Dobrodružná diagnostika systémovej sklerodermie - sprievodca - zdravie

Systémová sklerodermia je zriedkavé autoimunitné ochorenie zo skupiny kolagenóz, ktoré na celom svete trpí iba okolo 10 000 ľudí. Toto ochorenie spôsobuje zápal v malých krvných cievach, v spojivovom tkanive kože alebo v orgánoch. Spúšťajú ho určité molekuly bielkovín (autoprotilátky) v krvi. Postihnuté sú väčšinou ľudia vo veku od 40 do 50 rokov. Ženy majú toto ochorenie asi päťkrát vyššiu pravdepodobnosť ako muži, deti len veľmi zriedka.

systémovej

Príznaky: Prsty bolia, keď je zima

Postihnutí zvyčajne spočiatku trpia nešpecifickými príznakmi, ako sú horúčka, únava, fyzická slabosť a chudnutie. Okrem toho existujú poruchy obehu v rukách, niekedy aj v tvári a chodidlách. Keď je zima, prsty bolia a menia farbu z bielej na modrú až červenú (Raynaudov príznak). Koža je čoraz silnejšia: Odtiaľ pochádza aj názov: Scleros znamená tvrdú, derma je pokožka. Môže to mať vplyv aj na tvár a ústa, napríklad sa môže zmenšiť otvor úst. Neskôr môže dôjsť k poškodeniu vnútorných orgánov a dokonca k život ohrozujúcim stavom.

Priebeh systémovej sklerodermie je veľmi odlišný a nepredvídateľný. Niekedy sa choroba objaví náhle, ale častejšie je to postupné. Vyskytujú sa opakované akútne záchvaty, pri ktorých sa príznaky zhoršujú.

Sklerodermia môže mať vplyv na orgány

Systémová sklerodermia sa môže rozšíriť do rôznych orgánov:

  • Zjazvenie (fibróza) pľúca je zvyčajne prvým príznakom postihnutia orgánu.
  • Okrem toho účasť Obličky k najnebezpečnejším orgánovým komplikáciám. Postihnuté sú malé arteriálne krvné cievy v obličkách. Fibróza steny cievy môže viesť k vysokému krvnému tlaku a zlyhaniu obličiek.
  • Zmeny v Srdiečka môže znížiť čerpaciu kapacitu (zlyhanie srdca) a narušiť srdcový rytmus.
  • sú žalúdok a Črevá Postihnutí ľudia majú hnačky alebo zápchu a kŕčovité bolesti brucha. Okrem toho je obmedzená absorpčná kapacita výživných látok, čo môže viesť k prejavom nedostatku.

Príčina stále neznáma

Príčina systémovej sklerodermie je vo väčšine prípadov nejasná. Ľudia s určitým genetickým zložením sú vystavení zvýšenému riziku. Niekedy sa choroba vyskytuje po vystavení určitým chemikáliám.

Vyšetrenie kože, krvi a orgánov

Reumatológ rozpoznáva systémovú sklerodermiu na základe typických príznakov, ako sú poruchy obehu v rukách a zmeny na koži.

Autoprotilátky sa dajú zistiť krvnými testami. Ak je test na protilátky negatívny, pravdepodobne neexistuje sklerodermia. Lekár často odoberie vzorku tkaniva z kože. Pod mikroskopom vidí veľké zvýšenie kolagénových vlákien, keď existuje systémová sklerodermia.

Na stanovenie zmien vo vnútorných orgánoch sú často potrebné napríklad ďalšie vyšetrenia

  • Meranie krvného tlaku
  • Ultrazvuk obličiek
  • RTG pľúc
  • Vyšetrenie pažeráka
  • Ultrazvukové vyšetrenie srdca (echokardiografia)
  • Skúška pľúcnych funkcií

Ak ochorenie postihlo vnútorné orgány, musia sa vyhľadať aj odborníci ako gastroenterológovia (gastrointestinálny trakt), pulmonológovia (pľúca), kardiológovia (srdce) a nefrológovia (obličky).

Na systémovú sklerodermiu neexistuje žiadny liek

Systémová skleróza nie je v súčasnosti liečiteľná. Hlavným cieľom terapie je zabrániť progresii ochorenia a kompenzovať už vzniknuté poškodenia orgánov. Liečba závisí od vzhľadu a závažnosti ochorenia. V závislosti od toho, ktoré orgány sú ovplyvnené, je možné na udržanie funkcie týchto orgánov a na zmiernenie príznakov použiť lieky.

Fyzioterapia hrá dôležitú úlohu: masáže, pohybové cvičenia a aplikácie tepla pomáhajú zvyšovať pohyblivosť kĺbov a znižovať bolesť kĺbov.