Difúzny B-bunkový lymfóm - príčiny, príznaky a liečba
The difúzny B-bunkový lymfóm je jedným z najbežnejších malígnych novotvarov lymfatického systému. B-bunkové lymfómy patria do skupiny nehodgkinských lymfómov.
Obsah
Čo je to difúzny B-bunkový lymfóm?
Difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLCBL) pochádza zo zrelých B-buniek. Je to nádor B lymfocytov. B lymfocyty, skrátene nazývané aj B bunky, patria do skupiny bielych krviniek (leukocytov). Spolu s T lymfocytmi tvoria rozhodujúcu súčasť adaptívneho imunitného systému.
B bunky sú nosičmi humorálnej imunitnej odpovede. Sú to jediné bunky v tele, ktoré sú schopné produkovať protilátky. Podľa rozdelenia WHO patrí difúzny veľký B-bunkový lymfóm do skupiny zrelých, blastických B-bunkových novotvarov. Tieto zhubné nádory sa považujú za veľmi agresívne. Z morfologického hľadiska sa delí na centroblastický lymfóm, imunoblastický lymfóm a anaplastický lymfóm.
Difúzny veľký B-bunkový lymfóm je jedným z najbežnejších novotvarov lymfatického systému. Osem zo 100 000 ľudí ročne ochorie. Toto ochorenie je u detí zriedkavé. Postihuje hlavne mužov vo veku okolo 70 rokov.
príčiny
Difúzny veľký B-bunkový lymfóm je založený na malígnej transformácii B-lymfocytov v rôznych štádiách diferenciácie a zrelosti. Toto ochorenie je založené na neinhibovanom delení B buniek so súčasnou absenciou programovanej bunkovej smrti (apoptózy). Výsledkom je, že stále viac a viac B lymfocytov existuje a iné bunky sú vytesnené.
Doposiaľ nebolo úplne objasnené, prečo sa lymfómy vyvíjajú. Zdá sa, že pri vývoji lymfómu hrajú dôležitú úlohu genetické zmeny. Určité translokácie chromozómov sú typické. To spôsobí, že sa rôzne rakovinové gény (onkogény) vymknú spod kontroly a pomôžu tak bunke podstúpiť malígnu transformáciu. Aj keď je choroba charakterizovaná genetickými zmenami, nemožno ju dediť.
Okrem genetickej predispozície existujú aj rizikové faktory, ktoré môžu podporovať rozvoj ochorenia. Patrí sem radiačné žiarenie z röntgenových alebo gama lúčov. Rizikovým faktorom je aj liečba cytostatikami. Takéto cytostatické terapie sa používajú napríklad pri liečbe iných malígnych chorôb.
Autoimunitné ochorenie môže tiež podporovať rozvoj ochorenia. Infekcia HIV môže tiež viesť k lymfómu. Existujú aj rôzne vírusy a baktérie, ktoré pri vývoji podporujú difúzny veľký B-bunkový lymfóm.
Lieky nájdete tu
Príznaky, ochorenia a znaky
Hlavným príznakom difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu je rýchle progresívne zväčšenie lymfatických uzlín. Lymfatické uzliny sú zväčšené, ale nie bolestivé. Zväčšenie lymfatických uzlín je tiež známe ako lymfadenopatia. Okrem tohto opuchu vedie k zníženiu výkonnosti a únave.
Môžu sa vyskytnúť takzvané príznaky B. Patria sem horúčka, nočné potenie a chudnutie. Postihnutí sú náchylní na infekciu. V dôsledku vytesnenia B lymfocytmi môžu byť narušené ostatné krvinky, čo môže viesť k zmenám v krvnom obraze. Keď sú erytrocyty vytesnené B lymfocytmi, vyvíja sa anémia. Charakteristické sú pre ňu príznaky ako vypadávanie vlasov, dýchavičnosť pri námahe, bledosť a únava.
Krvné doštičky môžu byť tiež vytlačené degenerovanými B bunkami. To vytvára nedostatok krvných doštičiek, takzvanú trombocytopéniu. Nedostatok krvných doštičiek môže spôsobiť spontánne krvácanie, ako sú krvácanie z nosa a modriny. Môžu sa tiež vyvinúť petechie na koži a gastrointestinálne krvácanie.
diagnóza
Klinický obraz poskytuje prvé náznaky difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu. Bezbolestné, opuchnuté lymfatické uzliny sú vždy podozrivé z rakoviny. Pri podozrení na lymfóm sa urobí krvný obraz. V závislosti od rozsahu ochorenia sa jedná o anémiu, zvýšenie alebo zníženie počtu bielych krviniek (leukocytóza alebo leukopénia) a zníženú hladinu železa.
