Diskoidný lupus erythematosus (chronický kožný lupus erythematosus)
Kožný lupus erythematosus možno rozdeliť do troch hlavných podtypov: akútne, subakútne a chronické, všetky ukazujú fotocitlivosť. Akútny kožný lupus erythematosus sa prejavuje symetrickým malárnym a nazálnym erytémom s vylúčením nasolabiálnych záhybov (erupcia motýľa). Môže sa však vyskytnúť aj pri difúznej morbiliformnej vyrážke so začervenaním a opuchom rúk a vyhýbaním sa kĺbom.
Subakútny kožný lupus erythematosus je charakterizovaný prstencovými alebo psoriatickými plakmi s fotodistribúciou. Chronický kožný lupus erythematosus možno rozdeliť do troch hlavných typov: Diskoidný lupus erythematosus, tumus lupus a lupus paniculitis.
Diskoidný lupus erythematosus je charakterizovaná erytematózne-purpurovými, šupinatými plakmi s výraznými folikulárnymi zátkami, ktoré spôsobujú zjazvenie a atrofiu. Lézie sa môžu vyskytnúť pri absencii systémového ochorenia alebo spojené so systémovým lupus erythematosus. Riziko progresie z diskoidného lupusu do systémového lupusu bolo nedávno vypočítané na 17% do 3 rokov od stanovenia diagnózy.
Liečba opaľovacím krémom, lokálnymi a antimalarickými kortikosteroidmi je často účinná. V odporných prípadoch však môžu byť potrebné imunosupresívne a imunomodulačné látky. Pacienti majú byť poučení, aby sa vyhýbali slnečnému žiareniu a používali primeraný krém na opaľovanie. Fajčenie stav zhoršuje. S pacientmi je potrebné prediskutovať možnosť systémového poškodenia.
Etiológia
Lupus erythematosus je polygénne autoimunitné ochorenie súvisiace s rôznymi podtypmi HLA, imunitnou signalizáciou a faktormi prostredia, ktoré vedie k produkcii protilátok a dysfunkcii T lymfocytov. Presná etiológia diskoidného lupus erythematosus nie je dobre známa. Tento stav sa vyskytuje u geneticky predisponovaných jedincov, presná genetická súvislosť však nebola stanovená. Navrhuje sa produkcia proteínov tepelného šoku v keratinocytoch po vystavení ultrafialovému svetlu alebo stresu, pričom tieto proteíny pôsobia ako ciele epidermálnej cytotoxicity sprostredkovanej T-bunkami.
príznaky a symptómy
Epidemiológia
História medicíny
Pacienti sa môžu hlásiť svrbenie ľahké alebo príležitostná bolesť lézie, ale väčšina je bez príznakov. U približne 16% pacientov s diskoidným lupusom sa môže vyvinúť systémové poškodenie tri roky po stanovení diagnózy. Môže sa vyskytnúť artralgia alebo artritída. U pacientov sa môžu vyskytnúť akékoľvek príznaky alebo príznaky systémového lupus erythematosus; preto musí anamnéza zahŕňať hodnotenie sérologických/hematologických abnormalít, artritídy, pleurisy, perikarditídy, neurologických a renálnych porúch.
Malígna degenerácia chronických lézií diskoidného lupusu vedúca k rakovine kože bez melanómu je zriedkavá. Jedinci s tmavou pokožkou môžu byť náchylnejší na rakovinu kože kvôli nedostatku pigmentácie v chronických léziách v kombinácii s chronickým zápalom a nepretržitým pobytom na slnku. Rizikové faktory hlásené pre vývoj karcinómu dlaždicových buniek pri chronických léziách diskoidného lupusu zahŕňajú mužské pohlavie, skorý vek, žiaruvzdorné ochorenie, poškodenie pier a fajčenie.
U pacientov s diskoidným lupusom bolo hlásených niekoľko vysokofrekvenčných kožných ochorení. Zdá sa, že neskorá kožná porfýria je prítomná u väčšiny pacientov s kožným lupus erythematosus, lézie podobné planárnemu lišajníku môžu byť dôsledkom prekrytia medzi kožným lupusom a planus lišajníkom alebo sa môžu vyskytnúť v dôsledku antimalarickej liečby. Psoriáza je bežné ochorenie, aj keď nie je jasné, či je častejšia u pacientov s lupus erythematosus.
Fyzikálne vyšetrenie
Diskoidný lupus má charakteristické lézie. Primárna lézia je a papuľa alebo erytematózny plak so stredným odlupovaním. Ako lézia postupuje, váhy môžu zhrubnúť a stať sa priľnavými. Pri hypopigmentácii neaktívneho centra a hyperpigmentácii aktívnych okrajov sa môžu vyskytnúť zmeny pigmentácie. Lézie sa rozširujú odstredivo a môžu sa zbiehať. Keď lézie dozrievajú, dochádza k rozšíreniu folikulárnych otvorov a tvorbe keratínových zátok. Rozlíšenie aktívnych lézií sa vykonáva pomocou atrofie a jaziev.
