Diéta v Alkaptonurii

Všeobecné

Podľa najnovších poznatkov je výživa v alkaptonúrii veľmi zložitá. Ako vrodené metabolické ochorenie odbúravania bielkovín, najmä aminokyselín tyrozínu, by sa malo zabrániť nadmernej konzumácii bielkovín. Dostatok vápniku a vitamínu D je dôležitý pre metabolizmus kostí a bráni osteopénii (zníženie hustoty kostí, prekurzorová osteoporóza) a osteoporóze. Omega 3 mastné kyseliny sú navyše protizápalové a analgetické pri kĺbových a kardiovaskulárnych ochoreniach. Antioxidanty, ako je vitamín C, znižujú tvorbu voľných radikálov ničiacich tkanivá a reaktívnych foriem kyslíka (ROS), čo zase spomaľuje proces ochronotického pigmentu (tmavé usadeniny na spojivovom tkanive v AKU). Z tohto dôvodu profesor Ranganath z University Hospital Liverpool (RLUH) (www.developakure.eu) a DSAKU e.V. odporúčajú po literatúre, internetovom výskume a odporúčaniach odborníkov na metabolizmus:

diéta

  1. Bielkoviny:
    1. 0,8 g/kg telesnej hmotnosti
    2. maximálne 90 g mäsa/rýb na hlavné jedlo
    3. maximálne 60 g mäsa/rýb/syra na jedno občerstvenie
    4. Žiadne jedlá so sladidlom aspartam! (Zdroj fenylalanínu, ktorý sa mení na tyrozín)
  2. Omega 3 mastné kyseliny (vitamín F):
    1. Olejové ryby ako losos, sleď, makrela alebo tuniak dvakrát týždenne
    2. Ľanový olej, konopný olej, orechový olej, repkový olej, chia semiačka alebo rybí olej
    3. Žiadny alebo veľmi málo bravčového alebo živočíšneho tukua palmový olej (nasýtené tukye)!
  3. Vápnik:
    1. Mliečne výrobky s nízkym obsahom bielkovín/bielkovín na 100 g, napríklad jogurt alebo tvaroh, 3-krát denne
  4. Vitamíny:
    1. Vitamín D: Doplnok výživy v prípade nedostatku alebo počas zimy
    2. Vitamín C:

Diéta s nízkym obsahom bielkovín

U pacientov s AKU hrá dôležitú úlohu okrem cvičenia aj výživa, aby pozitívne ovplyvnila priebeh alcaptonúrie. Na rozdiel od metabolických porúch fenylketonúria a tyrozinóza typu I však pre AKU nie je nevyhnutná prísna strava. Pretože však tyrozín a fenylalanín sú stavebnými jednotkami bielkovín, mali by sa konzumovať potravinové výrobky s nízkym podielom fenylalanínu a tyrozínu, t. J. Pokiaľ je to možné, treba sa vyhýbať potravinovým výrobkom uvedeným v červenej tabuľke alebo ich konzumovať aspoň v menších množstvách. Presný obsah tyrozínu a fenylalanínu v jednotlivých potravinárskych výrobkoch možno vypočítať na stránke www.naehrwertrechner.de.

Je však tiež potrebné poznamenať, že fenylalanín je esenciálna aminokyselina, to znamená, že si ho telo nedokáže samo vyrobiť. Úplné vzdanie sa bielkovín by preto bolo zdraviu škodlivé. V prípade detí je tiež potrebné vziať do úvahy, že bielkoviny sú dôležitou zložkou rastu a musia sa upravovať podľa veku. Asociácia pre vrodené metabolické choroby e.V. (VfASS), dôležitý partner DSAKU, má v tomto smere bohaté skúsenosti, najmä prostredníctvom svojho predsedu Prof. Dr. Mních, pediater a odborník na metabolizmus pre vrodené metabolické poruchy. Ďalej DSAKU odporúča kapitolu knihy o alkaptonúrii, ktorú napísal prof. Dr. Mních:

Mönch, E. a Link, R. (2006) Alkaptonuria. In Mönch, E. a Link, R. Diagnostika a terapia vrodených metabolických porúch, SPS-Verlag, Heilbronn, s. 55-72.

Užívanie nitizinónu

Na druhej strane je pri užívaní nitizinónu potrebná diéta s nízkym obsahom bielkovín, aby sa zabránilo prílišnému zvýšeniu hladiny tyrozínu v krvi. Ak je hladina tyrozínu zvýšená, existuje riziko tvorenia usadenín kryštálov v očných spojivkách, čo môže byť veľmi bolestivé. Z tohto dôvodu sa absolútne odporúča výživové poradenstvo od dietológa.

Tabuľka 1: Rozdelenie potravín na vysoko bielkovinové (červené), stredne bielkovinové (oranžové) a nízkoproteínové (zelené). Tieto informácie boli prevzaté z tyrozininémie typu I (tyrozinóza) v Asociácii pre vrodené metabolické poruchy (VfASS) a prevedené do tabuľky.

Vyhnite sa (jedlo bohaté na bielkoviny)