Diéta vo fenylketonúrii

Sme veľmi radi, že vás môžeme informovať, že naša kniha praktických odporúčaní pre rodičov „Výchova dieťaťa s PKU“ je už k dispozícii v elektronickej podobe. V ponuke na ľavej strane stránky Konzultácie nájdete odkaz na stiahnutie. Kniha predstavuje základné princípy dietoterapie, príklady výpočtu diéty, tabuľky, užitočné tipy. Dúfame, že táto kniha bude vaším pomocníkom.

Metodické odporúčania pre diagnostiku a liečbu PKU poskytujú odborníci z krakovskej detskej nemocnice.

Fenylalanín (FA) je esenciálna eugénová aminokyselina nevyhnutná pre normálny rast a vývoj, ktorá sa do tela dostáva potravou. U pacientov s PKU je dávka fenylalanínu obmedzená na množstvo, ktoré závisí od individuálnej tolerancie k FA.

Nízkobielkovinová diéta umožňuje udržiavať koncentráciu FA v krvnom sére pacienta na bezpečnej úrovni pre centrálny nervový systém. Táto úroveň je definovaná pre každú vekovú skupinu. U dojčiat by mala byť AF na úrovni 2 - 4 mg%, test na koncentráciu AF v krvnom sére pacienta sa vykonáva 1krát týždenne pred 6. mesiacom veku.

Jedinou účinnou metódou liečby pacientov s PKU je špecializovaná diétna terapia od stanovenia diagnózy. Diéta PKU je:

Zníženie dávky fenylalanínu ako funkcia individuálnej tolerancie k fenylalanínu, čo znamená zníženie dávky prírodného proteínu v dennej strave
Zaistenie normálneho vývoja dávky proteínu (doplnkového proteínu bez fenylalanínu) z terapeutických živín PKU
Poskytnutie primeranej dávky energie pomocou špeciálnych produktov s nízkym obsahom bielkovín
Poskytovanie adekvátnej dávky vitamínu, makro- a mikroelementov - hlavne z liekov PKU a iných zdrojov.

Povolené v prísne obmedzenom množstve

Povolené v neobmedzenom množstve

ouДѓ
ty peИ ™
Mäso a mäsové výrobky (mäso a údeniny)
Hydina a hydinové výrobky
Cereálne výrobky: pekárske výrobky, múka, obilniny, obilniny, cestoviny, cukrovinky
Struny: fazuľa, hrášok, sója
Semená: kukurica, mak, ľanové semienko
ORECHY
ciocolatДѓ
Mliečne výrobky: syr, jogurt, tvaroh, smotana, zmrzlina
Mlieko - výnimkou je malé množstvo, čo je plusová strava v prvých mesiacoch života
želatínaДѓ
ASPARTAME

zahДѓr
Rastlinné oleje
Minerálka
čo máš
Ovocné cukríky
sladkosti
ГЋngrДѓИ ™ Дѓminte (karagénan, pektín, guar
guma, červená guma, agar, arabská guma)

U pacientov s PKU nemusí množstvo bielkovín spotrebovaných v prírodných produktoch prekročiť stanovenú normu. V tomto ohľade by u malých detí a starších ľudí mala prevažná časť potreby bielkovín, tj asi 80%, zhasnúť zmesami, ktoré neobsahujú fenylalanín obohatený o minerálne zložky.

Strava dieťaťa s PKU je založená na zmesiach (prípravkoch) bez fenylalanínu, ktoré sú hlavným zdrojom bielkovín, vitamínov, mikro- a makroelementov. Materské mlieko a počiatočná dojčenská výživa dopĺňajú túto stravu fenylalanínom potrebným pre rast.

Počet liekov, fenylketonúria, materské mlieko alebo počiatočná dojčenská výživa, by sa mal systematicky meniť v závislosti od individuálnej tolerancie k fenylalanínu a od rastúcich potrieb tela. Počas prvého roku života sa tolerancia fenylalanínu rýchlo mení, neustále klesá, v tomto zmysle musí byť počas určitých období kontrolovaná koncentrácia fenylalanínu v krvi. čas, И ™ a zmena stravovania.

Potrebné množstvo bielkovín bez fenylalanínu vstupuje do tela z nízkoenergetických nápojov: ovocných štiav, ovocných štiav a zeleniny. Takáto zmena stravovania a stravovania môže mať vplyv na výmenu aminokyselín. Optimálne využitie zmesi voľných aminokyselín na syntézu vlastných bielkovín a energie je možné iba vtedy, keď sa pomocou každej z týchto metód v ľudskej organizme dosiahne zodpovedajúci počet kalórií v jednom kroku v dennej strave pre každý proces syntézy v tele.

Diétne výrobky pre pacientov s fenylketonúriou je možné zakúpiť v špecializovaných obchodoch, viď Kontakty. rovnako ako vhodné výrobky nájdete v supermarketoch, pozri Prezentácia hotových výrobkov.

Vzhľadom na to, že výživa pacientov s fenylketonúriou by mala zahŕňať obmedzenie počtu dávok fenylalanínu na zaistenie činnosti centrálneho nervového systému, je dôležité zabezpečiť základné potravinové prísady: bielkoviny, uhľohydráty a, tuky a vitamíny, mikro- a makroživiny, energia a objem tekutín v súlade s odporúčaniami pre určité vekové skupiny.

Príčiny vysokých koncentrácií fenylalanínu v krvnom sére dieťaťa

Deštrukcia bielkovín a zvýšená koncentrácia fenylalanínu môžu byť spôsobené infekčným procesom, ktorý sa vyskytuje pri horúčke, vracaní, hnačkách, zníženej chuti do jedla, pri chirurgickom zákroku (zintenzívnenie katabolických procesov, zvýšená potreba energie) . V takýchto prípadoch sa musí zvýšiť množstvo energie vstupujúcej do tela.

Počas choroby dieťaťa by sa mala venovať pozornosť množstvu spotrebovaných kalórií, pretože nedostatok energie je hlavnou príčinou zrýchleného katabolizmu bielkovín a v dôsledku toho zvyšuje hladinu fenylalanínu. Infekcie by mali zvýšiť spotrebu energie o 20 - 30%. Pri vysokých teplotách je potrebné zvýšiť množstvo energie o 12% na každý 1 stupeň teploty. Keď sa má hnačky alebo zvracania po dobu 1-2 dní vzdať PKU diéty a po postupnom návrate sa k nej vrátiť.

S rýchlym nárastom telesnej hmotnosti dieťaťa môžu byť potrebné ďalšie porcie jedla alebo liekov. Nedostatočný prístup k týmto potrebám a nedodržiavanie základných stravovacích požiadaviek môže nepriaznivo ovplyvniť hladinu fenylalanínu v krvi pacienta.

Rodičia by si mali obnoviť vedomosti o PKU a používať ich v každodennej strave. Naučením dieťaťa o pravidlách správnej výživy by rodičia mali zdôrazňovať dôležitosť systematického podávania potravín a používania výlučne povolených výrobkov. Dieťa musí systematicky a prístupným spôsobom vysvetľovať potrebu opustiť potraviny bohaté na bielkoviny. Je tiež dôležité, aby dieťa mohlo odmietnuť kŕmiť svojich kolegov a dokázať určiť podobnosti a rozdiely vo výbere výrobkov.