Hodnota feritínu je však zvýšená. Príznaky zápalu, ako je rýchlosť sedimentácie, a2-globulíny a fibrinogén, sú tiež zvýšené. Syndróm nedostatku protilátok je často spájaný s B-bunkovým lymfómom. V krvi sa dajú diagnostikovať aj charakteristické zmeny laktátdehydrogenázy a ß2-mikroglobulínu. Diagnóza je potvrdená histologicky na základe biopsie postihnutej lymfatickej uzliny.
Odstránené tkanivo sa hodnotí histomorfologicky. Na presnejšiu klasifikáciu sa používajú techniky farbenia. Musia sa vykonať ďalšie vyšetrenia, aby sa zistilo presné štádium ochorenia. Patria sem röntgenové snímky hrudníka, ultrazvukové vyšetrenia brucha a počítačová tomografia hrudníka, brucha a krku.
Vo väčšine prípadov sa punkcia kostnej drene vykonáva na získanie histológie kostnej drene a na vylúčenie postihnutia kostnej drene. Pre cielenú terapiu je potrebné presné stanovenie a klasifikácia lymfómu.
Komplikácie
B-bunkový lymfóm spôsobuje zväčšenie lymfatických uzlín. Zvyčajne to postupuje veľmi rýchlo, ale spočiatku to nevedie k bolesti. Pacient trpí únavou, ktorú nie je možné neutralizovať dostatočným spánkom.
Znižuje sa tiež výkon pacienta a bežné úlohy už nemožno robiť bez ďalších okolkov. V noci sa objavuje potenie a horúčka, ktorá tiež výrazne schudne. Ďalej dochádza k vypadávaniu vlasov. Postihnutí trpia pri námahe dýchavičnosťou a obávajú sa udusenia.
Dýchavičnosť môže viesť k strate vedomia. Kvalita života je výrazne obmedzená a znížená B-bunkovým lymfómom. Vo väčšine prípadov sa B-bunkový lymfóm lieči liekmi. Iba včasná liečba však môže dosiahnuť úplný úspech.
V mnohých prípadoch, ak sa liečba začne neskoro, pacient zomrie. Postihnutí tiež trpia zvýšenou náchylnosťou k infekciám a iným chorobám. Očakávaná dĺžka života je chorobou znížená. Pacient musí byť pripravený na dlhý pobyt v nemocnici.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak sa lymfatické uzliny rýchlo zväčšia, je potrebné vyhľadať lekára. Horúčka, nočné potenie a ďalšie typické príznaky difúzneho B-bunkového lymfómu sa tiež najlepšie okamžite objasnia. Ak dôjde k ťažkostiam s dýchaním a následnej strate vedomia, musí byť dotknutá osoba prevezená do najbližšej nemocnice. Tam môžu byť príznaky vyšetrené a v prípade potreby môže byť zahájená liečba. Diagnostikovaný lymfóm musí byť hospitalizovaný a starostlivo sledovaný zdravotníckym pracovníkom.
Po liečbe sú indikované pravidelné následné návštevy s cieľom vylúčiť komplikácie a monitorovať proces hojenia. Odporúča sa okamžité objasnenie príznakov, najmä v prípade existujúceho autoimunitného ochorenia alebo infekcie HIV.
Aj po opakovanom vystavení žiareniu, ako sú röntgenové alebo gama lúče, sa riziko difúzneho B-bunkového lymfómu môže zvýšiť. V ideálnom prípade by sa mal každý, na koho sa tieto rizikové faktory vzťahujú, obrátiť priamo na rodinného lekára. Ďalšími kontaktmi sú lymfológ alebo špecialista na vnútorné lekárstvo. V prípade núdze možno privolať aj záchrannú zdravotnú službu.
Liečba a terapia
Difúzny veľký B-bunkový lymfóm sa dá v zásade liečiť. Toto ochorenie je však rýchlo smrteľné, takže s liečbou by sa malo začať čo najskôr. B-bunkové lymfómy sa zvyčajne liečia chemoterapiou pomocou protokolu CHOP. Používa sa aj liek rituximab. Je to biotechnologicky vyrobená chimérická monoklonálna protilátka.
V závislosti od štádia a formy lymfómu sa môže radiačná terapia použiť dodatočne alebo ako alternatíva. Terapia závisí aj od štádia Ann Arbor. Na určenie rozsahu, v akom sa lymfóm rozšíril, možno použiť klasifikáciu Ann Arbor. Prognóza sa veľmi líši v závislosti od typu a rozsahu stanovenia diagnózy. Niekedy existuje veľká šanca na zotavenie, niekedy sú prognózy beznádejné.