Skoré lézie môžu byť ťažko odlíšiteľné od subakútneho kožného lupusu. Diskoidné lézie lupusu sa často distribuujú fotodistribúciou, ale môže byť ovplyvnená aj neexponovaná pokožka. Pokožka hlavy je často postihnutou oblasťou, ktorá vedie k trvalej alopécii.
Pacienti sú rozdelení do dvoch podskupín: lokalizovať a zovšeobecnený. Lokalizovaný diskoidný lupus sa vyskytuje, keď sú ovplyvnené iba hlava a krk, zatiaľ čo generalizovaná forma nastáva, keď sú postihnuté iné oblasti, bez ohľadu na pozorované lézie alebo nie na hlave a krku. Pacienti s generalizovaným diskoidným lupusom majú tiež hematologické a sérologické abnormality a sú náchylní na vývoj systémového lupus erythematosus, ktorý sa ťažko lieči.
Diskoidné lézie lupusu sa môžu stať hypertrofickými alebo bradavičnatými. Táto podskupina sa prejavuje léziami podobnými bradaviciam umiestneným na extenzných plochách ramien. Hypertrofické lézie chronického lupusu by sa mali odlišovať od bradavíc, keratoakantómov alebo spinocelulárnych karcinómov. Tieto lézie sa liečia ťažšie.
Diagnostické
Vykonané testy
Histopatologické vyšetrenie
Medzi charakteristické histopatologické zmeny pozorované pri diskoidnom lupus erythematosus patria:
- vakuolárne postihnutie vo vrstve bazálnych buniek
- zhrubnutie bazálnej membrány
- tvorba zátok folikulárnej keratózy
- hyperkeratóza, epidermálna atrofia
- depigmentácia, lymfocytárny infiltrát s perivaskulárnou, subepidermálnou lokalizáciou.
Často sa pozoruje hojnosť mucínu v dermis. Histopatologické znaky sa líšia v závislosti od typu a veku lézie.
skríning-Systémový lupus je povinný po diagnostikovaní diskoidného lupusu. Mal by obsahovať anamnézu a fyzikálne vyšetrenie, ako aj štandardné laboratórne testy: kompletný krvný obraz, funkciu obličiek a rozbor moču. U niektorých pacientov môžu byť prítomné hematologické a sérologické abnormality spolu so zvýšenou ESR. Reumatoidný faktor môže byť pozitívny a hladina komplementu môže byť nízka. Abnormálna funkcia obličiek a analýza moču s proteinúriou môžu odrážať poškodenie obličiek.
Niektorí pacienti majú ANA-pozitívne antinukleárne protilátky. Anti-Ro autoprotilátky sú prítomné u 1-3% pacientov. Protilátky proti dvojitej DNA a anti-Sm zvyčajne odrážajú systémový lupus a môžu sa vyskytnúť v 5% prípadov.
Liečba
Aktivita pacienta
Antimalarická terapia
Kortikosteroidy a imunomodulačná terapia
Excízia a laserová terapia
Dlhodobé sledovanie
Pacienti budú pod lekárskym dohľadom v pravidelných intervaloch. Odozva na terapiu sa pohybuje od niekoľkých týždňov do niekoľkých mesiacov. Pri každej návšteve bude pacient požiadaný o nové príznaky, ktoré môžu odrážať systémové ochorenie. V pravidelných intervaloch, pravdepodobne raz ročne, sa u inak asymptomatických pacientov vykonajú na vyhodnotenie laboratórne testy vrátane krvného obrazu, funkcie obličiek a moču. Protilátky sa budú opakovať, ak sa spozoruje zmena symptómov.
prognóza
Prognóza ľudí s diskoidným lupusom je priaznivá. Pacienti sa sťažujú na miestnu bolesť alebo pocit pálenia a môžu trpieť znetvorením sekundárnym výskytom zjazvenia alebo atrofie. Jazvová alopécia je osobitným problémom pacientov. Okamžitá liečba skorých lézií môže pomôcť zabrániť alebo znížiť závažnosť zjazvenia a atrofie.
V prípade slnečného žiarenia, najmä v lete, sú časté exacerbácie. Závažné systémové ochorenie je zriedkavé, ale ak sa vyskytne, môžu sa u pacientov vyvinúť závažné následky. Zhubná degenerácia lézií je neobvyklá. Je však indikovaná rýchla biopsia sugestívnych lézií z chronických lézií lupus discoid.