Diferenciálna diagnostika Parkinsonovej choroby v pokročilých štádiách - neurológia - univerzálna

Keplerova univerzitná nemocnica
Klinika pre neurológiu 2, Med Campus III, Linec
E-mail: [email protected]

parkinsonovej

Terapia podporovaná prístrojmi je schválená iba pre pacientov s Parkinsonovou chorobou, ktorí nemôžu byť adekvátne konvenčne liečení. Pre väčšinu atypických Parkinsonových syndrómov je charakteristická nedostatočná terapeutická odpoveď, ktorú je možné zameniť s pokročilou Parkinsonovou chorobou v dôsledku zlyhania liečby.

Kľúčové body

  • Základom terapeutických rozhodnutí je správna diagnóza, ktorá môže byť pri Parkinsonových syndrómoch ťažká.
  • V posledných rokoch boli objavené nové podtypy atypických Parkinsonových syndrómov, bol podrobnejšie charakterizovaný priebeh „typických“ atypických Parkinsonových syndrómov a bol vyhodnotený diferenciálny diagnostický prínos predovšetkým pomocných zobrazovacích vyšetrení.
  • Okrem toho má klinická diagnostika prednosť pred prístrojmi.
  • Diferenciálna diagnostika je obzvlášť dôležitá pred invazívnymi rozhodnutiami o liečbe pomocou prístroja u pacientov s Parkinsonovou chorobou.

Pri liečbe motorických symptómov v ranej a mierne pokročilej fáze Parkinsonovej choroby sa používajú hlavne perorálne inhibítory MAO-B (rasagilín, selegilín) a dopaminergné látky (levodopa bez alebo v kombinácii s inhibítormi COMT, perorálnymi a transdermálnymi agonistami dopamínu). Ak sa zvýšia motorické fluktuácie a vedľajšie účinky vyváženej dopaminergnej liečby s vyššími dávkami (primárne dyskinéza vrátane autonómnych a psychologických vedľajších účinkov) a ak nie je možné dosiahnuť stabilný motorický účinok pri kombináciách perorálnej a transdermálnej liečby, použijú sa (čiastočne) metódy invazívnej liečby (Duodopa pumpa, apomorfínové pero alebo pumpa, hlboká stimulácia mozgu). Pretože majú pacienti z takýchto terapií často obavy a je pre nich ťažké rozhodnúť sa, je vhodné poskytnúť včasné informácie o účele, výhodách a nevýhodách eskalácie takejto terapie. Liečba pomocou prístroja je vhodná iba pre pacientov, ktorí trpia idiopatickou alebo familiárnou Parkinsonovou chorobou.
V pokročilých štádiách môže byť rozlíšenie atypických a sekundárnych Parkinsonových syndrómov ťažké

  1. Atypické alebo sekundárne Parkinsonove syndrómy sa často nedajú zreteľne klinicky odlíšiť od Parkinsonovej choroby,
  2. pokles dopaminergnej liečby pri atypických Parkinsonových syndrómoch je možné dosiahnuť až po rokoch, ktoré boli na začiatku uspokojivej odpovede na liečbu a
  3. Zobrazovacie biomarkery atypických Parkinsonových syndrómov (MRI, SPECT, PET) pre diferenciálnu diagnostiku môžu byť menej citlivé a špecifické, najmä pri rutinných vyšetreniach bez kvantitatívnej analýzy obrazu a pri niektorých zriedkavejších podtypoch atypických Parkinsonových syndrómov, ktoré boli objavené v posledných rokoch a môžu byť podobné Parkinsonovej chorobe.

Atypické Parkinsonove syndrómy, ktoré sa dajú zameniť s pokročilou Parkinsonovou chorobou

Sekundárne Parkinsonove syndrómy
Klinické obrazy podobné Parkinsonovej chorobe spôsobené normálnym tlakovým hydrocefalom, ťažkou subkortikálnou vaskulárnou encefalopatiou, antidopaminergnými liekmi (najmä klasickými neuroleptikami, metoklopamidom) v dôsledku traumatických poranení mozgu, mozgových nádorov, HIV encefalopatie a metabolických chorôb kovov (napr. M. Wilson, Intoxikácia mangánom) a Parkinsonove syndrómy v kontexte geneticky podmienených pohybových porúch (napr. Spinocerebelárne ataxie, Huntingtonova choroba). Koniec koncov, PK je opakovane zamieňaná s esenciálnym tremorom, ktorý môže byť tiež asymetrický, alebo s psychogénnym Parkinsonovým syndrómom.

1 Gilman a kol .: Neurology 2008; 71: 670-6 2 Fanciulli A, Wenning G: NEJM 2015; 372: 249-63 3 Boesch S a kol .: J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 72: 300-3 4 McKeith I a kol .: Neurology 2017; 89: 88-100 5 Dubois B a kol .: Mov Disord 2007; 22: 2314-24 6. Williams D, Lees A: Lancet Neurology 2009; 8: 270-9 7. Höglinger GU a kol.: Mov Disord 2017; 32: 853-64 8. Respondek G a kol.: Mov Disord 2014; 29: 1758-66 9 Armstrong MJ a kol .: Neurology 2013; 80: 496-503