domain

Terapia voľby je odstránenie nádorových štruktúr. Je tam jeden minimálne invazívna laparoskopická adrenalektómia často možné. To si vyžaduje zvlášť opatrný prístup chirurgického tímu („Bezdotyková“ technológia), pretože manipulácia s nadobličkami vedie k a paroxysmálne uvoľňovanie adrenalínu byť schopný viesť. Toto riziko je možné predoperačne splniť s a farmakologický sympatický blok zabrániť. Cirkulačná situácia a kontrola hladiny cukru v krvi musia byť starostlivo monitorované intra- a pooperačne.

Prevádzkové výsledky sú dobré. Napriek tomu je veľa pacientov náchylných na jedného Relaps. Pravidelné Kontroly je potrebné.

Lieková terapia pre feochromocytóm

Ak chirurgická rehabilitácia nie je možná, je možné pokúsiť sa o normalizáciu hladín katecholamínov pomocou farmakologických opatrení. Tu sú vhodné Fenoxybenzamín, prazosín alebo alfa-metyl-p-tyrozín.

Populárne skúšobné otázky o feochromocytóme

Riešenia nájdete pod odkazmi.

1. Ktorý z nasledujúcich príznakov je najmenej typický v prípade výskytu feochromocytómu?

  1. Palpitácie
  2. Spláchnuť
  3. Tras alebo nepokoj
  4. bolesť hlavy
  5. Bolesť brucha a nevoľnosť

2. Ktoré tvrdenie o etiológii feochromocytómu je najmenej pravdivé?

  1. Môže sa vyskytnúť v kontexte von Hippel-Lindauovho syndrómu.
  2. Môže sa vyskytnúť v súvislosti s neurofibromatózou typu 1.
  3. Môže sa vyskytnúť v kontexte mnohopočetnej endokrinnej neoplázie typu I.
  4. Feochromocytóm sa zriedka nachádza extraadrenálne.
  5. V mnohých prípadoch ide o sporadický jav.

3. Mladý dospelý človek má vysokotlakové krízy so systolickými hodnotami do 230 mmHg. 24-hodinové meranie krvného tlaku ukazuje na nedostatočné zníženie nočnej doby. Ultrazvuk štítnej žľazy vykazuje hypoechoickú hrudku. Ktoré ďalšie vyšetrenie je najmenej vhodné na potvrdenie podozrenia na diagnózu?

  1. Stanovenie metabolitov katecholamínov v sére
  2. Génová analýza (mutácia protoonkogénu RET)
  3. Stanovenie kalcitonínu
  4. Scintigrafia štítnej žľazy
  5. Duplexné sonografické stanovenie rýchlosti prúdenia v oblasti brušnej aorty na úrovni aa. obličiek

nafúknuť

Herold, G. a kolegovia: Internal Medicine (2014) - Gerd Herold Verlag

Höppner, W. a kol.: Phäochromozytom, Dt Ärztebl 2001; 98: A 2502-2510 [vydanie 39]

Mawrin, C., Krams, M. a kol .: Kurzlehrbuch Pathologie (2013) - Thieme Verlag