V beznádejných prípadoch sa poskytuje paliatívna starostlivosť. Pacienti musia často stráviť dlhý čas v nemocnici. Hlavne problémy s liečbou spôsobujú nedostatočnosť kostnej drene s krvácaním, anémiou a zvýšenou náchylnosťou k infekciám.
Výhľad a predpoveď
Ak nebude možné túto chorobu liečiť, postihnutá osoba vo väčšine prípadov zomrie na príznaky a následky tejto choroby. K samoliečeniu nedochádza, takže v každom prípade choroba bez liečby postupuje zle.
Postihnutí trpia silnou únavou a vyčerpaním, pacientove lymfatické uzliny sa tiež výrazne zväčšujú a trpia úbytkom hmotnosti a dýchavičnosťou. Môže tiež viesť k strate vedomia alebo anémii.
Taktiež sa vyskytujú príznaky v žalúdku a črevách, ktoré výrazne znižujú kvalitu života postihnutých. Nádor sa môže rozšíriť do ďalších oblastí tela a spôsobiť tam poškodenie. Z tohto dôvodu ďalší priebeh ochorenia veľmi závisí aj od času stanovenia diagnózy.
Chemoterapia alebo radiačná terapia môžu zmierniť niektoré príznaky, ale nedokážu sa úplne vyliečiť. Postihnutí preto trpia aj zníženou dĺžkou života. Iba v ojedinelých prípadoch a pri veľmi včasnej diagnóze sa dá choroba úplne vyliečiť.
Lieky nájdete tu
prevencia
Difúznemu veľkému B-bunkovému lymfómu je možné zabrániť iba v obmedzenej miere. Choroba je čiastočne spôsobená geneticky, takže prevencia nie je možná. Napriek tomu je potrebné sa vyhnúť rizikovým faktorom, ako sú cytostatiká alebo ionizujúce žiarenie.
Následná starostlivosť
Vo väčšine prípadov nie sú pre ľudí postihnutých týmto ochorením k dispozícii žiadne špeciálne následné opatrenia. V prvom rade je potrebné vykonať komplexnú diagnostiku a následnú liečbu, aby nedošlo k ďalším komplikáciám a ďalším sťažnostiam. Čím skôr je B-bunkový lymfóm zistený a liečený, tým lepší bude ďalší priebeh ochorenia.
Z tohto dôvodu je v popredí včasná diagnostika B-bunkového lymfómu, ktorá by mala byť konzultovaná s lekárom, len čo sa objavia prvé príznaky a príznaky. Liečba sa zvyčajne vykonáva chirurgickým zákrokom. Pacient by mal odpočívať a starať sa o svoje telo.
Je potrebné vyhnúť sa námahe alebo iným stresovým činnostiam, aby sa telo mohlo zotaviť. Vo všeobecnosti sú osoby postihnuté B-bunkovým lymfómom závislé aj na starostlivosti a podpore od priateľov a rodiny, pričom sa poskytuje aj psychologická podpora. Pretože ochorenie tiež zvyšuje náchylnosť k infekciám, je potrebné byť obzvlášť opatrný pri ochrane svojho zdravia a dodržiavať príslušné hygienické opatrenia.
Môžete to urobiť sami
Difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLCBL) je nádor B-lymfocytov, ktorý, ak sa nelieči, môže rýchlo viesť k smrti. Pravdepodobnosť úplného vyliečenia je zvyčajne len vtedy, ak sa ochorenie objaví vo veľmi skorom štádiu a bude sa s ním vhodne zaobchádzať. Najdôležitejším svojpomocným opatrením je preto správna interpretácia príznakov a okamžitá konzultácia s lekárom.
DLCBL sa vyznačuje rýchlym zväčšovaním lymfatických uzlín, aj keď opuch nie je spojený s bolesťou. Pacient tiež trpí neustálou únavou a zníženou fyzickou kapacitou. Ako choroba postupuje, často sa vyskytujú ďalšie horúčky, potenie a chudnutie.
Často existuje aj zvýšená náchylnosť k infekcii. Každý, kto spozoruje takéto príznaky, by to nemal v žiadnom prípade zavrhovať ako preťahovanú nádchu alebo ju inak bagatelizovať. Takéto príznaky musí lekár vždy brať vážne a pohotovo ich objasniť.
Pacient môže na liečbu choroby nepriamo prispieť iba podľa pokynov ošetrujúceho lekára v oblasti správania. Často objednávaná chemoterapia sa nesmie bez povolenia zrušiť, a to ani napriek závažným vedľajším účinkom. Ak je ochorenie sprevádzané trombocytopéniou, t. J. Nedostatkom krvných doštičiek, musí byť postihnutý opatrný, aby sa neporanil, pretože v takom prípade už telo nedokáže ľahko zastaviť ani malé krvácanie.